IgA腎病知識解答

轉載自 腎臟病健康教育手冊《IgA腎病》

認識IgA腎病

什麼是IgA？

認識IgA之前，首先讓我們認識一下什麼是「抗體」，抗體是B淋巴細胞在外界細菌、病毒、異種蛋白質等物質（醫學上稱為「抗原」）刺激下產生的球蛋白。抗體可以與相應的抗原結合，是機體重要的防禦成份。醫學上將具有抗體活性或化學結構與抗體相似的球蛋白統稱為免疫球蛋白。

IgA全稱為免疫球蛋白A，是體內產生量最多的一種免疫球蛋白。

IgA的分類及功能？

免疫球蛋白分子結構外觀呈「Y」型，由一個「Y」組成的稱為單體。由二個「Y」組成的稱為二聚體。IgA分為兩型，血清型為單體，主要存在於血清中。分泌型IgA為二聚體，主要存在於人體的乳汁、唾液、淚液，呼吸道、消化道和生殖道粘膜表面，參與局部粘膜免疫，在預防上述部位局部感染中起重要作用。

什麼是IgA腎病？

IgA腎病全稱是「系膜增生性IgA腎病」，按照定義，IgA腎病的特點是腎小球系膜區有以IgA或IgA為主的免疫複合物（抗體+相應抗原的複合物）沉積。早年認為IgA腎病主要臨床表現為血尿（肉眼能觀察到的稱之為「肉眼血尿」，肉眼觀察不到，但顯微鏡下觀察到尿液中紅細胞增加的稱之為「鏡下血尿」），伴或不伴少量蛋白尿（尿液中蛋白排出增多），病程進展緩慢，預後良好。經過40多年的臨床實踐，人們對IgA腎病的認識已有了深刻的變化。首先符合IgA腎病診斷條件的慢性腎小球疾病眾多，在中國高達35%?40%，臨床表現多種多樣，從單純的鏡下血尿，鏡下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿到高血壓、水腫、大量蛋白尿、腎功能不全等，幾乎所有的腎小球疾病的臨床癥狀和表現均可以出現，並非所有的病人都預後良好。另一方面，許多已知病因的腎小球疾病也可以有IgA在腎小球系膜區沉積，例如狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、肝硬化相關的腎損害，類風濕性關節炎腎損害等，這些繼發性IgA腎病都是以其原發疾病命名，而不再稱為IgA腎病。因此，只有那些無確定病因或病因不明的IgA腎病才歸入IgA腎病。

原發性IgA腎病的共性是腎小球系膜區有瀰漫性的IgA沉積，但臨床表現五花八門，顯微鏡下腎小球病理改變形態也多種多樣。事實上，很多學者都已認識到它不是一種單一的疾病，而是由各種不同損傷機制所帶來的具有共性的組織反應。南京軍區南京總醫院解放軍腎臟病研究所經過20年的臨床實踐，已摸索出一套原發性IgA腎病的臨床分型方法，並整理出相關的治療方案。按照這一分型概念，本病可以分為：（1）孤立性鏡下血尿型；（2）無癥狀尿檢異常型；（3）反覆發作肉眼血尿型；（4）血管炎型；（5）大量蛋白尿型；（6）高血壓型。

因此，IgA腎病不是一種單一的疾病，而是具有相同免疫病理特徵的一組疾病的統稱；不是所有病人均預後良好，少部分病人可進展至腎功能不全。

IgA腎病的最大特點：臨床表現、病理改變和臨床經過的多樣性！

IgA腎病常見嗎？

不同地區IgA腎病發病率不同，以平原地區較多見。在我國，IgA腎病是最常見的腎小球疾病，占原發性腎小球疾病的45%，占腎小球疾病總體的33%，即每3個腎臟小球疾病病人中即可能有1個為IgA腎病！是我國維持性血液透析病人的首位原發病。因此， 應重視IgA腎病病人的早期診斷和治療，盡最大可能延緩IgA腎病病人腎功能的惡化，減少和延緩尿毒症的發生。

IgA腎病世界流行病學圖

為什麼會得IgA腎病？

確切病因尚不清楚，IgA在腎小球系膜區的沉積是觸發IgA腎病的關鍵。但此過程要經歷多個環節，受多方面因素的影響。目前已知在腎小球系膜區沉積的IgA存在結構異常，這種結構異常的IgA更容易自我聚集或與相應的抗原結合在腎小球系膜區沉積，觸發局部炎症反應。從臨床上看，肉眼血尿多發生在黏膜感染??如扁桃體炎、腸炎等後，提示IgA腎病與黏膜免疫異常密切相關。IgA腎病也有家族聚集傾向，病人的父母、同胞患IgA腎病的機率較正常人群增高，提示遺傳因素也在IgA腎病的發生中起作用。南京軍區南京總醫院解放軍腎臟病研究所的研究表明遺傳因素也與IgA腎病的病情進展有關。

IgA腎病會不會遺傳或傳染？

IgA腎病不是遺傳性疾病。

IgA腎病的發生和發展涉及環境因素與遺傳因素的共同作用，所以如果父母為IgA腎病病人，子女患病的風險相對增加，出現IgA腎病確切的百分率尚不清楚，但遠較父輩為遺傳性疾病如遺傳性腎炎（也稱Alport綜合征）、常染色體顯性遺傳性多囊腎病等子女出現相應遺傳性疾病的幾率明顯降低。

傳染病是由細菌、病毒等病原體引起的可在人群或人與動物之間傳播的疾病，IgA腎病不具有傳染性，不屬於傳染病。

IgA腎病與慢性腎炎之間有何關係？

慢性腎炎是多種慢性腎小球疾病的統稱，是一個較大、較廣的概念。不同的腎小球疾病其臨床表現、病理改變與預後不完全相同，甚至同一種腎小球疾病其臨床表現、病理改變與預後也各異（如IgA腎病就可以分為不同的臨床亞型）；其次，許多慢性腎炎的病人事實上是可以治癒的；第三，腎活檢穿刺技術也普及，副反應也明顯降低，臨床上絕大多數病人都可以藉助於腎活檢技術明確病變的性質及其程度。因此，臨床大夫更願意以具體的疾病定義病人。IgA腎病是慢性腎炎中的一種最常見的類型，其臨床表現、病理改變、治療方案和預後也不均一。因此，南京軍區南京總醫院解放軍腎臟病研究所對IgA腎病進行分型診斷和治療。

IgA腎病的癥狀有哪些?

IgA腎病的臨床表現多種多樣！

IgA腎病可以發生在不同年齡段，但以青壯年為主，亞洲人群中IgA腎病病人男女比例約為1 : 1。無論是兒童還是成人，IgA腎病的臨床表現多種多樣，缺乏特徵性，不同病人臨床經過及預後差別很大。在我國，許多病人是在因各種條件（如體檢）下偶然發現尿檢異常，然後作腎活檢才明確診斷的。

1. 肉眼血尿：30%?50%的IgA腎病病人可出現肉眼血尿。我國臨床上表現為反覆肉眼血尿的比例約為14%，單次肉眼血尿（也稱為孤立性肉眼血尿）發生率為18%。肉眼血尿常常在咽炎與扁桃體炎，亦可以在受涼、過度勞累、預防接種、肺炎、胃腸炎後數小時至24小時內出現，一般與誘因間隔時間不超過72小時。肉眼血尿持續數小時至1周後可自行緩解。尿液呈褐色或洗肉水樣，無血絲與血凝塊。肉眼血尿是反覆發作還是單次發作；持續時間長短不同，預後也不同。

2. 尿檢異常：臨床表現為鏡下血尿和/或蛋白尿。多數病人是在體格檢查或其它疾病就診時檢查發現的。這一部分病人臨床表現與病理改變不均一，預後也各不相同，部分病人在病程中可出現肉眼血尿，也可能出現高血壓和腎功能不全。

3. 腎病綜合征：總的來講，亞洲國家IgA腎病病人腎病綜合征（臨床上表現為大量蛋白尿??尿蛋白定量>3.5克/24小時，低白蛋白血症??血清白蛋白<35克/升，高脂血症和浮腫）發生率比西方國家高，約佔10%?17%。腎病綜合征一般發生於腎小球病變嚴重的病人，病理上有較多的腎小球球性（整個腎小球）廢棄、腎小球節段廢棄（腎小球的一部分），伴有腎小球足細胞損傷，較廣泛的腎小管間質損害或者新月體形成等。也有少數有大量蛋白尿的病人腎組織可僅出現類似於微小病變性腎病的病理特徵??光學顯微鏡下腎小球病變不明顯，僅在電子顯微鏡下表現為腎小球足細胞足突瀰漫融合，這部分病人對糖皮質激素反應好，預後良好，這部分病人是否只是微小病變性腎病的變異，而不是真正的系膜增生性IgA腎病，還有待推敲。

4. 急性腎功能不全：急性腎功能不全在不同年齡病人中的發生率不同，隨著年齡增大發生率增加。急性腎功能不全的發生可能與兩種病變有關，一種由於腎小球內大量新月體形成，另一種由於肉眼血尿期間大量紅細胞管型阻塞腎小管。部分急性腎功能不全病人需要行血液透析治療。我國IgA腎病表現為急性腎功能不全者大多數源於腎小球大量新月體形成。

5. 慢性腎功能不全：腎功能不全通常是IgA腎病長期遷延後的晚期表現，文獻報道腎功能不全平均發生率約為20.7%（5%?38%）。腎活檢時已有血清肌酐升高，病理上有明顯腎小球球性廢棄與腎小管間質慢性化病變是預後不良的重要因素。

6. 高血壓：既往認為我國IgA腎病高血壓發生率低，約佔17.4%，但對2006至2007年住院病人分析顯示，我國IgA腎病病人高血壓發生率已較前明顯增高，達到37.6%。病人可以以高血壓為首發癥狀，也可以在病程中出現高血壓，高血壓也是導致預後不良的因素。

IgA腎病的診斷與治療

僅靠尿檢可以診斷IgA腎病嗎？

IgA腎病本身是依據病理改變，尤其是依賴免疫病理改變診斷的，臨床表現及尿液檢查均缺乏特異性，必須依靠腎活檢病理診斷！腎活檢不僅可以明確IgA腎病的診斷，而且可以明確病情性質與程度，指導分型與制定正確的治療方案。

IgA腎病可治療嗎？

大多數IgA腎病病人病情發展緩慢，預後良好，只要早期發現、堅持治療，許多病人可以達到臨床治癒（尿蛋白定量正常，尿沉渣紅細胞<10< span="">萬個/毫升），亦或病情穩定。即使少部分病人最終仍然進入終末期腎功能衰竭（尿毒症），積極的治療也可以推遲進入尿毒症的時間，提高病人的生活質量，降低病人的治療費用。

IgA腎病常見問題解答

IgA腎病病人可以懷孕嗎？

1. 如臨床上無高血壓，腎功能正常，病理上無明顯的腎小球和腎小管間質慢性化病變的病人，臨床上病情控制良好的病人可以懷孕。

2. 懷孕過程本身會加重腎臟負擔，有可能造成病情惡化；因此懷孕過程中應監測血壓，腎功能，定期行尿液檢查。

3. 服用藥物特別是雷公藤多苷等對內分泌有較大影響的病人需停葯至少半年方可懷孕。

4. 妊娠過程在醫生指導下進行。

IgA腎病病人飲食方面要注意些什麼？

「五低一高」：低鈉、低磷、低鉀、低脂易消化食物、低優質蛋白，高維生素。

IgA腎病的飲食誤區：低鹽飲食走極端（完全限制鈉鹽的攝入，導致低鈉血症）。

血清肌酐升高者應參考慢性腎功能不全飲食指南，控制主食與蛋白質的攝入。

IgA腎病病人的生活細節?

1. 預防感冒：感冒發熱，可誘發IgA腎病病人出現肉眼血尿發作，尿檢異常加重。

2. 慎用有損腎臟的藥物：盡量不用慶大黴素等氨基糖苷類藥物及四環素，保泰松、非那西丁、撲熱息痛等藥物。看病時提醒醫生，自己患有IgA腎病。

3. 勞逸適度：保持健康的生活方式，不能過於勞累（包括體力勞動和腦力勞動），以防病情加重。

4. 避免接觸有機溶劑如油漆、甲醛、粘合劑等，避免使用增白化妝品。

IgA腎病病人的自我監護?

IgA腎病病情會發生變化，因此IgA腎病病人除定期在南京軍區南京總醫院解放軍腎臟病研究IgA腎病專病門診隨訪觀察調整治療方案外，病人也應自我監護：（1）監測血壓；（2）注意觀察尿量、夜尿、尿色變化；（3）有肉眼血尿發作者，注意觀察有無誘因及其與誘因之間的關係；（4）觀察尿檢、病情變化與感染、劇烈運動和勞累之間的關係；（5）監測藥物的不良反應。