唇裂鼻畸形一期整復術 【唇齶裂 · 豫川】豫川對醫生說 第26期

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唇裂鼻畸形一期整復術

Part等在行二期唇裂鼻畸形糾正術時，發現患側鼻翼軟骨有著正常側同樣的大小和厚度，只是附著和形狀發生了異常。基於這一發現，鼻軟骨畸形被認為源於唇裂形成後產生的異常肌肉應力的分布，而不是由於原發的軟骨畸形。因此，現代的唇裂修復術非常強調初期鼻整復的重要性，在唇裂修復的同時行鼻畸形矯正術，調整唇裂異常肌肉應力分布對鼻翼軟骨的影響，引導鼻形態的對稱性發育，盡量減少對患兒及其父母的心理創傷。

就唇裂手術而言，目前多可獲得滿意的臨床效果，術式也趨向統一。但對鼻畸形的整復仍難免令人有某些遺憾，雖經各國學者多方努力，但就目前所提出的各種整復唇裂鼻畸形的手術方法來看，尚沒有哪一種術式能使鼻畸形的治療得到一個相當好的結果，更難於確定一標準的術式，唯有熟知多種不同的技術手段，針對各種不同的病例靈活應用，方有可能獲得較好效果。

近年來，臨床上越來越多的醫師接受並開始了唇裂鼻畸形的一期整復，使唇裂的一期治療效果得到了明顯提高，但如何認識和規範唇裂鼻畸形的一期整復是我們值得探討的一個問題。

1. 正常鼻結構的基礎知識包括什麼？

鼻部的正常結構應該包括外鼻的基本結構、外鼻的皮膚和外鼻的骨支架三個部分。

外鼻的基本結構：外鼻位於面部中央，為一三維錐形體，其上端狹窄，與額部相連，稱為鼻根。下端隆起，突向前方，稱為鼻尖。中間為一長嵴，為鼻背。鼻背的最高線稱作鼻樑。鼻背的上部為骨性支架，較硬並且固定；下部為軟骨性支架，較軟而且具有一定的彈性和活動性。鼻背的兩側為鼻側部。鼻側部的下方隆起，稱為鼻翼。鼻翼近似半月形，下緣遊離為鼻緣。兩鼻翼的中間為鼻尖，鼻尖的下方為鼻小柱。鼻小柱為鼻中隔前下部的遊離緣，亦稱為鼻中隔的可動部分。鼻小柱和兩側的鼻翼圍成兩個鼻孔。鼻翼的外側有鼻翼溝（鼻面溝）與面部分隔。鼻底（又稱鼻堤nostril sill），由鼻小柱、鼻孔和鼻翼共同組成，鼻堤的外側為堤狀隆起，內側為星狀結節。另外，鼻額角、鼻背間夾角、鼻骨間夾角、鼻上頜角、鼻面角、鼻唇角等也都是重要的決定鼻部外形的形態結構。

外鼻的皮膚：鼻根和鼻背部皮膚較薄，皮下組織和脂肪較少，與其下面的鼻骨和鼻側軟骨的連接疏鬆，有相當移動性。鼻尖與鼻翼的皮膚較厚，皮下組織較發達，有少量脂肪並有豐富的汗腺和大型皮脂腺，與鼻尖和鼻翼的連接較牢固，無移動性。外鼻皮膚在鼻孔周圍向內移行，成為鼻前庭。外鼻皮膚彈性甚好，行大鼻縮小手術後，皮膚可以自己收縮，重新與縮小的骨架相貼合。

外鼻的骨支架：外鼻骨支架分為上部（骨性支架）和下部（軟骨性支架）。上部由上頜骨額突及鼻骨構成的骨性支架。兩塊鼻骨左右對稱，在顏面中線互相對合，其兩側緣與同側的上頜骨額突相接；鼻骨的上緣堅厚呈鋸齒狀，與額骨相連；下緣銳薄，呈切跡狀，與鼻側軟骨相連。鼻骨在中線部分與鼻中隔的篩骨垂直板相連。外鼻骨支架的下部為軟骨部分，即外鼻的軟骨性支架，軟骨性支架的上部為鼻側軟骨，鼻側軟骨上端緊接鼻骨，下端與鼻翼軟骨相連，兩側固定於上頜骨。鼻翼軟骨為軟骨性支架的下部，分為內側腳和外側腳。外側腳緊接鼻側軟骨的下端，形成鼻孔。內側腳藏於皮下，兩個內側腳相結合形成鼻中隔的上部。鼻側軟骨及鼻翼軟骨的中央和後面為鼻中隔軟骨。

2. 怎樣認識單側唇裂鼻畸形的特點？

在胚胎髮育的第4-8周，球狀突和上頜突未融合便導致唇裂發生。此時口輪匝肌沿裂隙邊緣斜行分布，裂隙側的鼻底缺失或缺乏牙槽突。因為沒有口輪匝肌對周圍組織的限制，患兒唇、鼻的發育畸形不斷加重，形成唇裂鼻畸形。

單側唇裂鼻畸形主要表現為唇、鼻以軟硬組織的不對稱和結構的異常。裂隙側的鼻翼垂直向上生長，位於對側鼻翼基底水平的下方。鼻翼軟骨跨過裂隙側的同時被壓扁，鼻尖偏向健側。裂隙側鼻小柱明顯縮短，鼻小柱偏離中線，其基底偏向並定位於健側。雙側鼻翼基底不對稱，裂隙側基底向下和向後方移位。儘管有或嚴重或輕微的鼻畸形存在，但組織病理結構上，軟骨細胞、軟骨膜和軟骨厚度組成均正常，未發現與健側有明顯不同。然而，由於存在上頜骨的骨性缺損，裂隙側的梨狀孔明顯向後移位，犁骨偏斜，前鼻棘旋轉向健側。Fisher等對一組3個月的患兒使用三維CT進行單側唇裂定量評價，發現前頜骨有明顯的前向移位和側向移位，加重了鼻、唇結構的畸形，鼻小柱基底偏向對側約5mm，裂隙側鼻翼基底移位向後約3.6mm，對側鼻翼基底偏離中線約2.8mm，裂隙側梨狀孔向後移位2.1mm。唇裂鼻畸形的輕重不僅涉及原發因素，也與繼發因素有關。目前對於唇裂鼻畸形特徵的描述難以統一，主要有以下幾點：①鼻尖移位和塌陷。②鼻翼及穹窿部塌陷扁平，鼻面角增大。③鼻背軸線偏斜。④鼻小柱基部健側移位，左右高度不對稱。⑤鼻孔左右不對稱（過大或過小），鼻孔長軸橫向錯位。⑥患側鼻翼下方，後方及外側移位。⑦鼻前庭皺褶。上述畸形表現中發生率較高的是：鼻孔不對稱，鼻翼移位，鼻小柱及鼻背偏斜。

外鼻軟骨解剖異常，肌平衡失調及頜骨發育異常是唇裂鼻畸形的三大主要因素。鼻翼軟骨內側腳向下內方移位，導致鼻穹窿部高度減低，鼻小柱左右不對稱並傾斜，且內外側腳間夾角增大，隨之是過寬的鼻孔及塌陷的鼻尖。鼻翼外側腳外側移位後將形成一增大的鼻面角，鼻翼扁平。鼻中隔軟骨的錯位也是造成鼻背、鼻尖、鼻小柱偏向健側的一個主要因素。另外，唇裂患者上唇部表情肌異常，患側表情肌不能通過裂隙與對側肌束連續，不能附麗於鼻中隔尾緣、前鼻嵴及內側腳。即上唇部表情肌水平向動力平衡失調，鼻中隔尾緣，前鼻嵴及內側腳受到健側表情肌的牽拉幾乎無拮抗作用，故這些相應的組織漸偏向健側，進一步加重畸形，與此類似的附麗於鼻翼根部的表情肌動力失衡，造成鼻孔扁平、患側鼻翼過長及鼻翼移位。唇裂患者患側上頜骨往往發育不足，以梨狀孔邊緣區最為明顯，表現為塌陷畸形。由於鼻骨，鼻側軟骨及鼻翼基部均以梨狀孔區為骨性支架，所以造成外鼻骨性及軟骨性支架傾斜。對此Hogan和 Converse利用三角支架學說解釋了唇裂鼻畸形的發生，他們將外鼻看成是一個三角形錐體，錐體支撐的中心為鼻尖，錐體的兩側分別為雙側的鼻翼，中間為鼻中隔，當一側梨狀孔區骨質發育不良或缺乏時，三角形錐體傾斜，導致鼻翼塌陷，塌陷的組織又可限制鼻中隔的發育，使之沿其矢狀面彎曲，凸向患側鼻腔，如果鼻中隔嚴重彎曲或伴有梨骨的發育異常，不能為鼻中隔軟骨提供穩固的基底，則鼻中隔軟骨可滑出梨骨溝，突向健側鼻腔，進一步加重畸形。

3. 怎樣認識雙側唇裂鼻畸形的特點？

雙側唇裂鼻畸形除單側唇裂的多數特點外，鼻小柱過短是雙側唇裂鼻畸形的一大主要臨床表現，它產生的主要原因是由於與前唇同時發生的發育性障礙。一般鼻小柱過短常常同時伴有前唇發育不良，這些發育障礙表現的組織短缺主要由於缺少生理性功能刺激而引起的廢用性萎縮，由於鼻小柱過短的發生，同時帶來了鼻尖過低和鼻翼塌陷扁平及鼻唇角的改變。雙側唇裂鼻畸形的病理解剖學結構實際上是單側唇裂鼻畸形在雙側的表現，主要臨床特徵有：①鼻翼軟骨內側腳向下、向上唇組織內移位，鼻穹窿降低，鼻小柱短小畸形。②鼻翼在穹窿處向外側移位，造成鼻翼軟骨在鼻尖分叉畸形，內外側腳間夾角增大，鼻尖塌陷。③鼻翼外側腳下方移位，鼻孔長軸改變。④鼻翼根部側方移位，鼻翼扁平，鼻孔過寬及鼻面角增大。⑤雙側梨狀孔區骨質可有發育不良或缺如。⑥鼻背中線是否偏斜決定於鼻畸形形態的對稱性。

4. 怎樣看待唇裂鼻畸形一期整復術的爭議？

唇裂鼻畸形整復時間的選擇直接影響著唇齶裂序列治療的整體效果。多少年來，學者們考慮到鼻部發育的問題，通常認為唇裂鼻畸形的整復應在二期進行。可是，鼻部畸形長期存在而延遲修復，使得一些學者和患者都難以接受。

唇裂鼻畸形的早期整復問題，長期以來存在著激烈的學術爭論。早期對唇齶裂研究具有權威的學者Millard，用了近40年的時間對唇裂鼻畸形的整復問題進行探討。他認為單側唇裂患者由於雙側上頜骨發育不平衡，雙側鼻翼根部不在同一水平面上，早期由於骨性支架的畸形，採用任何軟組織的修復方法，均無法達到對稱的效果，Millard對鼻畸形的整復非常強調先建立一個對稱性骨架的重要性。不贊成唇裂鼻畸形一期整復的學者還認為，早期手術由於鼻組織結構細小，技術上難以獲得成功。此外，早期手術有可能對患側鼻翼軟骨造成損傷，影響其發育，從而導致生長障礙，以後鼻不對稱畸形更加明顯。因此主張鼻畸形的矯正手術推遲到16～18歲進行。

但綜合考慮，更多的學者主張早期進行唇裂鼻畸形的一期整復術。Berkeley認為在嬰兒期整復唇裂的同時做鼻矯正，將畸形的組織儘可能早地恢復到正常解剖位置，隨著機體的發育，以後將獲得滿意的外形。1981年Randall指出，如鼻畸形在嬰兒期唇裂手術的同時已進行，整個兒童時期就無需再做鼻矯正手術，部分仍有鼻畸形存在的患者可在鼻部發育完成之後再次接受二期整復。在他的一系列研究中，51%的一期做鼻畸形矯正的患者不需要再行二期整復；而延期做鼻矯正的病例中39%需要一次以上的鼻矯正手術。1985年Anderl報道了200例在嬰兒期與唇裂同時做鼻矯正的病例，其中80%的患者在10±1歲時觀察可達到滿意效果，其中有50%的患者有輕度的鼻孔形狀和周緣不對稱。顯然這一研究結果支持早期做鼻畸形整復的觀點。主張唇裂鼻畸形一期整復術的學者通過長期隨訪顯示，廣泛分鼻翼軟骨甚至加做軟骨間切口懸吊並固定，鼻發育生長並未受到影響，形態維持較好，減少了二次行鼻畸形矯正的概率和範圍。實際上，連早期不很贊成唇裂鼻畸形一期整復Millard大夫也改變了最初的觀點，並做了很多唇裂鼻畸形一期整復的臨床探討。現在的唇裂手術不進行鼻畸形的矯正已經不能被患者父母所接受，單側唇裂鼻畸形一期整復術的手術時間一般定在出生後3個月，這個時間已經被提出並獲得廣泛認可。

無疑，力爭唇裂鼻畸形的一期整復，是眾多學者期待解決的問題。這是從美學、解剖學和心理學的角度去評價了嬰兒時期做鼻矯正的優勢。嬰兒時期的免疫力強、術後疤痕相對小。對學齡前和學齡期的兒童心理影響少。但諸多的因素和問題仍使一期整復的觀念存在爭議，從整體的角度權衡各自優缺點，鼻畸形矯正術延遲到青春期究竟有無必要，仍是有待探討的課題。

5. 唇裂鼻畸形一期整復術應該包括那些內容？

唇裂鼻畸形一期整復術目的是獲得正常的對稱鼻部形態，調整唇裂異常肌肉應力分布對鼻翼軟骨生長發育的影響，盡量減少對患兒及其父母的心理創傷。其基本原則是在修復唇裂的同時,通過延長裂隙側的鼻小柱，上提鼻翼軟骨和縮短或提升裂隙側的鼻部組織。一般包括以下幾個方面：①上提、內旋鼻翼軟骨外側腳，並縫合固定。②矯正並固定鼻翼內側腳至正常位置。③重建鼻堤。④重新定位鼻翼基底。⑤消除鼻前庭皺褶。⑥延長鼻小柱。

6. 單側唇裂鼻畸形一期整復術目前常用術式有哪些？

Cutting在行單側唇裂一期鼻畸形矯正時，先從健側唇裂切口入路，通過小彎剪刀將鼻翼內側腳完全分開，然後在皮膚和軟骨之間繼續廣泛地剝離鼻翼、鼻中隔角和鼻側軟骨。Cutting強調分離的部位一定要到鼻孔的邊緣和鼻尖部。然後，用拉鉤拉起鼻穹隆，以4-0的PDS縫線貫穿鼻小柱進行水平褥式縫合，固定鼻翼內側腳被矯正後的位置。之後，再用4-0的PDS縫線通過鼻尖部進入潛行剝離部位，從健側鼻翼軟骨的轉折處出針，然後在第一針的後方高出2mm的部位將針返回，與患側鼻翼軟骨縫合固定。在去除鼻前庭皺褶的同時鼻翼軟骨應向前上牽引，方法是在鼻前庭皺褶中份的邊緣進針，從鼻面溝處出針，再從同一針眼回針，鼻前庭內出針的部位應橫跨鼻前庭皺褶，最後打結並消除鼻前庭皺褶。Cutting不主張用固定加壓包的方法來固定矯正後的軟骨。

Millard的一期鼻畸形矯是將鼻翼軟骨部的皮膚和粘膜側均做分離，然後將軟骨抬高並縫合於對側。方法是在鼻尖部的內側做邊緣切口，然後進行分離使鼻翼軟骨的內側腳很好的暴露在鼻尖部，通過切口應用銳剝離分離塌陷的鼻翼軟骨以及鼻腔襯。鼻翼軟骨完全分離後，斷開鼻翼軟骨與鼻側軟骨的少部分連接。固定時從內側腳的尖部進針，從健側的鼻背出針，然後再將針返回內側腳的頂端，打結，抬高鼻翼內側腳至健側的高度，甚至可以輕度過矯正。最後，在鼻孔邊緣做切口去除鼻尖部和鼻襯裡的多餘部分，關閉傷口。

Noordhoff通過齦頰溝的切口以及梨狀孔切口用剪刀分離鼻翼外側腳的軟骨以及鼻中隔角和健側的鼻翼軟骨，重要的是要將軟骨與覆蓋的皮膚完全遊離。於膜性鼻中隔處切開內側腳的腳板，切口與C瓣相連使之可以旋轉，C瓣可用來延長鼻小柱或插入縫合至鼻底。在鼻背通過縫合方法進行固定，使鼻背向前向上。鼻小柱處做水平褥式縫合固定。鼻前庭皺褶通過縫合消除，用可吸收線穿過鼻前庭皺褶，從鼻面溝出針，同點返回，前庭皺褶處為不同出針點，最後打結。鼻成形支架的應用要保持數周到數月。

McComb是在唇裂鼻畸形一期整復術中有著突出貢獻的專家之一。其在解剖唇裂患兒時，發現其患側的鼻翼軟骨向下向後塌陷，強調鼻翼軟骨和鼻側軟骨的廣泛剝離，並將鼻翼軟骨恢復至正常解剖位置，但不主張做鼻內切口。用剪刀從齦頰夠通過梨狀孔邊緣進入，將皮膚與軟骨廣泛剝離直至鼻根部。再在唇系帶處做小切口，通過鼻小柱進路分離鼻翼軟骨內側腳和鼻穹窿，特別是鼻尖部。然後用Keith針在鼻內通過鼻尖部穿過潛行剝離的部位向上由鼻根部穿出，另一根Keith針在此針的稍外側進針，穿過潛行剝離的部位向上也由鼻根部穿出，鼻腔縫線之間放入加壓包打結固定，將鼻翼軟骨和襯裡牽引向上。另一個縫合在其外側進針，通過潛行分離的部位也在鼻根部出針，打結固定，將推進的鼻軟骨拉向正常的位置。最後，用加壓包方法縫合去除鼻前庭皺褶。放置鼻成形支架數周至數月。

從上述醫師的操作中可以看到，單側唇裂鼻畸形的一期矯正的主要手段是分離松解異位的鼻翼軟骨，縫合或懸吊其至正常位置。同時應該考慮延長患側鼻小柱，矯正鼻穹隆，消除鼻前庭皺褶，以及重建鼻堤。術最好用後鼻成形支架保持數月。

7. 雙側唇裂鼻畸形一期整復術目前常用術式有哪些？

在幾乎整個上世紀，雙側完全唇裂治療的焦點在於如何封閉上唇的裂隙，而對鼻小柱過短和缺失的矯正則作為二期手術修復的目標。二期修復的普遍方法是採用提升上唇或者鼻底的皮膚形成鼻小柱，手術選擇在患者5到7歲時完成，但問題是此時患者雙側唇裂的鼻畸形已經相當嚴重, 而且此時唇-鼻小柱接合處瘢痕明顯。

1990年McComb報告了第一例雙側完全唇裂一期修復鼻畸形手術，開始了雙側唇裂一期整復鼻畸形的手術歷史。基本原則是將雙側鼻翼軟骨內側腳拉攏縫合，形成正常的穹窿形態，恢復正常解剖關係。McComb設計的一期手術程序是，在鼻尖處行V形切口，去除鼻翼軟骨間纖維脂肪性組織，拉攏並懸吊雙側鼻翼軟骨內側腳，V-Y成形延長鼻小柱縮小鼻尖。

1992年Mulliken也提出一期修復鼻唇畸形的方法，旨在恢復鼻翼軟骨的正常位置。1993年Trott和 Mohan提出開放性鼻成形術以拉攏兩側的穹窿，Trott和Mohan的手術是向上翻起前唇-鼻小柱瓣，暴露已發生錯位的鼻翼軟骨，此時瓣的血供源於兩側的鼻小柱動脈。採用Trott開放性手術能形成良好的鼻部外形，但是普便的問題是前唇的血運較差，尤其是在沒有術前使用鼻牙槽突畸形矯治器的患者，往往伴隨前頜前突，前唇的色澤更差。1998年Cutting和Grayson採用相似的手術方法一期完成手術，不同之處是採用反向解剖法，在鼻中隔角做中隔粘膜切口作為手術入路，上提鼻翼軟骨的內側腳。Cutting提倡使用術前鼻牙槽突畸形矯治器，將前頜後退，伸展並拉長鼻小柱和鼻襯裡。Talmant強調術後使用鼻成形支架技術以完善鼻部形態。長期隨訪證實採用一期恢復鼻翼軟骨解剖位置的方法，患者擁有更正常的鼻部形態。

Mulliken在完成雙側完全唇裂一期行鼻畸形矯正時提出五大原則：①保持唇和鼻結構的對稱性：因為即使兩側唇或鼻有極小的不同，隨著生長發育，這種差異也會變得越來越明顯。②初期即行肌功能修復：確保肌肉的連續性形成口腔肌肉環，去除外側肌肉膨隆，避免人中的扭曲。③設計合適前唇瓣的形狀和大小：因為隨著生長發育，中央唇組織形成弓形並不斷延長。④唇珠應當由外側的紅唇-粘膜形成：因為前唇紅唇有異常的顏色，缺乏白線，而且不能充分生長發育。⑤一期即應矯正鼻翼軟骨以形成鼻尖和鼻小柱，沒有必要轉移組織形成或延長鼻小柱，只是一期手術初期鼻小柱顯得較短小。

8. 如何進行一期鼻翼軟骨的矯正？

鼻翼軟骨錯位是導致唇裂鼻畸形發生的主要原因之一，將錯位的鼻翼軟骨縫合固定在正確的位置矯正鼻畸形是唇裂鼻畸形一期整復術的主要手段。早期的單側唇裂手術為暴露鼻翼軟骨內側腳和穹窿部設計了一些鼻外部切口，手術目的是要使患側鼻翼軟骨得到充分暴露後將其縫合固定到對側軟骨上。近年來，為避免明顯的手術瘢痕，大多數學者已將鼻外部切口移到鼻腔內。即使是二期手術也盡量避免鼻外部切口，只是在下列情況下可考慮選用：①鼻畸形嚴重；②鼻翼皮膚過厚過多；③曾經鼻內切口施術未能成功者。主要手段是在鼻下份皮下組織與軟骨之間作廣泛的分離，因為癒合後產生的纖維組織是固定被矯正鼻翼軟骨的一個重要因素，所以鼻翼軟骨的松解是一個非常重要步驟。

在一期鼻畸形軟骨矯正中常用手術方法有：①松解外側腳及鼻翼軟骨並將鼻翼頂部縫合於鼻側軟骨上。②將鼻翼軟骨通過褥式縫合固位於鼻中隔。③潛行縫合將鼻翼基部固位於鼻中隔以縮窄鼻翼基部。④懸吊裂側鼻翼外側腳於同側和對側上方的鼻側軟骨。⑤松解兩側鼻翼軟骨，並將雙側鼻翼軟骨內側腳拉攏縫合（雙側唇裂鼻畸形）。至於選擇何種方法，要根據患兒的具體情況以及術者的經驗來決定。Stenztrom曾強調術中縫合應使用非吸收性縫線，但目前除了貫穿於皮膚的布丁懸吊固定外，多採用可吸收縫線進行軟骨間的懸吊固定。

9. 怎麼進行鼻翼外側腳的複位？

鼻翼外側腳末端移行於鼻底的堤狀隆起，與星狀結節共同構成鼻堤。在完全唇裂中，鼻翼外側腳的移行方向向內、向上，裂隙導致的外側腳外移後將形成一增大的鼻面角，致鼻翼扁平。複位鼻翼外側腳包括二個內容：首先在鼻前庭內做軟組織的鬆弛切口矯正鼻翼外側腳的移行方向，鬆弛切口內用唇裂隙緣的L瓣進行補充。然後，在充分松解遊離鼻翼軟骨外側腳和鼻翼基部與上頜骨的附著之後，將鼻翼外側腳移行的堤狀隆起與鼻小柱邊緣的星狀結節對位縫合。Noordhoff在術後於鼻翼基底部做褥式縫合，固定鼻翼外側腳矯正後的正常位置。

10. 如何進行一期鼻小柱的延長？

鼻小柱的長度常常被塌陷的鼻穹隆所掩蓋，在矯正鼻小柱長度時同時應該考慮鼻穹隆的形態和對稱性，在矯正鼻穹隆的基礎上進行鼻小柱的延長。所以，鼻穹窿的矯正對鼻小柱的延長有著很重要的作用。

單側唇裂先從健側唇裂切口入路，用小彎剪刀通過鼻小柱間將兩側鼻翼內側腳完全分開，分離的部位一定要到鼻孔的邊緣和鼻尖部。於患側膜性鼻中隔處切開內側腳的腳板與C瓣相連使之可以旋轉，此組織瓣瓣可用來延長患側鼻小柱，用拉鉤拉起鼻穹隆恢復鼻小柱的正常高度，最後多針褥式縫合固定延長後的鼻小柱。

雙側唇裂鼻小柱的延長主要有三種方法。最常用的是在鼻尖做V形切口，在皮膚進行Y形縫合來延長鼻小柱。McComb的方法是在鼻尖處行V形切口，去除鼻翼軟骨間纖維脂肪性組織，拉攏並懸吊雙側鼻翼軟骨內側腳，V-Y成形延長鼻小柱。Cutting的反向鼻成形術對鼻小柱的延長有著很好的遠期效果。方法是翻開鼻小柱鼻尖複合組織瓣，分離鼻翼軟骨及鼻尖部，在鼻小柱外3mm標記出鼻尖點，以4-0PDS線在標記點上方2mm進針，在通過以及從鼻中隔角穿出時避免與鼻背的纖維脂肪組織縫合在一起，在對側的標記點上方2mm出針，完成水平褥式縫合，此方法在延長鼻小柱的同時使筆尖達到非常好的對稱效果。還有一種就是將前唇過寬的皮膚向上推進一期重建鼻小柱。

儘管儲存叉形瓣是一種兩期手術的方法，但還是有必要提及，因為在很多前唇過寬鼻小柱過短的病例中是非常適用的。儲存叉形瓣的方法是一期將前唇皮膚的設計成垂直的三個瓣，將兩側叉形瓣在鼻底儲存起來，二期在鼻底做「人」型切口，延長至鼻尖做雙蒂瓣，這樣可使儲存的叉形瓣推向上重建鼻小柱。

11. 一期怎樣解決鼻小柱偏斜的問題？

鼻小柱的偏斜主要表現在單側唇裂。由於上唇部表情肌異常，患側表情肌不能通過裂隙與對側肌束連續，不能附麗於鼻中隔尾緣、前鼻嵴及內側腳，使上唇部表情肌水平向動力平衡失調，鼻小柱偏離中線。另外，鼻中隔彎曲及梨骨的發育異常，不能為鼻中隔軟骨提供穩固的基底，則鼻中隔軟骨可滑出梨骨溝，突向健側鼻腔，其基底偏向並定位於健側。

鼻小柱的偏斜首先要解除鼻中隔尾緣的異常附者，用小剪刀將鼻中隔尾緣與犁骨間的連接鬆開，使滑出犁骨溝的鼻中隔軟骨尾緣複位，然後再將患側的口輪匝肌縫合於前鼻嵴和鼻中隔尾緣，矯正鼻小柱的偏斜。

12. 鼻前庭皺褶如何處理？

天性唇裂整復術後，在鼻前庭側壁上常常出現有一條縱向的皺壁，文獻中將之稱為鼻前庭皺褶（plica vestibularis）。鼻前庭皺褶在單側完全性唇裂發生率較高，為86.36%。按形成原因將鼻前庭皺褶分為真性和假性兩類。前者是在畸形牽拉的矢力作用下或過多組織堆積下所形成的鼻前庭皺褶；後者是術中在內層組織和外層組織分離的情況下，由於內、外兩層組織緻密度不同，而致兩層各相應點的曲率不同所形成的鼻前庭皺褶。Nakajima等認為，鼻前庭皺褶是由於鼻翼內收時所引起的前庭內層張力過大所致。傅豫川等認為，鼻前庭皺褶形成的原因有三個方面：①唇裂者術前鼻翼多為塌陷畸形，在縱向軟組織量趨於正常，而橫向軟組織量過多，當將橫向過多的軟組織曲卷到正常位置時，必然造成縱向之軟組織量不足，於是，在縱向便形成了一個畸形牽拉，導致鼻前庭皺褶畸形。②有時，鼻翼在橫的方向，其鼻腔粘膜組織較多（縱的方向總是缺乏），皮膚組織較少，以致從外展的位置向內側彎曲整復鼻孔時，過多的鼻腔粘膜即在鼻孔內形成皺襞。③粘膜、軟骨、皮膚的緻密度各不相同，當在鼻翼軟骨與皮膚之間作了廣泛分離之後，再用相同的矢力複位，無疑造成各層曲率不同，致鼻前庭皺褶形成。

以往鼻前庭皺褶的矯正多採用V-Y延長術、Z字改形術、倒U形錯位縫合法、U-Z成形術來消除，目前最常採用的方法是懸吊縫合。方法是在鼻前庭皺褶中份的邊緣進針，從鼻面溝處出針，再從同一針眼回針，鼻前庭內出針的部位應橫跨鼻前庭皺褶，最後打結並消除鼻前庭皺褶。

13. 怎樣進行鼻穹隆的矯正？

單側唇裂鼻穹隆的矯正可以正常側為參照。首先要通過鬆弛鼻翼內側腳並懸吊恢復鼻翼內側腳的高度，在此基礎上再性鼻緣軟組織的調整。方法是用拉鉤牽起鼻穹隆部至健側的高度與弧度並劃線設計切口，此切口往往在鼻外側而不是在前庭內，切開後小心銳性分解下方的皮下組織使捲曲的皮膚攤平，最後將此皮膚轉移到鼻內並縫合，恢復鼻穹隆的正常形態。也有醫師在鼻緣部去除一小的新月形皮膚組織來恢復鼻穹隆的形態，但形態上不夠自然，由於鼻腔粘膜縱向的量的不足，穹隆的形態略顯獃滯。

McComb通過屍體解剖發現唇裂患兒鼻翼軟骨間有明顯纖維脂肪性組織，雙側鼻翼軟骨間有明顯的界限，是不能形成鼻穹窿的重要因素，因此手術中應當予以去除。所以他認為，去除鼻翼軟骨間纖維脂肪性組織，並重新將鼻翼軟骨在中線縫合，形成良好的鼻穹窿形態, 是手術的關鍵點.。在軟組織上的調整McComb也是採用鼻緣皮膚的鼻內轉移來實現的。

14. 怎樣重建鼻堤（nostril sill）？

鼻堤的重建是在鼻底封閉的前提下進行的。所以鼻底的封閉包括兩個部分，一是鼻堤內側梨狀孔部位缺損的封閉，二是鼻堤的重建。

Noordhoof和Cutting等，設計蒂在前上的下鼻甲瓣以及以鼻翼基底為蒂的患側唇瓣。將肌肉與皮膚分離，下鼻甲瓣和唇瓣移入梨狀孔部位的缺損，此瓣與鼻中隔瓣對位縫合關閉鼻底。在鼻翼基底部位，將梨狀孔部位的肌肉與鄰近的前鼻棘縫合。但多數大夫常用裂緣的L瓣來修復。

精細的鼻底整復應盡量再造星狀結節和堤狀隆起所形成的鼻堤。裂緣健側的鼻小柱下外方組織是形成星狀結節的基礎，通常利用皮下縫合的方法來建立星狀結節。裂緣患側的堤狀隆起多數情況下形態存在，如果過於平坦，也可通過皮下縫合的方法先使其蜷曲隆起。值得注意的是在星狀結節和堤狀隆起對位縫合時要使兩者的移行自然，切忌形成一條明顯的溝跡。

15. 鼻腔粘膜面積的調整對鼻畸形整復的意義？

臨床上在矯正唇裂鼻畸形時常常忽略了鼻腔粘膜面積不足的問題，實際上鼻腔粘膜在縱的方向總是不足的，這是我們對鼻畸形矯正的效果常常不滿意而又被忽視的一個問題。在增加鼻腔粘膜面積時，L瓣的應用是目前多數醫生所接受的方法。L瓣在側唇裂隙邊緣形成，不含肌肉。Millard將 L瓣的蒂在牙槽嵴，而Cutting的改良式將L瓣的蒂是在鼻側壁。L瓣形成之後，在上頜骨表面做切口，沿梨狀孔遊離鼻翼基底部，將L瓣的下緣與梨狀孔缺損處下端的皮膚相縫合，將L瓣的另側縫至梨狀孔缺損處的最高點。最後做小的鼻中隔瓣，並用此與L瓣的下緣縫合封閉鼻底。Noordhoof的下鼻甲瓣，以及矯正鼻穹隆轉移鼻緣皮膚至鼻腔都是在增加鼻腔粘膜的面積。

16. 怎樣選擇懸吊固定的方法？

唇裂鼻畸形的一期矯正的主要手段是分離松解異位的鼻翼軟骨，並固定其至正常位置。固定的方法只有縫合或支撐。應該說縫合是固定的主要手段，而支撐是手術後的輔助手段。在縫合懸吊固定時又有內固定和外固定兩種。兩鼻翼內側腳的固定最好採用可吸收線直接對位縫合，這樣的複位準確可靠，未做鼻部切口者也可從鼻腔粘膜貫穿兩軟骨辱式縫合固定。鼻翼軟骨的上提多用Keith針貫穿鼻腔粘膜和軟骨在鼻背部以布丁打結固定。如若不能確保準確複位固定，筆者建議術後立即佩戴鼻模，將松解後的鼻翼軟骨依靠鼻模的支撐複位並固定。這也是筆者近年來對鼻畸形一期整復術最多採用的方法。

17. 術後使用鼻部成形支架的使用有何意義？

鼻成形支架我們通常稱之為鼻模，多數學者認為在矯正鼻翼軟骨後，維持好的鼻部外形需要使用鼻部成形支架。Yeow的回顧性研究比較發現，使用鼻部成形支架的患者在鼻對稱性，鼻翼軟骨下陷，鼻基底水平和鼻小柱歪斜都顯著優於不使用鼻部成形支架的患者。因此建議術後保持使用鼻部成形支架至少6個月。可吸收的鼻部成形支架也對術後鼻部形態有相似的作用。有的學者甚至認為，由於懸吊縫合會形成鼻部瘢痕，試圖用鼻成形支架替代之。

18. 唇裂鼻畸形術前矯形的意義？

上世紀80年代以前，不強調唇齶裂的術前矯形，而是直接進行手術治療。McComb等採用簡單的彈性牽引的方法進行雙側唇裂術前矯形。台灣長庚醫院採用自凝塑料，按齶部印模設計，並製作塑形基托，每星期在不同部位添加自凝塑料或予以磨除，誘導頜骨的正常生長。而Latham和Millard則使用帶有固位針的基托。Maull等將塑形基托延伸至鼻內，帶有適度曲度的基托伸展至鼻粘膜，抬高裂隙側的鼻背和鼻小柱。採用齶護板和唇托等術前矯形手段可改變患兒的睡眠姿勢和餵養方式，維持齶部的支架，誘導頜骨的正常生長。鼻托在縮小牙槽突裂和提升鼻軟骨的同時，延長鼻小柱，改變鼻外形，從而有利於手術的設計和手術後的效果。如果唇裂一期未行鼻畸形整復，解剖發現軟骨被限制在異常位置上，形成鎖結（locked and tetherd），同時鼻尖的生長發生相應變化，形成歪斜的鼻尖，隨著年齡增長，畸形不斷加重，再行二期鼻重建時則顯得難以為繼。

Millard和Latham在一期唇裂鼻唇修復時，主張行術前矯形，改變骨裂隙兩端位置，並採用牙齦骨膜成形術封閉牙槽突裂。報告有60%的患者不需要二期做骨移植手術，但40%患者術後骨量不足，與一期骨移植手術的96%的成功率相比，顯得效果不顯著。因此一些研究中心因產生的骨量不足而放棄行牙齦骨膜成形術。牙齦骨膜成形術後形成的瘢痕將上頜骨和牙槽兩端限制在相對固定的位置，這對以後面中份的生長和發育不利。

唇裂術前矯形治療是存在爭議的，歐洲一些學者在回顧性比較研究之後認為唇裂術前矯形沒有意義。目前多數的觀點是，對於完全唇裂，尤其是雙側完全唇裂應該接受術前矯形治療。而不全唇裂，由於鼻底的連續性存在，一定程度上可以限制唇鼻畸形的進一步發展，可以不做術前矯形治療。

19. 唇裂鼻畸形一期整復的複發問題？

一期鼻畸形矯正的目的是將患側鼻翼軟骨恢復到正常位置，但是臨床觀察到，一期鼻畸形整復後鼻部形態的對稱沒能持續長的時間，上提的鼻翼軟骨在幾個月後會發生不同程度的下陷。其原因可能由於組織疤痕的收縮或變形軟骨的彈性與記憶性，還有一種可能是健患兩側不同的生長模式。所以，儘管行唇裂鼻畸形一期整復，但並不意味一定能形成很完美的鼻部形態，隨著生長發育可能會有變化，從而要行二次修鼻復。Sayler 的報告為35%的患者需要行輕微的二期矯正。Khoo報告為10-20%的患者顯示在青春期生長發育後，會顯示一定程度的鼻畸形。為補償術後發生的軟骨坍塌，有學者提出過矯正的方法，這樣形成的鼻小柱長度和鼻穹隆高度會略長於正常側。

20. 如何考慮唇裂鼻畸形的序列治療？

儘管現代的觀點推崇鼻畸形的一期整復，但還是應該有一個整體的序列治療概念。鼻畸形的序列治療包括各個年齡發育階段的不同內容，應該根據各年齡階段時的具體情況考慮取捨。

①出生後即接受術前矯形治療，在齶托矯正頜骨及牙槽突的同時，對鼻小柱、鼻翼進行矯正，為手術創造條件。對唇隱裂鼻畸形不算嚴重的患兒患者，可以直接佩戴鼻模以塑形和矯正鼻翼軟骨的形態。

②在唇裂修復術的同時，行唇裂鼻畸形一期整復術。包括延長鼻小柱、上提並矯正異位的鼻翼軟骨、重建鼻堤和消除鼻前庭皺褶。

③術後帶鼻成形支架1年以上。

④學齡前5-6歲，對部分嚴重的唇鼻畸形可進行二期整復手術。

⑤9-11歲在正畸醫師的配合下行牙槽突裂植骨術，矯正上頜骨的骨性缺損而造成的鼻基底部的塌陷畸形，恢復外鼻骨性及軟骨性支架的正常基底平面。

⑥16歲以後行開放的鼻成形術矯正術。可根據情況植入肋軟骨或替代材料。

【唇齶裂 · 豫川】下期預告

[豫川對自己說] 額濟納旗胡楊林（攝影）

我撫摸著這些活著或死去的胡楊，心裡充滿了敬畏。要經歷怎樣的摧殘，要用怎樣的毅力，才能修鍊成這般風骨！落日餘暉里，整個林子像一座曾經車水馬龍，卻已逝去千年的故城，靜止的死亡給人以寂寥、沉重和殷紅。死，它們是勇士是壯士；生，它們又如此百媚千嬌！

周五晚10點（12月5日）[豫川對自己說]與您共享。

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