血管母細胞瘤診斷要點

顱內少見腫瘤，約佔顱內腫瘤的1%～2%，幕下腫瘤的7%，血管母細胞瘤又稱血管網狀細胞瘤，是真性血管性腫瘤，一般認為是胚胎早期來自中胚層的細胞在形成原始血管過程中發育障礙，殘餘的胚胎細胞形成腫瘤。好發於青壯年，男性多於女性。

分型

根據大體病理及MRI表現分為：大囊小結節型、單純囊型、實質型。

MRI表現

1. 大囊小結節型：血管母細胞瘤最常見典型表現，大囊小結節征，囊腔張力高，境界清楚，邊緣光整，少數可見分隔，壁結節小，附於一側囊壁。壁結節內及瘤周可見異常血管流空影。壁結節在T1WI與腦實質相似或稍低，在T2WI與腦實質相似。

增強掃描壁結節顯著強化，囊液、囊壁多不強化，部分在瘤周可同時有顯著強化結節。瘤周多無明顯水腫。部分囊液在T1WI及T2WI均始終高於腦脊液信號，主要原因是囊液中含有較多的蛋白成分。

2. 單純囊型：少見，MRI平掃未見壁結節，增強掃描部分囊壁可有輕度強化，瘤周可見異常強化結節。這種強化結節在病理上與壁結節相同，是確診的重要依據。

3. 實質型：該型MRI表現不典型，診斷較困難。主要特點是：腫瘤外形規則、邊界清楚，呈圓形或類圓形，血供豐富。T1WI呈略低或等信號,T2WI均為明顯高信號，少數T1WI可見點狀高信號，可能瘤內亞急性出血或含較多脂基質細胞，含脂基質細胞是血管母細胞瘤特點之一。

腫瘤內或瘤周蛇形、 迂曲的條狀血管流空為本病特徵性表現。增強掃描後界限更清晰，呈明顯強化。

鑒別診斷

毛細胞型星形細胞瘤、髓母細胞瘤、腦膜瘤、轉移瘤

病例學習

Case1

圖 1 小腦蚓部見不規則異常信號，T1WI呈低信號，T2WI及FLAIR呈高信號，病灶周圍見輕度水腫帶圍繞，增強掃描呈明顯不均勻強化；四腦室受壓移位、變窄，幕上腦室系統擴張

Case2

圖 2 右側小腦半球見不規則異常信號，T1WI呈低信號，T2WI及FLAIR呈稍高信號，病灶周圍見紊亂迂曲血管影，增強掃描呈明顯強化；四腦室受壓移位、變窄，幕上腦室系統擴張

Case3

圖 3 左側小腦半球見囊實性異常信號，T1WI呈等及低信號，T2WI及FLAIR呈高及稍高信號，病灶周圍水腫部明顯，增強掃描壁結節呈明顯強化，囊壁及囊腔未見明顯強化；鄰近四腦室受壓，幕上腦室系統擴張

編輯 | 鞏濤

責任編輯 | 陳曦

投稿與合作：chenxi@dxy.cn

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