他有一堆脾臟，脾氣會不會很大？

作者｜楊明烽

來源｜醫學界兒科頻道

門診來了位紫娃

心臟外科主要診治心臟和大血管疾病，其中先天性心臟病的診治就是要解決心臟發育中出現異常導致的不良後果，比如心臟有洞，即室間隔缺損、房間隔缺損，相對常見，適時治療，效果良好。

門診來了一位11歲的小男孩，跟在爸爸後面，但第一眼，我就知道，這不是一個簡單的病例。紫紺，很明顯，通俗說，他口唇青紫。紫紺，尤其是小孩，最常見的病因是複雜的先天性心臟病。大家都可以看到，自己手背上有「青筋」，這青筋就是靜脈，裡面的血液是暗紅色的，因為氧氣已經被肌體吸收，缺少氧氣的血液就是暗紅色的，常人的口唇是紅色的，因為口唇血管豐富，顯出的是氧氣豐富的血液的鮮紅顏色。複雜的先天性心臟病可以導致心臟裡面的血液異常混合，引起全身血液氧氣含量普遍降低，這就導致了紫紺。

紫娃，大部分是因為罹患複雜的先天性心臟病。

他有一堆脾臟

先天性心臟病診斷中，心臟超聲（簡稱「心超」）是最簡便和基本的手段。心超可以良好觀察心臟結構的異常，比如發現心臟里有沒有異常的洞。

先按照心超檢查的常規，在病人胸口採集了一些圖像，然後將超聲探頭移到了腹部。也許，你會覺得奇怪，心臟在胸腔里，查肚子又是為何？

複雜先天性心臟病，異常的可能不止心臟，肚子里的內臟也有異常可能，通過檢查腹部能更好說明心臟的異常。

病人脾臟位於右上腹，有很多個。

該CT層面上，右上腹可見4個脾臟

右上腹掃查可見多個脾臟，SP指示該切面可見4個

基本的生理常識告訴我們，常人只有一個脾臟，一般巴掌大小，柔軟，裡面有大量血液，而且脾臟是位於左上腹，胃外側的。

他卻有一堆脾臟，而且在右上腹。這……

多脾綜合征

他罹患的疾病，叫多脾綜合征，不多見，我只碰到過3例。

大家都知道，雖然從外表看，我們人體是大致左右對稱的，但有一些不對稱之處，比如，心臟朝向左側、左肺2葉右肺3葉、脾胃在左上腹、肝臟右葉為大。

這種左右不對稱是在胚胎髮育中逐漸形成的。如果這種左右不對稱特性的形成過程出現了錯誤乃至混亂，就可能致病。

如果完全錯誤，那所有臟器都左右顛倒，即「鏡面人」，那功能上是基本沒有異常的，我有一個因為風濕性心臟病置換二尖瓣的病人就是這種情況，當然風濕性心臟病是後天的疾病，跟她臟器左右顛倒沒有關係。

如果出現混亂，不對稱的內臟在形成過程中傾向於重複身體左側的結構，那就可能造成脾臟出現重複發育，就形成多個脾臟，兩側肺都是2葉，即「多脾綜合征」。反之，如果不對稱的內臟在形成過程中傾向於重複身體右側的結構，那可能就沒有脾臟發育形成，兩側肺都是3葉，即「無脾綜合征」。這種混亂的情況下，脾胃的位置可能最後還在左上腹，也有可能在右上腹。脾胃的位置改變倒也問題不大，最嚴重的是心臟的異常，正常心臟心尖朝向左側，內部具有左心室、左心房、右心室、右心房四個分隔，即心臟是「兩房兩室」。雖然字面上左右差異不大，但實際上我們的心臟非常精巧，如果發育中左右出現混亂，有可能造成心臟嚴重的異常。

這個紫娃就具有極端嚴重的先天性心臟病，心臟的每個部分無所有的大血管都存在異常，但最致命和棘手的是單心室，他在功能上只有一個有用的心室，可以說只有「半個心臟」。那還有救嗎？

半個心臟的病怎麼救

常人的心臟兩房兩室，就像一個「泵」，左心室通過主動脈將血液輸送到全身，全身肌體利用過血液里的氧氣等物質後，血液通過上下腔靜脈迴流回右心房-右心室-肺動脈，經過肺交換氣體，排出二氧化碳，吸收氧氣，富含氧氣的血液從肺迴流回心臟的左心房-左心室，這就是血液的循環過程，其中循環的動力主要是由左心室的收縮舒張提供的，右心室也提供動力，但常人的肺動脈內壓力較低，所需動力不高。

基於這個原理，對於只有一個有用的心室的患者，1971年，法國的先天性心臟病外科大師Francis Fontan教授開創了進行單心室修補的方法，即把上下腔靜脈迴流的血液直接引到肺動脈，去掉了常人血液循環中右心室這一環節，因為對於只有「半個心臟」的患者，這僅存的一個心室要用來推動送向全身的血液，只要肺動脈壓力不高，即使沒有右心室的推動，迴流至心臟的血液仍可以進入肺。

接下來，要給他安排心導管檢查測量肺動脈壓力，如果壓力不高，還有做Fontan類手術的機會，否則就只能心肺聯合移植了。

至於，多脾的人是否脾氣大？脾氣大小，在於修養，不在脾。

大部分多脾綜合征的病人，具有複雜的先天性心臟病，我碰到的3例中，第1例是例外的，她是我2011年診斷的，雖然五臟六腑也都發育異常，但最重要的心臟，結構上有一些問題，但功能卻良好，是個幸運的特殊人。