聚沙成塔 | 血管母細胞瘤

臨床資料

患者男，53歲，頭痛、視乳頭水腫伴雙下肢無力。

Axial T1WI

T1WI

Axial T2WI

Axial FLAIR

Axial C+

Axial ADC

Axial DWI

Gradient Echo

影像：可見一個約43 x 36 x 31mm的從小腦蚓部延伸而來的佔位，T1WI、T2WI呈高低混雜信號，病灶周邊見流空血管影及水腫帶，增強病灶明顯強化，中心見無明顯壞死區，它緊靠左小腦幕上。第四腦室受壓變窄，室管膜水腫，可見腦橋及延腦扁桃體進入枕骨大孔。

病理：腫瘤細胞形態聚集，深染。有絲分裂不明顯。沒有壞死。腫瘤細胞灶性抑制素陽性。CAM5.2（-）。

H&E染色

Aquaporin

Inhibin

診斷：血管母細胞瘤（WHO I級）

討論

血管母細胞瘤（Hemangioblastoma）是一種具有豐富血供的良性腫瘤，是成人後顱窩較常見的腫瘤，占顱內腫瘤的2％、後顱窩腫瘤的7％至10％。好發於青壯年，平均發病年齡為30-40歲，男性多見( 男女發病比例約為1.3:1)。該病大部分時候為單發，但其中約20％至30％，與VHL疾病（一種家族性腫瘤綜合征，為常染色體顯性遺傳）相關。VHL病的常見表現包括視網膜和中樞神經系統血管母細胞瘤，腎囊腫及腫瘤，嗜鉻細胞瘤，胰腺神經內分泌腫瘤，內淋巴囊腫瘤，附睾乳頭狀囊腺瘤。本例未發現其他腫瘤，亦無相關腫瘤家族史。

血管母細胞瘤好發於小腦半球，其次為小腦蚓部及第四腦室底,偶見於腦幹、橋腦小腦角、大腦半球和脊髓。可包含囊性或實性成分或者同時含有囊實性兩種成分，故影像學上通常分為三型: 大囊小結節型，實質型占，單純囊型，並且臨床中以大囊小結節型多見，約佔80%左右。

1、大囊小結節型：囊液呈大致均勻的長T1長T2信號，囊壁呈等T1等T2信號，而瘤結節呈等或稍長T1長T2信號，其內可見流空的血管影，瘤周水腫很輕或沒有水腫。FLAIR上囊液呈等或稍高信號，瘤結節呈高信號，增強掃描瘤結節明顯強化；

2、單純囊性：比較少見。MRI平掃表現類似於單純囊腫，囊內無壁結節，增強掃描部分病例囊周或遠離囊腫部位可顯示異常強化結節，這種異常強化結節在病理上與囊腔內瘤結節相同，是確診的重要依據；

3、實質型：腫瘤在T1上呈不均勻等或稍低信號，T2上呈不均勻高信號，FLAIR上，腫瘤呈高信號，增強掃描腫瘤呈明顯不均勻強化。實質型腫瘤MRI上在瘤內或瘤周可見呈點狀、條狀或蚯蚓狀的血管流空影，這在診斷實質型血管母細胞瘤上具有一定的價值。

本例為一例實質性血管母細胞瘤。實性血管母細胞瘤CT平掃示病灶呈等或高密度，增強後可見明顯強化。MRI平掃通常病灶很不均質，T1呈稍低信號為主的較混雜信號，T2呈等、高信號，DWI通常呈低信號或等信號。文獻報道，實性血管母細胞瘤較典型的表現為瘤內及瘤周擴張的流空血管影，瘤周中、重度水腫。因此，小腦半球區的單發腫塊伴流空血管影，周圍大片水腫以及增強後腫塊明顯強化"形態規則"邊界清楚，此時應將實性血管母細胞瘤考慮在內。

實性血管母細胞瘤須與腦膜瘤、淋巴瘤、室管膜瘤等鑒別；腦膜瘤,為腦外腫瘤,極少發生囊變,多數可見「腦膜尾征」，出血及壞死少見，瘤周水腫較輕;淋巴瘤，常位於深部腦組織，無血管流空影，DWI上呈高信號，文獻報道，實性血管母細胞瘤 DWI( b=1000) 呈低信號有助於兩者鑒別;室管膜瘤一般瘤周無蚓狀流空的腫瘤供血動脈,增強時強化程度不及血管母細胞瘤。

獲獎者：

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參考文獻 ：

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