天皰瘡（慢性複發性大皰性皮膚病）

07-22

其發生機理是由於表皮棘層細胞發生棘松解，而缺乏表皮細胞的內聚力。水皰孤立散在，亦可聚集成群，或排列呈環形、蛇形。除水皰外，偶見血皰、潰瘍、組織壞死。一般僅有輕癢，治療後留有色素沉著，不留疤。皰疹可以發生於各部位，頸背部，腋窩部及腹股溝等處則更容易發生。約有80％患者累及口腔，外陰及眼結膜，口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血範圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。消化道粘膜也可侵犯，但比較少見。大多數患者早期先有感覺過敏、灼痛、口乾、吞咽不便，以後在易擦傷部位出現黃豆至核桃大水皰，皰壁薄極易破裂，留下一層灰白色膜。糜爛面極易出血，灼痛明顯，唾液量增多。糜爛面難以癒合，有時會發展成潰瘍，影響飲食。水皰泛發全身，出現廣範圍的糜爛面，易並發感染、發燒、全身衰弱等癥狀。

增殖型天皰瘡為尋常性天皰瘡的異型，是尋常型天皰瘡的少見變型。

外觀正常的皮膚或紅斑上，發生鬆弛性大皰，皰壁極薄，迅速破裂，形成紅色、濕潤微腫的糜爛面，漿液滲出形成黃褐色、油膩性葉狀結痂，痂皮中心附著，邊緣遊離，痂下濕潤，有腥臭，糜爛面極易出血，有時水皰很不明顯，患部皮膚充血、腫脹，表皮淺層剝離，形成糜爛及葉狀結痂。有時不發生水皰，患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫性皮炎，尼氏征呈陽性。皮損好發於頭面、軀幹。初期局限性，對稱性分布，逐漸擴大，約71%病例最後泛發全身。口腔粘膜損害少見，且多不嚴重。毛髮稀疏，常可脫光。指甲可見營養不良改變。自覺瘙癢或灼痛，全身癥狀輕重不一，可有發熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續10年以上，預後較好。紅斑型天皰瘡

紅斑型天皰瘡，表皮顆粒層裂隙或水皰，並見棘突細胞松解現象。免疫熒光染色顯示IgG抗體和補體於細胞間和基底膜帶兩處，這就增加了本病和紅斑狼瘡之間的聯繫。30%的患者有低滴度抗核抗體。