紫癜性腎炎的診療,看這一張圖就夠了!

作者:陳智鵬;單位:雲南省中醫醫院

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過敏性紫癜是一種侵犯皮膚和其他器官細小動脈和毛細血管的過敏性血管炎,好發於兒童及青少年,以每年9-12月居多。皮損常呈對稱分布,易複發,表現為針頭至黃豆樣大小瘀點、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹(見下圖),嚴重者可發生水皰、血皰,甚至潰瘍,四肢伸側最為常見,尤其是雙下肢和臀部。

若過敏性紫癜患者出現尿檢結果波動或出現尿蛋白和血尿,需引起高度重視——可能提示疾病累及腎臟。本文就紫癜性腎炎的分型、診斷和治療整理了一張圖,供大家參考學習。

紫癜性腎炎的診斷

紫癜性腎炎是兒童過敏性紫癜的主要合併症之一,在過敏性紫癜6個月內,出現尿檢異常,包括血尿(或)蛋白尿,則診斷為紫癜性腎炎。

紫癜性腎炎臨床表現不一,患兒的臨床表現與腎病理損傷程度並不完全一致。目前雖尚無統一的活檢指征,但腎活檢病理檢查是判斷腎臟受累程度的金標準,腎小管病理分級更能準確反映病變程度及遠期預後。

有助於判斷腎臟受累及其嚴重程度的因素:

? 持續或反覆紫癜、發病超過 1 個月或更久、嚴重腹部癥狀、大年齡兒童(>10 歲)與以後發展為腎病有相關性。

? 皮疹多少與腎臟受累嚴重程度無關,但反覆紫癜會加重腎臟損害。

? 腹痛與腎臟受累程度相關,反覆的腹痛發作常提示紫癜性腎炎進展。

? 凝血因子活性降低也可作為腎臟受累預後不好的指標之一。

? 急性腎炎、腎病綜合征起病者腎臟受累較重。起病時蛋白尿越重,常提示預後越不好。

紫癜性腎炎的治療

沒有條件獲得病理診斷時,可根據其臨床分型選擇相應的治療方案。具體的診療方案詳見下圖:

需要注意的是:

?對於有蛋白尿的患兒,無論是否合併高血壓,均建議加血管緊張素轉化酶抑製劑(ACEI)和(或)血管緊張素素體拮抗劑(ARB)類藥物,可降低蛋白尿。

?單純血尿型患兒多未予特殊治療,合併蛋白尿患兒多予激素及免疫抑製劑治療。

?雷公藤多甙藥品使用說明書更新中,明確註明兒童禁用,因此已不推薦使用。目前最長用的是環磷醯胺與環孢素A。

小結

腎病範圍蛋白尿的紫癜性腎炎患兒,約20%可進展為慢性腎功能不全,儘管紫癜性腎炎有一定自限性,但仍建議對紫癜性腎炎患兒延長隨訪時間,至少3-5年。尤其是對於起病年齡晚、臨床表現為腎病水平蛋白尿或腎組織病理損傷嚴重的患兒應長期隨訪至成年。

參考資料:

[1] 中華醫學會兒科學分會腎臟學組.紫癜性腎炎診治循證指南(2016) [J]. 中華兒科雜誌,2017,55( 9 ): 647-651.

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[4] 王衛平,毛萌,李廷玉,申昆玲,常立文. 《兒科學》第 8 版,人民衛生出版社.

[5] Muller D,Greve D,Eggert P. Early tubular proteinuria and the development of nephritis in Henoch-Schonlein purpura [J]. Pediatr Nephrol,2000,15(1-2):85-89.

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