炎症性腸病的皮膚表現

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炎症性腸病（inflammatory bowel disease，IBD）是一類病因和發病機制尚不明確的慢性非特異性腸道疾病，包括潰瘍性結腸炎和克羅恩病。目前普遍認為，環境、基因、免疫及腸道微生態共同作用，致使遺傳易感個體腸道免疫系統對腸腔內抗原，如食物代謝成分或腸道共生微生物等產生異常免疫反應。高達40%的炎症性腸病患者可並發腸外表現，腸外表現的臨床譜非常廣泛，其表現有時甚至比IBD本身更為嚴重。腸外表現中皮膚是常受累的器官之一，大約有22% ~ 75%的克羅恩病患者和5% ~ 11%的潰瘍性結腸炎患者合併皮膚表現，並隨疾病病程的延長出現比例會進一步增加。

炎症性腸病的皮膚表現

李鎖李志量荊可向睿宇馮素英

作者單位：中國醫學科學院北京協和醫學院皮膚病研究所皮膚科

DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.09.024

《中華皮膚科雜誌》，2017，50（9）：689-691

本文通信作者

馮素英

炎症性腸病的皮膚表現可分為4類：

①特異性皮膚表現：與炎症性腸病有相同的組織病理學改變。這類皮膚表現只出現在克羅恩病患者中，也就是其組織病理與克羅恩病腸道病理表現一致，為非乾酪樣肉芽腫伴真皮層多核巨細胞、淋巴細胞、漿細胞或嗜酸性粒細胞等浸潤。根據皮膚受累的位置不同，可分為連續性皮膚表現及皮膚轉移性克羅恩病。

②反應性皮膚表現：由腸道菌群和皮膚共同抗原導致的異常免疫反應引起。IBD中克羅恩病和潰瘍性結腸炎患者均可出現反應性皮膚表現。該類皮損與IBD黏膜固有免疫及自身炎症有密切關聯，目前認為是由腸道菌群和皮膚共同抗原導致的異常免疫反應引起，主要包括：壞疽性膿皮病、增殖性膿性皮炎-膿性口炎、增殖性膿皮病、增殖性膿性口炎、Sweet綜合征、阿弗他口腔炎、阿弗他腺周炎、腸道相關性皮病-關節炎綜合征（BADAS）、滑膜炎-痤瘡-膿皰病-骨肥厚-骨髓炎綜合征（SAPHO綜合征）、無菌性化膿性關節炎-壞疽性膿皮病和痤瘡綜合征（PAPA綜合征）、無菌性膿腫綜合征等。

③相關性皮膚表現：與炎症性腸病的特殊HLA基因表達和慢性炎癥狀態有關。IBD相關性皮膚表現包括結節性紅斑、銀屑病、血管炎、多種自身免疫性大皰病（如獲得性大皰性表皮鬆解症、線狀IgA大皰性疾病），少見的皮膚表現有白癜風、靜脈炎、多形紅斑、扁平苔蘚、蕁麻疹、繼發性澱粉樣變性，罕見的為Bowen病和鱗狀細胞癌。

④繼發性皮膚表現：與營養素缺乏或藥物誘發有關。如腸病性肢端皮炎（鋅缺乏）較最常見，與潰瘍性結腸炎相比，在克羅恩病中發生率較高。

IBD最常見的皮膚表現是結節性紅斑和壞疽性膿皮病。一些皮膚表現，如增殖性膿性皮炎-膿性口炎和阿弗他口腔炎等與IBD活動相關，因此要密切關注皮膚表現，以便及時治療，減少併發症，提高IBD患者生活質量。部分皮膚表現如結節性紅斑、壞疽性膿皮病、多發性阿弗他口炎和增殖性膿性皮炎-膿性口炎的發病往往先於IBD，因此，應當行腸鏡檢查以便發現潛在的IBD，便於早期診斷和早期干預。及時發現繼發性皮膚表現有助於補充相關營養素，促進患兒的體格生長和智力發育，延緩或減少IBD併發症；停用相關藥物，減少藥物不良反應的發生，保障患者用藥安全。