妊娠合併急性主動脈夾層2例—與死神賽跑

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妊娠合併A型急性主動脈夾層行剖宮產術分娩二例報告並文獻複習作者：吉梅劉玉環李勤韓林

文章來源：中華婦產科雜誌, 2015,50(04)

合併急性主動脈夾層嚴重威脅孕婦及胎兒生命，約24%孕婦因發生心血管事件而死亡[1]。如果沒有及時診斷與治療，孕婦死亡率風險以每小時1%～3%的速度遞增，第1個24 h約25%死亡，第1周內約70%死亡，2周內約80%死亡[2,3]。按Stanford分型法[4]臨床上將主動脈夾層分為A、B型，近期，第二軍醫大學附屬長海醫院收治2例妊娠合併A型急性主動脈夾層患者成功分娩，現結合文獻對其臨床資料進行回顧性分析，旨在探討妊娠合併急性主動脈夾層患者終止妊娠的時機及圍手術期的處理。一、臨床資料

例1

患者26歲，孕2產0，因停經30周，突發胸背部疼痛9h於2012年8月10日16:00急診收入本院。患者於8月10日早晨5時左右無明顯誘因突發胸背部撕裂樣疼痛，疼痛持續不緩解，伴大汗淋漓、胸悶、氣喘、頭暈，疼痛部位無放射，無肢體活動受限，伴噁心，嘔吐1次胃內容物，無頭疼，無咯血。急送本院急診室。心臟超聲檢查提示為"主動脈夾層"，急診以"主動脈夾層A型"收住本院胸外科。患者既往身體健康。月經周期規律，末次月經2012年1月12日。其母患主動脈夾層破裂去世。入院查體：體溫37 ℃，脈搏108次/分，呼吸26次/分，血壓120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，雙肺呼吸音清，未聞及乾濕性啰音。心率108次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。雙下肢無水腫。產科檢查：子宮孕7個月大小，宮高30 cm，腹圍102 cm，胎位枕左前頭位，胎心率145次/分，無宮縮，宮口未開，胎膜未破。血常規：白細胞計數16.54×109/L，血紅蛋白101 g/L；心臟彩超：主動脈夾層A型，左心室偏大（左心室容積99 ml），主動脈瓣輕度關閉不全（瞬時反流量為2 ml），左心室收縮功能正常。產科B超：單胎頭位，胎兒雙頂徑7.8 cm，股骨長6.8 cm，羊水指數8.5 cm。

入院診斷：

(1)急性主動脈夾層（A型）；

(2)孕2產0，宮內妊娠30周，左枕前頭位，單活胎。

入院後立即行相關檢查及術前準備，由於主動脈夾層極度危險，可能隨時發生夾層破裂出血危及孕婦及胎兒生命，需急診行開胸手術。由於患者初孕，孕30周，胎兒出生後存活力較差，如採用剖宮產術分娩還可能同時存在子宮大出血，行子宮切除的風險；但在體外循環以及短暫的停循環下進行手術，胎兒存在缺血缺氧性腦病、腦癱、甚至胎死宮內的可能。經與家屬交代病情後，家屬要求暫不行產科手術。故於2012年8月10日18:00，急診在全身麻醉、深低溫、停循環、選擇性腦灌注+體外循環輔助下，行升主動脈+全弓置換+降主動脈支架植入+冠狀動脈搭橋術（升主動脈根部-大隱靜脈-第一對角支，升主動脈根部-大隱靜脈-前降支）。

術中發現升主動脈明顯擴張，外徑約4 cm，前壁外膜色澤呈青色；弓部外徑約3 cm；主動脈內膜撕裂破口延伸累及降主動脈及左冠狀動脈。術後予抗感染、心肺功能支持及硫酸鎂保胎等治療，因進行性腹脹，保守治療無效，於2012年8月21日急診在局部麻醉+全身麻醉下行子宮下段剖宮產術，順娩出一男嬰，出生體質量1 900 g，Apgar評分1分鐘6分，5分鐘8分。經清理呼吸道、正壓通氣、氣管插管後，予泊拉坦（其他名稱：固爾蘇）促進肺泡擴張，轉新生兒科進一步治療。術中探查發現，重度腸脹氣並乙狀結腸破裂，且有糞性腹膜炎徵象；全部腸管均大量積液積氣，升結腸極度膨脹達直徑約10 cm；乙狀結腸極度膨脹，乙狀結腸中部一處漿膜層破裂長約8 cm，另一處見直徑3 cm全層破口，故同時行腸減壓+乙狀結腸造瘺術。

術後應用多巴胺、腎上腺素等血管活性藥物強心、改善微循環；應用抗感染藥物；減輕因手術創傷所致的全身炎症反應綜合征；應用縮宮素促進子宮收縮，奧曲肽抑制消化道滲出。患者第2次術後早期間斷寒戰高熱，體溫最高達39.9 ℃，出現感染性休克表現。血標本革蘭塗片檢查提示"陰性桿菌"。根據葯敏結果予亞胺培南+萬古黴素+奧硝唑控制感染。2012年8月22日寒戰後血培養結果提示為鮑曼不動桿菌。積極補充人免疫球蛋白、血漿、白蛋白，以提高機體免疫功能，同時予靜脈營養加強支持治療。

術中送檢腹腔積液微生物檢驗極高提示為糞腸球菌；胎盤病理檢查結果：臍帶邊緣性附著，胎盤局灶性梗死，羊膜化膿性炎。經積極治療，患者體溫逐漸降至正常，於2012年9月17日出院，共住院38 d。

出院診斷：

(1)孕2產1，宮內孕31周⁺⁴，早產，剖宮產術分娩；

(2)急性主動脈夾層（A型）；

(3)乙狀結腸破裂修補術，乙狀結腸造瘺術後。隨訪至今，患者一般情況好，基本恢復健康，生活自理。嬰兒出現腦癱，現仍在康復治療中。

例2

患者32歲，孕4產2。因停經33周+3，突發胸背部撕裂樣疼痛9 h於2014年1月4日21:25急診入院。入院查體：血壓140/92 mmHg，心率80次/分，律齊，主動脈瓣聽診區可聞及Ⅱ級舒張期潑水樣雜音。產科檢查：子宮如孕8個月大小，宮底臍與劍突之間，胎兒頭位，右枕前位，未入盆，無宮縮，宮口未開，胎膜未破，胎心率150次/分。心臟彩超：升主動脈內條索光帶，升主動脈夾層動脈瘤可能。主動脈CT檢查示：升主動脈根部、升主動脈、主動脈弓、胸主動脈、腹主動脈（雙側腎動脈下緣水平）出現主動脈夾層。血常規：白細胞計數15×10-9/L，血紅蛋白97 g/L；肝功能：白蛋白30 g/L，總蛋白56 g/L。

入院診斷：

(1)急性主動脈夾層（A型），主動脈瓣關閉不全；

(2)孕4產2，孕33周⁺³，右枕前位，待產；

(3)妊娠期高血壓。入院後給予鎮靜、降壓等對症支持治療，並緊急全院討論，考慮急性主動脈夾層合併孕33周⁺³，病情十分危重，主動脈夾層可能隨時進展或破裂，導致患者及胎兒死亡，胸外科有急診開胸手術指征。胎兒已具備一定的存活能力，可先行剖宮產術娩出胎兒，因開胸手術同時需大劑量肝素抗凝，需做好子宮切除手術準備。

由於患者已順產2胎並存活，經與家屬告知病情後其要求同時行子宮切除術。遂於2014年1月5日9：30在全身麻醉下行子宮下段剖宮產術+子宮次全切除術+帶瓣人造血管替代升主動脈根部和主動脈瓣膜並移植左右冠狀動脈術+全動脈弓置換+降主動脈支架植入術。術中娩出一男活嬰，出生體質量2 190 g, Apgar評分1分鐘、5分鐘、10分鐘分別為6、8、10分，經初步復甦搶救並氣管內注入肺泡表面活性物質後，轉新生兒科進一步治療。

術中探查發現升主動脈擴張，外徑約4 cm，外膜色青，弓部外徑約3 cm。主動脈破口位於主動脈根部近竇管交界水平，呈橫行線形，長約1 cm，自此處線性向上順行剝離，形成明顯的真假兩腔。術後患者送ICU進一步治療，身體恢復順利。2014年1月20日出院，

出院診斷：

(1)孕4產3，宮內孕33周⁺⁴，早產，剖宮產術分娩；

(2)急性主動脈夾層（A型），主動脈瓣關閉不全；

(3)妊娠期高血壓；

(4)低蛋白血症，輕度貧血。隨訪至今，母子平安，嬰兒生長發育良好。

二、討論1主動脈夾層的發生情況

主動脈夾層又稱為主動脈夾層動脈瘤，是指主動脈腔內的血液通過內膜的破口進入主動脈壁囊樣變性的中層而形成夾層血腫，並沿著主動脈壁延伸剝離的嚴重心血管病變。主動脈夾層分A、B型，不論病變起源，所有累及升主動脈的夾層為A型主動脈夾層；夾層累及左鎖骨動脈下開口以遠的降主動脈為B型主動脈夾層。根據發病時間，起病<2周者為急性主動脈夾層，超過>2周者則為慢性主動脈夾層^[4]。主動脈夾層的自然經過十分兇險，如未能及時診斷、治療，病死率極高，其發生速度快，從內膜破裂到夾層形成只需幾秒鐘，常可引起猝死，是一種較為罕見的嚴重心血管系統疾病，40歲以下女性主動脈夾層約半數發生在妊娠期，且多發生在妊娠晚期和產褥期早期^[5]。妊娠合併主動脈夾層80%是A型，87.5%發生在分娩前^[6]。

2妊娠合併主動脈夾層

妊娠合併主動脈夾層對母兒都是一個致命的危險，妊娠期因雌、孕激素水平增高，雌激素抑制膠原蛋白和彈性纖維在主動脈壁的沉積，孕激素促進非膠原蛋白在主動脈壁的沉積，使血管壁彈性降低而脆性增加，且孕期血容量增加促使其危險性增大，妊娠晚期尤其孕32～34周，血容量較未孕時增加30%～45%，心臟負荷加重，血流動力學改變增加了血流對主動脈壁的影響，使主動脈瘤樣擴張；同時，隨著子宮增大，膈肌上升，心向左向上移位，右心室壓力增大，大血管屈曲，都增加了主動脈夾層破裂的可能^[6,7,8]。

這是一種極其罕見的產科急症，病情兇險，但若能及早發現並作出診斷，及時進行醫療干預是可以挽救母兒生命的。主動脈夾層的自然經過十分兇險，如未能及時診斷、治療，其病死率極高，其臨床表現典型，90%以上的患者發病開始最常見的癥狀，正如本文兩例患者那樣出現突發性劇烈胸背部疼痛，並常常為持續性撕裂樣、刀割樣疼痛，可伴有迷走神經興奮表現如大汗淋漓、噁心嘔吐、暈厥等^[9]。

因此，產科醫師應當加強對此病的認識，當遇有妊娠期劇烈腹痛伴噁心、嘔吐，或伴高血壓時，要提高警惕，詳細詢問病史，除考慮產科情況外，也應想到主動脈夾層的診斷，並進行超聲心動圖檢查，做到早診斷早治療。對高度可疑主動脈夾層患者，在明確診斷前應嚴密監測，一旦確診，嚴格控制血壓和心率，防止內膜剝離是關鍵，如有需要時可予鎮靜或鎮痛藥物，並監測胎兒狀況。

妊娠合併主動脈夾層處理方案的選擇取決於主動脈夾層的類型、胎兒的發育情況、孕婦對胎兒的期望值等。A型主動脈夾層患者，其主動脈夾層常累及主動脈瓣或冠狀動脈開口，引起急性心功能衰竭，並常伴有心包積液或心包填塞，1周內死亡率達到50%～91%^[10,11]。故A型主動脈夾層患者發生主動脈破裂等併發症的危險性較高。目前，主張一旦確診，應及時行手術治療^[8,9]。結合孕周大小，剖宮產術分娩聯合主動脈夾層修復手術是常用的手術方式^[9,10]。圍產兒結局與發病孕周、是否存在其他併發症密切相關。

國內主張，發病在孕28周前的患者建議保留胎兒在宮內，發病在孕32周後的患者，如果胎兒發育良好建議先行剖宮產術將胎兒娩出後，再行胸外科手術修復主動脈夾層^[12]。對於孕28～32周的患者則較難決定治療方案，應根據胎兒發育情況，當地新生兒科力量及患者病情綜合考慮後作出決定。有學者主張，<孕30周的患者應先行胸外科手術修復主動脈夾層，後期分娩；而>孕30周的患者，則在急診剖宮產術後立即行胸外科主動脈夾層修復術^[9]。

停循環、體外循環後，胎兒在宮內將面臨巨大風險，低溫可為體外循環手術的安全提供保障，但也可增加胎兒的應激反應，使胎盤血管阻力增加，還可使患者子宮收縮，降低胎盤氣體交換功能，最終導致胎兒氧供不足；並且，復溫可以誘導子宮收縮和早產。早期文獻報道，妊娠晚期合併A型急性主動脈夾層患者行外科手術治療後，圍產結局良好，然而胎兒存活率較低^[6]。本組例1患者因有強烈保胎意願，發病時孕30周，孕周尚早，家屬要求暫不實施產科手術。且患者處於極度危險當中，急需開胸手術。遂急診在全身麻醉、深低溫、停循環輔助下，先行主動脈夾層修復手術，術後予硫酸鎂保胎。

3關於終止妊娠的方式

目前認為，剖宮產術可能是較好的分娩方式，甚至包括死胎的處理^[9,10,13]，但目前的病例數很少，國內外文獻均為個案報道，有待進一步證實。產後6～8周內血流動力學改變較大，也應注意併發症的預防。本組例1患者發生孕期主動脈夾層修復術後乙狀結腸破裂，文獻中尚未見報道。本研究分析認為，可能與深低溫、停循環、體外循環手術以及巨大的子宮壓迫，造成腸壁缺血、缺氧，發生自發性破裂穿孔有關，因患者並無低血鉀等電解質紊亂情況。本組例1患者經深低溫、停循環、體外循環外科手術後，第11天行剖宮產術胎兒存活，但發生了腦癱不良結局。因此，對於30孕周左右的患者，是否應該同時行剖宮產術與開胸主動脈夾層修復術仍是值得商榷的問題。對於具備早產新生兒救治能力的醫療機構，先期行剖宮產術也許會降低新生兒腦癱的發生概率。

4關於終止妊娠的時機

究竟多少孕周終止妊娠對胎兒能獲得最佳的結局？本文中例1患者孕30周，家屬要求行主動脈夾層修補術後繼續妊娠，但孕婦出現乙狀結腸自發性破裂，早產兒發生腦癱等不良妊娠結局。雖然延長孕周，可獲得促胎肺成熟的機會，但開胸手術時宮內缺血缺氧的環境，對胎兒腦神經缺血再灌注的損傷不容忽視。由於考慮到體外循環的副作用及早產兒的存活力，通常認為，孕28周以前應當採用手術修補主動脈夾層後繼續妊娠；當超過孕32周可先行剖宮產術分娩，而後採用手術修補主動脈夾層；在孕28～32周之間，若是發生胎兒窘迫，可同時採用剖宮產術分娩及手術修補主動脈夾層的方案^[11]。

隨著新生兒學科的發展，早產兒存活率不斷得到改善。據澳大利亞及紐西蘭新生兒工作網的報道，孕28周以上早產兒的成活率為94%，孕30周以上早產兒的成活率為98%^[9]。故Ch"ng等^[9]認為，鑒於孕28～30周的早產兒存活率差異較小，但母體體外循環對胎兒的影響卻是巨大的，建議妊娠合併急性主動脈夾層終止妊娠的孕周應降至孕28周。

妊娠合併急性A型主動脈夾層屬胸外科與產科的危急重症，應加強多學科間的協作，聯合決策，才能有效降低急性主動脈夾層的母兒病死率與傷殘率。根據病情、孕齡及早產兒救治條件，胎兒有存活能力者，宜先行剖宮產術分娩，再行胸外科修補手術，以減少胎兒缺血缺氧性腦病的發生。罕見的自發性腸破裂可發生於開胸主動脈夾層修復手術後，故術後需密切觀察患者病情變化，及時發現、處理相關併發症。

中華婦產科雜誌
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