影像學習筆記丨顱腦——中樞神經細胞瘤

07-18

顱腦--中樞神經細胞瘤

要點

·有神經元去分化的神經上皮腫瘤
·腦室內腫塊貼附於透明隔
·影像學上特徵性的「泡泡樣」表現

典型圖

冠狀面T2WI顯示不均勻高信號腫塊填充側腦室，未侵及鄰近腦組織。中樞神經細胞瘤。
增強T1WI顯示一個位於側腦室體部貼附於透明隔的「泡泡樣」腫塊。中樞神經細胞瘤。

影像學表現·一般特點

·最佳診斷徵象：位於額角/側腦室體部的「泡泡樣」腫塊

影像學表現·CT

·平掃CT
?常為實性/襄性混合（等/高密度）
? /—鈣化（50%)
?腦積水常見
·增強CT:不均勻中等強化

影像學表現·MR表現

·不均勻；T1WI上絕大多數為等信號
·T2WI上表現為高信號，「泡泡樣」表現

·某些病例有「血管流空」
·中等到明顯的不均勻強化

其他影像表現

·MRS：大的Ch峰;在3.55ppm處峰
·DSA：可為明顯的富血管性

鑒別診斷

鑒別1：室管膜下瘤
·老年病人
·常輕微或無強化
·第四腦室＞側肭室

鑒別2：室管膜瘤
·幕上室管膜瘤在腦室內罕見
·有侵犯性
鑒別3：巨細胞星形細胞瘤
·不易與神經細胞瘤區分
·尋找結節性硬化的特徵性標誌
?室管膜下結節、皮層結節、白質病變
鑒別4：轉移瘤
·不常見，常見於老年病人
·實性強化

病因

·可起源於神經元或具雙向分化潛能的祖細胞

流行病學

·占所有原發顱內腫瘤＜1%
·占腦室內腫瘤的10%

一般病理

·＞50%位於額角/側腦室體部
·15%伸至第三腦室；3%只累及第三腦室
·13%累及雙側腦室
·罕見有神經細胞瘤特點的腦室外腫瘤的報道腦實質累及罕見

大體病理及手術學特點

·灰色的，質脆的，邊界清晰的，腦室內腫塊
·血供中等；可出血、鈣化

鏡下特點

·類似於少突膠質瘤
·規則的圓形細胞，神經元去分化
?點彩核，核周暈
·多種結構方式（可類似於其他腫瘤）
?單層細胞
?血管周圍假玫瑰結（室管膜瘤）

?蜂巢狀(少突膠質瘤)
?大面積的原纖維(松果體細胞瘤）
·良性（低增值率，有絲分裂罕見）
·間變、壞死罕見
?偶見活躍的有絲分裂
?微血管增生
·突觸素免疫反應陽性；GFAP陽性罕見

分期或分級標準

·WHOⅡ級

臨床表現

·青年人（20～40歲）
·發病率：男性=女性
·頭痛（腦積水，ICP升高）
·繼發於室間孔阻塞的腦積水
·發生於透明隔，第三腦室，下丘腦的腫瘤可有視覺障礙，激素功能失調

自然病史

·通常為良性
·可局部複發
·顱脊柱播散非常罕見

治療及預後

·外科完全切除
·γ刀治療可提高局部控制率，並提高生存率
·5年生存率：80%