【 ICD-11診斷類別與標準】ICD-11精神與行為障礙（草案）關於神經發育障礙診斷標準的進展

07-21

文章來源：中華精神科雜誌, 2017,50(6) : 411-413
作者：陳靜 Garralda M Elena 程文紅

ICD-11精神與行為障礙（草案）（以下簡稱ICD-11）兒童相關部分有了較大的變化。基於精神病理學終身病程概念，ICD-11取消了"通常起病於童年和少年期的行為與情緒障礙"這一按起病年齡的分類，按照每個障礙本身的核心診斷特徵歸入相應障礙類別之下或者形成一種新的障礙。ICD-11將ICD-10中主要以神經發育異常為核心特徵的精神障礙（包括精神發育遲滯、心理發育障礙、多動性障礙、抽動障礙）形成一個新的分類，即神經發育障礙。我們對比ICD-10，根據ICD-11 Beta版^[1]對ICD-11神經發育障礙進行介紹。ICD-11神經發育障礙的定義為在發育階段出現的行為和認知障礙，患者在獲得和執行特定智能、運動或社會能力方面存在顯著困難。雖然很多伴有行為和認知障礙的精神和行為障礙會在發育階段起病（例如精神分裂症、雙相障礙），但是只有核心特徵是由於神經發育所致的障礙才被納入該分類。神經發育障礙的病因學複雜，很多患者的病因尚不清楚，目前普遍認為它們存在神經生物學基礎。

一、智力發育障礙（disorders of intellectual development）

為了順應臨床醫師、各類社會團體所倡導的去除"病恥感"的呼聲，ICD-11將ICD-10的"精神發育遲滯（mental retardation）"更名為"智力發育障礙（disorders of intellectual development）" 。美國智力和發育障礙協會推薦使用"智力殘疾（intellectual disability）"^[2]，DSM-5中也使用了"智力殘疾" 。但ICD-11並未採用，因為在WHO的分類系統中，ICD是對疾病/障礙（disorder）進行分類，並不強調對功能受損程度的分類；由於WHO使用國際功能、殘疾和健康分類（international classification of functioning, disability and health）專門對殘疾（disability）進行編碼，為了避免混淆，ICD-11採用了"智力發育障礙"這一術語。

智力發育障礙的定義與ICD-10相比並無太大變化。主要是指起病於發育階段的智能和適應性行為顯著低於平均水平（如低於平均值2~3個標準差）。ICD-11保留了ICD-10嚴重程度的4個分級（輕度、中度、中度、極重度），但是增加了智能發育障礙待定型，適用於個體有智能發育障礙癥狀，但是存在以下情況無法準確評估：年齡<>
ICD-10以智能測試值來劃分不同嚴重等級，而ICD-11以智能和適應行為水平低於平均值的標準差值來劃分不同嚴重等級；此外，儘管ICD-10強調全面地評價智力水平，以及靈活使用智商標準，但嚴重程度的確定很大程度上是基於智商，雖然也會對一些預期的適應性行為和功能進行記錄描述，但有些描述與四級嚴重程度並不一致，因此ICD-11除了智商外，更強調適應性行為的功能水平測試。當智力和適應性行為功能在不同水平時，必須進行全面的臨床評估及判斷。
當沒有可以使用的適應行為和智能規範與標準化測試時，在恰當觀察評估基礎上做出臨床判斷則變得更重要，也可以使用ICD-11智力功能的行為指標表來協助判斷智能與適應行為功能水平。智力功能行為指標表共提供了3個年齡階段（幼兒期、兒童青少年期和成人期）不同嚴重程度患者應達到的行為表現，包括概念、社交和實踐技能等各個領域。其中智力表現由一組從事照料智力發育障礙的專家制定。適應性行為功能則基於對幾千例患者Vineland適應行為量表(Vineland Adaptive Behavior Scales)測試的因子分析數據編製而成^[3]。

二、發育性言語和語言障礙（developmental speech and language disorders）

ICD-11中發育性言語和語言障礙包括發育性語音障礙（developmental speech sound disorder）、發育性言語流暢性障礙（developmental speech fluency disorder）和發育性語言障礙（developmental language disorder）。ICD-11發育性語音障礙替代了ICD-10中的特定性言語構音障礙，發育性言語流暢性障礙替代了ICD-10中的口吃（結巴）和言語急促雜亂，發育性語言障礙包含了ICD-10中的表達性語言障礙和感受性語言障礙。ICD-11根據疾病的特徵將發育性語言障礙分為4個亞型：包括：（1）接受和表達語言缺陷型；（2）表達語言缺陷型；（3）語用語言缺陷型；（4）其他特定語言缺陷型。ICD-11特別指出語用是指語言的社交交流部分，例如肢體語言、姿勢、韻律，以及在社交背景下的意義。診斷語用缺陷型需注意非孤獨症譜系障礙（autism spectrum disorder，ASD）導致，也非接受或表達語言缺陷可以解釋，這個亞型與DSM-5中的社交交流障礙相似。此外，考慮到全球尚缺乏標準化統一言語和語言測試工具，ICD-11取消ICD-10所設定的言語和語言缺陷與常模偏差標準，改用"顯著低於正常發育年齡及智力功能水平"來定義言語和語言障礙癥狀診斷標準。

三、ASD

ICD-11將原來廣泛性發育障礙（包括童年孤獨症、童年瓦解性障礙和阿斯伯格綜合征等）統一改名為孤獨症譜系障礙，取消這幾個疾病名，但保留了這類疾病的共同核心特徵，即以持續性的發起和維持社交互動和社交交流能力缺陷為特徵，伴有不同程度的局限、重複和刻板行為及興趣。由於已發現明確的致病基因（MECP2基因異常），原來歸於廣泛性發育障礙的Rett綜合征在ICD-11中不再歸為ASD，而是被歸入發育異常章節，取消不典型孤獨症和多動障礙伴發精神發育遲滯與刻板運動。
在ICD-11中，根據患者是否共病智力發育障礙，是否存在功能性語言能力障礙，以及是否存在已獲得技能的喪失這些臨床特徵對ASD進行分類。此處的功能性語言是指個體利用語言作為工具的能力，例如表達個人的需要和慾望。這個限定的目的主要為了反映一些ASD個體言語和非言語接受和表達能力本身缺陷，因為語言本身的語用語言缺陷不是該障礙的核心特徵。許多被診斷為ASD的患者同時共病智力發育障礙，在ICD-11診斷系統中，ASD患者智力的損害需要加上共病智力發育障礙的編碼，其嚴重程度根據智力發育障礙部分的內容進行判斷。但是對於ASD患者，適應性行為能力領域評估中的社交技能並不強調，因為這是ASD的核心特點。既往已獲得能力的喪失和ICD-10中其他童年瓦解性障礙相似。
ICD-11把智力發育障礙和ASD歸在一個類別下，有共同的嚴重程度評價標準。智力發育障礙和ASD經常共病，把它們放在同一類別下更方便二者被同時考慮，也方便臨床醫師分別做出這些診斷。

四、發育性學習障礙（developmental learning disorder）

ICD-11發育性學習障礙分為4類：發育性閱讀障礙、發育性書面表達障礙、發育性數學障礙和發育性其他特定學習技能障礙。其中的發育性書面表達障礙取代了原來ICD-10的特定性拼寫障礙。在臨床運用中，可以根據患兒的臨床表現做出多類型發育性學習障礙的診斷。ICD-11發育性書面表達障礙包括拼寫、語法和標點符號準確性以及組織和寫作能力受損，而原來的ICD-10特定拼寫障礙僅指拼寫技能顯著受損。

五、注意缺陷多動障礙（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）

ICD-10中的多動性障礙臨床診斷標準必須同時符合注意力不集中、多動與衝動癥狀，而將未達到注意力不集中癥狀標準但是符合多動與衝動癥狀標準的患者命名為過度活動障礙，將達到注意力不集中癥狀標準但是不符合多動與衝動癥狀標準的患者命名為注意缺陷障礙。ICD-11與DSM-5統一，將此類障礙更名為注意缺陷多動障礙，並根據臨床表現將ADHD分為注意缺陷為主型、多動-衝動為主型和混合型。由於很多研究顯示該疾病與神經生物學病因相關，因此ICD-11與DSM-5將ADHD歸入神經發育障礙疾病類別下,並將起病年齡標準從ICD-10的7歲更改為<><>

六、發育性運動協調障礙（developmental motor coordination disorder）、慢性發育性抽動障礙（chronic developmental tic disorders）和刻板性運動障礙（stereotyped movement disorder）

這3類障礙有較小修訂，如ICD-10特定性運動功能發育障礙在ICD-11中更名為發育性運動協調障礙，定義與內容未變。ICD-10抽動障礙在ICD-11中更名為慢性發育性抽動障礙，去除短暫性抽動障礙，其他定義與內容未變；另外抽動障礙被同時歸為神經系統疾病，在神經系統疾病中分出的亞型更多，還包括成年期起病的抽動障礙。刻板性運動障礙在ICD-10和ICD-11中定義與內容未變，只是ICD-11將之分為自我傷害型與非自我傷害型，去掉了混合型分類。
總之，ICD-11考慮到疾病的終生病程，取消了原來按照起病年齡分類的結構，代之以按照病種分類，並且在疾病特徵與診斷標準描述中加入了不同年齡期癥狀特徵的內容。ICD-11將發育期起病的疾病和目前有較明確依據支持起病與神經發育異常有關的疾病合併為一大類。相比ICD-10, ICD-11的整體結構能更清晰地反映每個疾病的基本特徵，反映了全病程疾病特點，以及對鑒別診斷進行了更詳細的描述，同時令使用者更清楚地知道什麼時候需要考慮共病。這些變化都更方便臨床工作者的實際應用，體現了提高臨床實用性這一ICD-11修訂的首要目標。

參考文獻（略）