武漢大學人民醫院 江洪 王松雲 魯志兵等 來源：365心血管網
對於惡性心律失常的定義，目前還沒有統一的標準，一般是指能在短時間內引起嚴重血流動力學障礙，導致患者暈厥甚至猝死的心律失常[1]。根據這個標準，惡性心律失常主要有如下類別：①嚴重的緩慢型心律失常，如嚴重的病態竇房結綜合征(SSS)，高度或三度房室傳導阻滯(AVB)；②快速型心律失常，如持續性室性心動過速(室速)、心室撲動(室撲)、心室顫動(室顫)，快室率房撲、房顫、房室折返性心動過速、預激綜合征伴心房顫動、竇性心動過速（竇速）等。大多數心律失常易於診斷，而某些潛在的或特殊的心律失常（如心動過速的鑒別）常需同時結合患者病史、癥狀、體征以及12導聯體表心電圖等綜合分析。由於惡性心律失常可在短期內導致嚴重後果，是心臟性猝死的主要原因，因此應當高度重視，早期識別並積極處理。在惡性心律失常發作時應採取各種措施終止心律失常，恢復血流動力學穩定，包括心肺復甦、電復律、藥物治療、臨時起搏等。近來，Trappe[2]等將惡性心律失常的急診治療措施概括為「5A」及「BCD」治療策略，「5A」即腺苷（adenosine）、腎上腺素（ adrenaline）、阿嗎靈（ ajmaline）、胺碘酮（ amiodarone）、阿托品（atropine），「BCD」即「β受體阻滯劑（ beta-blockers）、電復律（cardioversion）、電除顫（defibrillation）」。
1 常見惡性心律失常
1.1緩慢型心律失常 緩慢型心律失常是指心率<50bpm的心律失常，其病因及發病機制複雜多變。常見緩慢型心律失常包括竇性心動過緩、竇性停搏、竇房阻滯、竇房結傳導阻滯、房室結傳導阻滯、室內傳導阻滯。房室結傳導阻滯可見於右冠狀動脈右室分支閉塞所致的下壁及右室心肌梗死，主要表現為二度I型或三度房室結阻滯。希氏束以下傳導阻滯可見於左前降支近端閉塞所致的急性前壁心肌梗死，主要表現為二度II型或三度房室阻滯。房室阻滯是下壁心肌梗死患者的常見心律失常（發生率12-20％），房室阻滯的出現多提示伴有右冠狀動脈近端閉塞所致的右室心肌梗死，可提高下壁心肌梗死患者的死亡率[3]。右冠狀動脈近端閉塞大面積下後壁及右室心肌梗死急性期，約45％的病人伴有高度房室阻滯，近10％的病人為三度房室阻滯。前壁心肌梗死患者，房室阻滯的發生率約為5％，且常為一過性。然而，伴有房室阻滯的前壁心肌梗死住院患者死亡率為不伴房室阻滯者的5倍。
1.2 快速型心律失常
1.2.1 窄QRS心動過速 窄QRS心動過速是指心率>100bpm，QRS波時間<0.12s的心動過速，其病因不僅包括心內因素還包括心外因素。窄QRS患者可出現心悸、輕度眩暈、氣短、焦慮等癥狀且心率多較高（180-240bpm），患者易於早期發現、早期就診。常見的窄QRS心動過速包括竇速、房速、房撲、房顫、房室結折返性心動過速、折返性房性心動過速。
1.2.2 寬QRS心動過速 大多數室上速治療藥物對室速患者有害，因此準確鑒別寬QRS心動過速（QRS>0.12s）至關重要。然臨床上常存在忽視病史和體檢；了解診斷流程圖，但臨床應用能力差；根據血流動力學情況作出臆測等常見誤區，大大增加了寬QRS的誤診率。心電圖是正確識別室速和室上速的重要證據，鑒別診斷時主要觀察V1、V6導聯，QRS≥0.14s者多為室速[4]。急診處理時需將其細分為單形性室速、多形性室速、尖端扭轉型室速[5]。
1.2.3 室顫及心臟驟停 美國的一項流行病學研究發現，每日新發心臟驟停近1 000人，其病理生理機制多為急性心肌梗伴室顫或不穩定型室速。2005年，AHA再次重申了心臟驟停的急救「生命鏈」——早期呼救、早期心肺復甦、早期心臟除顫、早期生命支持[6, 7]。心臟驟停患者搶救成功的關鍵是能儘早實現以下七個步驟——識別心臟驟停、呼救、初級心肺復甦，除顫、通氣與氧供、靜脈內藥物治療。
2 惡性心律失常的診斷依據
2.1 癥狀、體征 惡性心律失常的急救過程中，快而準的診斷是採取最佳治療的必要前提，而臨床癥狀、體征、心電圖為重要的診斷依據。緩慢型心律失常常表現為低血壓、頭暈、先兆暈厥、暈厥。慢—快綜合症患者常可在快慢交替過程中出現長停搏，其發生機制可能為房室結超速抑制。詳細的體格檢查有助於窄QRS心動過速起源部位的鑒別診斷。規則的室上速患者脈搏規則、血壓及第一心音恆定；而房顫、房撲患者常伴有心臟節律、第一心音強度的變化，以及血壓的波動。頸靜脈搏動特徵與心動過速發生機制有關，快而規則的頸靜脈搏動（「蛙征」）為房室結折返性心動過速（AVNRT）、房室折返性（AVRT）心動過速的特有體征，其機制可能為患者心房、心室同時收縮，心房內血液不能射入心室而導致快而規則的頸靜脈怒張。能通過迷走神經刺激終止的多為AVNRT或AVRT，出現暈厥者多為急性室上速、房顫伴預激、器質性心臟病。室速患者中，近60％可出現房室分離，近40％可出現房室逆傳。如出現房室分離，則提示室速可能性大，其體征為第一心音強度波動大，頸靜脈可間歇出現巨大a波，收縮期血壓可隨心搏變化。心臟驟停後出現暈厥的多為室撲、室顫。
2.2 心電圖 心電圖為心律失常診斷及治療過程中的重要依據，不同類型心動過速的QRS波寬度、圖形特徵（右束支或左束支阻滯圖形）、Q波等各有不同。1991年Brugada4等提出了寬QRS的心電圖鑑別診斷流程圖——Brugada 1，指出V1、V6導聯均為RS型或出現房室分離者室速可能性大（具體見圖1）；1994年Antunes[8]在Brugada1基礎上提出了Brugada2流程圖(見圖2)；近年來Vereckei提出了寬QRS新4步流程圖，根據以上流程圖可對90％以上寬QRS作出正確判斷。
圖1 寬QRS診斷流程圖——Brugada1 圖2 寬QRS診斷流程圖——Brugada2
3 惡性心律失常的急診治療
3.1 「5A」治療
3.1.1 腺苷 窄QRS心動過速患者，可先嘗試迷走神經刺激。如若失敗，血流動力學穩定者可靜脈注射抗心律失常葯，首選腺苷、鈣離子拮抗劑、β受體阻滯劑。腺苷為一種天然核苷酸，1990年被食品和藥物管理局批准，為目前治療室上速急性發作時的藥物之一。腺苷可通過與竇房結、房室結的A1受體結合而延長房室結的ERP、減慢房室傳導以及抑制交感神經興奮引起的延遲後去極化，從而發揮抗心律失常作用。副作用為面部潮紅、呼吸困難、胸部壓迫感等，但持續時間僅為30-60s。腺苷對大部分室上速患者有效，能終止90％以上的室上速發作；對房撲、房顫無效，但能減慢房室傳導減慢心室率。一項腺苷（12mg）與維拉帕米（12.5mg）對比的隨機雙盲臨床對照試驗結果示兩者室上速發作終止率均較高（93％ vs 91％）[9]。使用方法為首劑6mg(1-2s內快速靜注)，3min後若室上速未終止，再次快速靜注12mg。Weismüller[10]等研究發現，12mg腺苷室上速終止率為81％，而18mg腺苷室上速終止率則高達94％。更高劑量的腺苷可使交感神經興奮，使心律失常惡化，需慎用。
3.1.2 腎上腺素 心臟驟停患者在進行心肺復甦給予通氣、給氧及電除顫治療失敗後，應儘早開通靜脈通道，給予靜脈內藥物支持治療。目前心臟驟停時的搶救用藥仍首選腎上腺素，但所用腎上腺素的最佳劑量仍不清楚。臨床上常規給藥方法是靜脈推注1mg，每3-5min重複1次，可逐漸增加劑量至5mg。多項研究認為大劑量腎上腺素（5mg）給葯優於常規劑量（1mg）的重複給葯，大劑量腎上腺素可升壓並增加冠脈血流。但Schmitz等認為腎上腺素大劑量使用可影響復甦後心腦功能。
3.1.3 阿嗎靈 寬QRS心動過速的首選治療方法需綜合考慮血流動力學、臨床癥狀等因素。若患者血流動力學不穩定或出現肺水腫，則應迅速採用同步直流電復律；若復律後，血流動力學恢復正常並保持穩定，應仔細評估復律前患者心電圖，觀察並記錄QRS波形態、有無房室分離現象等。若室速持續時間>30s，且為血流動力學穩定的單形性室速，則首選胺碘酮（150-300mg 靜注,1050mg/d 靜滴維持）或普魯卡因胺（10mg/kg）靜注或阿嗎靈（50-100mg 靜注）。寬QRS心動過速性質不明確者，不宜選用維拉帕米，可用對室上速、室速均有效的阿嗎靈。但近年來的研究發現阿嗎靈 [11] 可致嚴重低血壓，在有器質性心臟病患者中可能惡化心律失常，導致室顫甚至心臟驟停的發生，因此臨床應用甚少。
3.1.4 胺碘酮 胺碘酮為目前可用於治療室上速、室速的最有效的抗心律失常葯，尤其適用於致命性室性心動過速患者。其主要電生理效應是延長各部心肌組織的動作電位及有效不應期，有利於消除折返激動。胺碘酮為III類抗心律失常葯，藥物性致心律失常發生率遠低於其它III類抗心律失常葯，其機制可能為胺碘酮可作用於多種鉀離子通道、鉀離子電流。單形性、持續性（>30s）室速，若患者血流動力學穩定可選用胺碘酮（150-300mg 5min靜注，1050mg/d靜滴維持）。胺碘酮可作為多形性室速患者的搶救用藥，多形性室速的治療需注意觀察有無潛在性器質性疾病以及明確心律失常發生的機制。胺碘酮抗心律失常作用強且應用範圍廣，可用於房顫及惡性室性心動過速的治療，對室速、室顫除顫失敗後亦有效。
3.1.5 阿托品 阿托品是從植物顛茄、莨菪、洋金花等植物中提出的有毒生物鹼，為乙醯膽鹼受體拮抗劑。阿托品能恢復竇房結功能，加快房室結傳導，改善因副交感神經興奮引起的緩慢型心律失常，可用於由迷走反射所致的竇性心動過緩、房室結阻滯以及心臟驟停。對於心肌缺血所致的緩慢型心律失常應禁用阿托品，其機製為阿托品可增加房室結組織的需氧量、加重缺血，使緩慢型心律失常惡化。
3.2 「BCD」治療
3.2.1 B(β受體阻滯劑) β受體阻滯劑抗心律失常作用機制十分獨特，兼有阻斷鈉、鉀、鈣三種離子通道作用，中樞性抗心律失常作用，抗室顫，降低猝死作用，改善交感神經過度興奮或交感電風暴作用，兼有「治標」與「治本」作用。除預激綜合征等極少數情況外，大部分快速性心律失常都伴有不同程度的交感神經興奮增高，都屬於β受體阻滯劑的適用指征。2004年ESCβ受體阻滯劑專家一致提出，應將β受體阻滯劑作為快速性心律失常的基礎用藥。2006年AHA/ESC/ACC[12, 13]專家共同提出的β受體阻滯劑抗心律失常治療的應用指南提示，β受體阻滯劑被推薦為多種心律失常治療的I類和IIa類指征，為多種快速性心律失常的首選藥物，為房顫急性發作期及長期心室率控制及預防的I類推薦用藥。極快速型心律失常急性發作時，常伴有不同程度的血流動力學障礙及交感神經過度興奮，甚至交感風暴，需緊急靜注β受體阻滯劑。對於多形性室速的交感電風暴，β受體阻滯劑是最有效的可單獨使用的藥物，可作為首選藥物靜脈給葯。
3.2.2 C(電復律) 電復律是將一定強度的電流直接或經胸壁作用於心臟，使全部或大部分心肌在瞬間除極，中斷折返，由竇房結重新主導心臟節律，恢復為竇性心律的方法[14]。電復律放電時需要和心電圖R波保持同步，以避開心室易損期，否則可導致室顫[15]。適應症主要包括致命性惡性心律失常及持續時間較長的快速型心律失常。對於任何快速型的心律失常，如血流動力學障礙或出現低血壓、休克、充血性心力衰竭等，應迅速施行電復律。成人房顫、房撲、室上速、室速、室顫電復律起始能量分別為100-200J、50-100J、100-150J、100-200J、200-360J，後續復律可採取逐級遞增的能量水平。兒童室上速、室速，起始能量0.5-1J/kg，失敗後可改用2J/kg。
3.2.3 D（電除顫） 室顫是心臟驟停患者中最常見的心律失常，終止室顫最有效的方法為電除顫，室顫終止率隨時間銳減，室顫可數分鐘內惡化為心臟驟停，因此早期電除顫生存鏈中最關鍵的一環[16]。與電復律區別為，電除顫主要用於室顫與室撲，電復律主要用於房顫、室上速或室速；電除顫可以同步或非同步放電，電復律僅能同步放電。一般認為，電除顫能量過小，不足以終止室顫；若除顫能量過高，又可引起心律失常和心肌損傷。電除顫能量應從小開始，胸外100-300J，兒童2J/kg；胸內10-30J，兒童5-20J。
惡性心律失常危害大，可在短期內導致嚴重後果甚至猝死，應早期識別並積極處理。及時、準確的診斷是急診救治的必要前提，發現潛在性心內、心外因素以及明確心律失常的具體機制是採取最佳措施的重要條件。目前惡性心律失常的急診救治尚存在諸多爭議，新提出的對各種緩慢型心律失常、快速型心律失常治療均有效的「 5A」及「BCD」治療策略有望成為惡性心律失常的新思路、新方法。
推薦閱讀：
