每日讀片：縱隔孤立性纖維瘤

07-23

中西醫結合診療引領者

中西合璧標本兼治同仁濟世傳承創新

祈福生命康健百姓

祈康中西醫結合醫院其前身為西安同濟醫院，是由益生醫學醫療投資集團重點投資，以三甲醫院為標準建設的綜合型非營利性二甲醫院。

祈康影像中心是我院的重點科室之一，現擁有磁共振（MRI）、西門子螺旋CT、韓國原裝進口DR機、數字胃腸（DGI）、DSA介入血管減影機、高壓注射器、自動灌腸儀等先進設備，能夠滿足廣大人民群眾全身各系統、各部位各種疾病的攝片、造影、MRI檢查、CT平掃、增強、二維、三維重建及DSA介入診療。2018年將繼續列裝1.5T超導磁共振及雙源FLASH螺旋CT各一台，2019年建成西安市南郊最具實力影像中心。

今日病例分析

病例介紹

女性,47 歲。主訴: 咳嗽 1 月,發現縱隔腫塊 1 天就診。1 月前無明顯原因出現咳嗽,以乾咳為主,咳少量白色痰。無痰中帶血,無發熱、盜汗,患者未予重視。患者於 1 天前在當地醫院就診,行胸片及胸部CT檢查提示 "縱隔軟組織腫塊影」。既往病史: 無特殊。實驗室檢查: WBC 9.99 × 109/L,中性粒細胞百分率75.9%,淋巴細胞百分率9.8%。肺泡灌洗液及支氣管刷檢物: 未查見抗酸桿菌。

影像學檢查:胸部CT平掃與增強檢查。患者採取仰卧位,掃捕範圍自胸腔入口至肋膈角以下 (包括雙側腎上腺)。常規掃描層厚 10mm、層間隔 10mm,電壓 120kV,電流 100 ~ 150mA,矩陣512x512;掃描後行 1mm薄層後處理重建.同時行增強掃描: 肘靜脈3ml/s流率,高壓注射器團注非離子碘對比劑 80ml,注射後30秒、90秒分別行雙期增強掃描。見圖。

描述：CT平掃圖像上顯示腫塊密度較高,平均CT值為53HU,在CT增強圖像上顯然可見其內部呈較均勻的延遲性輕度或中度強化,經過測量CT值顯示,動脈期平均CT值85HU,靜脈期 CT值93HU，呈中度延遲性強化;同時可見左上肺靜脈分支包繞腫塊,冠狀位顯示腫塊位於肺動脈主幹左側。

手術所見與病理

手術所見: 左中縱隔可見類圓形腫瘤,大小約6.5cm 5cm x 4.5cm,質地硬韌,有完整包膜,呈寬基底,活動度欠佳。腫瘤侵犯鄰近心包,無法分離;剪開心包繼續探查,見腫瘤未侵犯心房及心耳: 徹底切除腫瘤。病理所見: 大體與切面均呈灰白、灰紅色,包膜完整,大小約 65cm x 5cm × 4.5cm,實性質硬,鏡下為梭形細胞腫瘤。免疫組化: 腫瘤細胞CD34 (弱 ).BCL-2 ( ),CD99 ( ),Desmin (- ),S100 (- ),CK弱 ( ),Ki-67(約5% ).EMA(弱 ),CK5/6 (-),TdT( - ),CD3( - ),SMA( ),ALK-I ( - ),B-Caretinin ( 一 )。病理診斷: " (左中縱隔)孤立性纖維瘤」。

診斷思路及要點

1、診斷思路 ①發現病變與徵象分析,本病例患者在胸部CT上,易發現左上縱隔旁腫塊影,呈邊緣清晰、質地均勻、血供較豐富、上下徑長的橢圓形,但關鍵是應準確判定其來源。②定位診斷,根據本例腫塊位置與形態特點,較容易判定為縱隔或縱隔肺交界,即胸膜起源的腫瘤,而非肺臟起源的腫塊。本病例CT增強與後處理重建對於判定定位和評估血供具有重要價值,也可以更好地顯示病灶與縱隔、肺門血管等結構的關係,也有助於對腫塊性質的判定以及指導手術治療.③定性診斷,本病例臨床為女性47 歲,無特殊呼吸系統癥狀及體征。CT上左前上縱隔腫塊呈類圓形,輕度分葉,邊界清楚,密度較高但無鈣化;鄰近結構推移受壓,相鄰肺組織無明顯異常。故應考慮為良性腫瘤,術前考慮為 "胸腺瘤」。由於縱隔孤立性纖維瘤較少見,如無豐富的臨床經驗,術前較難作出正確的診斷。

2、診斷要點 ①臨床上為中年女性,咳嗽 1 月,發現縱隔腫塊 1 天,並無特異性;②CT平掃,左前上縱隔旁腫塊,輕度分葉的橢圓形腫塊,邊界清楚似有包膜,質地均勻密度很高,鄰近結構推移無受侵;③CT增強,呈均勻的中度延遲性強化,靜脈期CT值高達93HU,提示血供較為豐富,左上肺靜脈分支包繞該腫塊。

鑒別診斷

1、胸腺瘤：胸腺瘤是最常見的前上縱隔原發性腫瘤,約佔成人所有前縱隔腫瘤的20%~ 40%。多位於前縱隔中部偏上,常向一側肺野突出,呈圓形、橢圓形或梭形腫塊,邊界清楚,大多呈均勻軟組織密度;增強掃描呈輕至中度均勻強化,如伴出血、壞死、誕變可導緻密度不均,少數可見鈣化。

2、畸胎瘤：也是前縱隔常見原發性腫瘤之一,分為囊性畸胎瘤 ( 皮樣囊腫 ) 和實性畸胎瘤兩種類型。腫瘤多位於前縱隔中部,常呈類圓形,可有輕度分葉,大小不等。由於含有多種組織結構,故密度不均,有時可見透明間隙 (脂肪影)、牙齒及骨骼影,有助於該病的確定診斷;有時皮樣囊腫壁可發生蛋殼樣鈣化。

3、縱隔型肺癌：為肺癌的特殊形式。影像學上可僅表現為縱隔影增寬,軟組織腫塊,而肺內很少發現明顯的病灶,類似於縱隔腫瘤。通常該類型肺癌病灶發生在縱隔胸膜下,同時向縱隔和肺內生長,可向縱隔內生長更明顯而肺內無明確病灶;該肺癌可發生在縱隔內大支氣管,如合併肺不張時導致體積明顯縮小,緊貼縱隔,使縱隔影增寬,屬中央型肺癌。

病例分析

該病例最終病理診斷:「縱隔孤立性纖維瘤」。回顧本例臨床與CT表現，如仔細分析病變CT表現，還是具備一定的提示孤立性纖維瘤診斷要點的，如左前上縱隔旁腫塊，呈上下徑長的橢圓形，有輕度分葉征，邊界清楚，平擔CT值為53HU，呈較高密度影，無鈣化；増強後呈中度均勻性漸進性強化，有包膜。但由於該腫瘤較為少見，女如如無開闊的診斷視野和較豐富的臨床經驗，術前要作出出該病的正確診斷也是有難度的。

孤立性纖維瘤( solitary fibroustumor，SFT)臨床上相對少見，以往認為是間皮瘤的一個類型，但近年來根據其分化來源，加之許多非間質性部位的報道，認為為系間質源性腫瘤，起源於樹突狀間質細胞，可發生於腦膜、眼眶、甲狀腺、肺、縱隔、腹膜後等全身很多部位。多見於中年人，無明顯性別差異，通常表現為緩慢生長的腫塊。早期無明顯癥狀，隨著腫瘤的增大可出現相應應部部位的壓迫癥狀，如咳嗽、胸痛、呼吸困難、肺性骨關節病等。

SFT在CT上的表現具有一定特點，即縱隔內單發實質性腫塊，平擔呈較高密度，密度均勻，形態較規整，呈類圓形或橢圓形，可有淺分葉，邊緣清楚光整，有包膜；如伴有囊變、壞死，密度可不均；CT增強後呈中等度強化，延時期強化更明顯；腫瘤內如出現扭曲血管影及「假包膜征」等較具特徵性。