【讀片時間】第0386期：頸靜脈孔區神經鞘瘤

07-20

頸靜脈孔區神經鞘瘤病史：

男性，42歲。聲音嘶啞、左肩無力4個月。

體查：

心肺未見異常，專科檢查示：左側聲帶固定中間位，外展內收麻痹，聲門向左偏移。左側斜方肌萎縮。實驗室檢查未見異常。

圖1舌咽神經鞘瘤

A.T2WI橫斷面；B.T1WI橫斷面；C、D、E.增強橫斷面、冠狀面、矢狀面；F.HE×100影像學表現：

圖1A:左側橋小腦角區囊實性佔位，實性部分T2WI呈稍高信號，圖1B:T1WI呈稍低信號。圖1C～E:增強較明顯強化。囊性部分呈長T2長T1信號，增強掃描僅囊壁強化；左側內聽道未見擴大，橋小腦明顯受壓，4腦室受壓變形向右側移位。

手術所見：

腫瘤實性部分大小約5.0cm×4.0cm×4.5cm,色淡紅，質脆，血供豐富，同周圍組織稍有粘連；腫瘤囊性部分呈藍色，抽出淡黃色囊液。術中將腫瘤大部分切除，切除約70%;腫瘤實性部分因同舌咽神經根部關係緊密（面、聽神經、迷走和副神經等顱神經暴露良好並完整保留），未能全切，有部分殘留；部分囊壁緊靠腦幹未能全切。

病理結果：

（舌咽）神經鞘瘤（圖F)。

分析與討論：

顱神經腫瘤占顱內原發性腫瘤的7%～10%,除少部分是神經纖維瘤（往往為神經纖維瘤病的一部分）和極少數良、惡性神經節細胞瘤外，大部分為神經鞘瘤。後顱窩是顱神經腫瘤最好發的部位，其中以聽神經瘤及三叉神經瘤最多見，舌咽、迷走和副神經瘤少見，起源於動眼、滑車和展神經的腫瘤則極為罕見。

舌咽、迷走和副神經的神經根均從延髓的橄欖後溝發出，同時經頸靜脈孔出顱，這三條神經來源的腫瘤所產生的癥狀常相似或重疊，特別是腫瘤位於頸靜孔處，常有三條神經的麻痹，即頸靜脈孔綜合征。此三條神經起源的腫瘤，無論從臨床、影像學角度、甚至手術中鑒別均有困難，常統稱為頸靜脈孔區腫瘤。頸靜脈孔被纖維或骨性成分分隔成前內和後外兩部，即神經部和血管部，-般認為Ⅸ～Ⅺ對神經是經神經部出顱，但也有人認為僅Ⅹ、Ⅺ對神經是經神經部出顱。按照腫塊與頸靜脈孔的關係，有作者將腫瘤分為四種類型，A型：腫塊主要在顱內橋小腦角，頸靜脈孔輕度擴大；B型：腫塊主要在頸靜脈孔並向顱內延伸；C型：腫塊主要在顱外並向頸靜脈孔延伸；D型：腫塊呈啞鈴狀位於顱內外。

神經鞘瘤定性診斷不難。MRI上，大多數腫瘤邊界清楚，能明確為腦實質外腫瘤，且多數直徑大於1.5cm的腫瘤表現為囊實性。神經鞘瘤的MR信號有一定特點，T1WI，實性部分呈等或稍低信號，囊性部分呈低信號；T2WI，實性部分呈稍高或高信號，囊性部分信號更高；增強掃描，實性部分呈明顯強化，囊性部分不強化，整體觀腫瘤多環狀或不均勻強化。小於1.5cm的鞘瘤可呈均勻實性改變，這些腫瘤往往與相應顱神經關係密切，有助於診斷。確定腫瘤來源於哪條神經較困難。

病例1MRI上見頸靜脈孔擴大，術中見腫瘤實性部分同舌咽神經根關係緊密，因而將腫瘤定位於來源於舌咽神經的神經鞘瘤。

鑒別診斷：

①頸靜脈球瘤：該瘤是頸靜脈孔區最常見腫瘤，腫瘤內囊變、鈣化均少見，而神經鞘瘤易囊變；與神經鞘瘤不同，擴大的頸靜脈孔邊界粗糙不平，另外特徵性改變為T1WI、T2WI均可見病灶內點條形血管流空影，即「椒鹽征」，增強掃描後病灶顯著強化。②腦膜瘤：囊變較少或無囊變的舌咽神經鞘瘤需同腦膜瘤鑒別。腦膜瘤有典型好發部位，信號常較均質，在T2WI上信號多為等或稍高信號，T1WI上多為等或稍低信號，增強掃描常明顯均質性強化，有時可見鈣化、腦膜尾征等，囊變少見。③頸靜脈球瘤：頸靜脈球瘤和舌咽神經鞘瘤均發生在頸靜脈孔區，因此二者需要鑒別。頸靜脈球瘤實質在T2WI多呈明顯高信號，T1WI多呈中等或偏低信號，T1WI增強掃描呈明顯均勻強化，在T1WI，T2WI和T1WI增強各序列中，大多可見點，條狀的無信號流空血管，與瘤實質形成明顯對比，稱之為「椒鹽征」。