法洛氏四聯症（Tetralogy of Fallot）

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法洛氏四聯症（英語：Tetralogy of Fallot，簡寫：ToF）1672年由丹麥生理學家尼爾斯·斯坦森（Niels Stensen）首先發現，後於1888年被法國內科醫生法洛（étienne-Louis Arthur Fallot）做了全面地描述，因此被命名為「法洛氏四聯症」。

法洛醫生當時提出了構成整個疾病的四種情況，這也被醫學界認作是法洛氏四聯症癥狀構成的四個典型情況：

1. 肺動脈、肺動脈瓣或右心室漏斗部狹窄
2. 主動脈口跨位在左、右心室
3. 心室中膈缺損
4. 右心室肥大

僅僅知道以上四點，就是普通醫學生了，如果我們知道下面幾點，就可秒殺學霸了！

• 秒殺點#0：只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛四聯症。
• 秒殺點#1：典型的法洛四聯症伴房間隔缺損者為法洛五聯症。
• 秒殺點#2：如肺動脈口狹窄合併房間隔缺損為法洛三聯症。

• 秒殺點#3：法洛四聯症（tetralogy of Fallot），是因為心臟在胚胎髮育的時候神經脊（neural crest）上面的細胞遷移異常，導致主肺動脈膈發育異常造成的呀！

主肺動脈膈偏移到另外一邊去了，導致最重要的兩個畸形：【肺動脈狹窄】和【室間隔缺損】。之後的主動脈騎跨、右心室肥大，右向左分流，紫紺，都是其導致的代償和病理臨床表現。

因為【肺動脈狹窄】了，所以右心室中含氧低的血液，不容易通過狹窄的肺動脈進入肺循環，那些沒有擠進去的就只能湧入主動脈。主動脈把這些含氧量極度不足的血液送到全身，產生了一個特別明顯的表現：

青紫（發紺，cynosis）

病人這個表現的嚴重程度，出現的時機，都與肺動脈狹窄程度有關。

• 最大的秒殺點#4：很多患病的小孩多有蹲踞癥狀，也就是每於行走、遊戲時，覺得不舒服了，就主動下蹲片刻休息（就在這裡：大殺器！一般學霸都會崩潰滴！用法見下面！）。

那為什麼要蹲下捏？首先，我們要明白「迅速下蹲」和「蹲下呆一會兒」的區別。（可以同看話說那「神秘的Valsalva動作」中的解釋）

迅速下蹲（rapid squatting）的第一個瞬間的回右心血量是瞬間提高的，因為迅速擠壓了下肢的靜脈（靜脈是人站立的時候最大的儲血pool）。如下圖美女，那飄飄的裙擺暗示著她是rapid squatting：

而，「蹲下呆一會兒」則不一樣（如下圖）。蹲下呆了一會兒之後，就把腿上的靜脈擠壓癟了，下肢靜脈在「迅速蹲下」那一刻大量擠回的血已經擠出去了，現在就是打折的靜脈讓回心血量減少啦。這會減輕心臟的前負荷（preload）。同時嚴重打彎而管徑變扁的下肢動脈，會讓動脈外周阻力增加，提高了後負荷（afterload）。

以上這些，都讓右心前負荷降低，左心後負荷增加，使得通過缺損心臟的右向左分流量就減少了，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。

一般來說，秒掉學渣學霸，上面#0 ~ #4的足夠了，大神考USMLE也不過於如此嗎~ 但是如果想秒掉腦殘背書老師出的卷子，需要再小小的把下面的東西熟悉一下：

- 由於得病的小孩兒長期缺氧，致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨後指(趾)端膨大如鼓槌狀。

- 再大一些的孩子，就會老說頭痛、頭昏，這都與與腦缺氧有關。嬰兒有時在吃奶或哭鬧後出現陣發性呼吸困難，嚴重者可引起突然昏厥、抽搐，這是由於在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。

- 可因紅細胞增加，血粘稠度高，血流變慢，而引起腦血栓，若為細菌性血栓，則易形成腦膿腫（常見併發症之一）。

- 患兒體格發育多落後，心前區可稍隆起，胸骨左緣第2—4肋間（肺動脈聽診區）常聽到Ⅱ-Ⅲ級噴射性收縮雜音，一般以第3肋間最響，其響度取決於肺動脈狹窄程度。

- 法洛四聯症常見併發症為腦血栓、腦膿腫及亞急性細菌性心內膜炎。

• 最初作者： @王小仙兒s
• 審稿者#1： @羅禕明
• 審稿者#2： @李暘

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