【三甲讀片】多個腦室瀰漫性病變，你能想到什麼病？

07-17

01臨床病史

62歲，男性。主訴：頭暈、噁心1年，嘔吐、低熱2周。現病史：1年前因頭暈、噁心外院檢查發現三腦室、雙側側腦室內多發佔位。PET-CT提示惡性可能。中醫治療4個月，其後未行進一步治療。2周前，患者頭暈加重，並嘔吐數次。近2周患者偶有體溫偏高，37.5℃左右。無肢體抽搐、肢體活動障礙。入院後訴雙下肢乏力，小便失禁一次。既往史：（-）。查體：T 36.8℃；P 88次/分；R 17次/分；BP 130/85mmHg；心肺腹(-)；神經系統專科檢查示神清，精神一般，言語回答稍遲緩，記憶力、定向力下降，行走不穩，余(-)。

02影像檢查

T2WI矢狀位

T1WI橫斷位

DWI橫斷位

T1WI+C 增強掃描橫斷位

T2WI/FLAIR橫斷位

03解讀1. 下列對該病例的影像特徵不正確的是：A. 腦室室管膜瀰漫軟組織影增厚B. T1WI呈等低信號C. T2WI呈稍高信號D. 病變周圍水腫明顯E. 病變周圍水腫不明顯F. 增強掃描中度均勻強化答案：EMRI顯示雙側側腦室、第三腦室室管膜瀰漫軟組織影增厚，T1WI呈等低信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈稍高信號，增強掃描強化較均勻，病變周圍水腫明顯，佔位效應相對不明顯。2. 最可能的診斷為：A. 淋巴瘤B. 室管膜瘤C. 脈絡叢乳頭狀瘤D. 轉移瘤E. 巨細胞星形細胞瘤F. 多形性膠質母細胞瘤答案：A病變位於側腦室、三腦室室管膜，其瀰漫性生長方式並非室管膜瘤和脈絡叢乳頭狀瘤的典型表現，首先考慮淋巴瘤，除此之外，還需與以下疾病鑒別：①肺癌（尤其小細胞肺癌）、黑色素瘤、乳腺癌等惡性腫瘤發生室管膜下腫瘤播散；②膠質瘤等發生室管膜下種植；③髓母細胞瘤、生殖細胞瘤等發生室管膜種植。該患者為老年男性，病程1年，既往PET未發現其他部位惡性腫瘤證據，影像學提示病變佔位效應相對不明顯，未見到定位於腦實質內的腫物，故首先考慮淋巴瘤。04診斷

術中所見：進入側腦室後，可見腫瘤，位於三腦室及雙側側腦室壁，瀰漫生長，主體結構在左丘腦枕，約4×3×2.5cm，灰黃色，邊界不清，血供一般。術後病理：（第三腦室腫物）瀰漫性大B細胞淋巴瘤（non-GCB型），伴退變壞死，局部見多核瘤巨細胞。免疫組化結果顯示：AE1/AE3(-), LCA(3+), CD20(3+), CD79α(3+), PAX5(3+), MUM1(2+), BCL2(3+), BCL6(+), CD10(-), S100(+), ALK(-), CD15(-), CD3(-), CD30(-), CD4(-), CD5(3+), Ki-67(+60%)。

05討論中樞神經系統淋巴瘤多發生於幕上（60%-80%），以額、顳、頂葉常見，深部灰質核團常受累，病變群集於腦室周圍、灰白質交界處，常累及並橫過胼胝體，常毗鄰室管膜表面，沿室管膜蔓延，可累及軟腦膜或硬腦膜（更常見於繼發性淋巴瘤）。腫瘤形態多樣，可單發或多發，可呈邊界清楚生長或浸潤性生長。平掃CT典型病例呈高密度，也可呈等密度，增強CT多呈中度、均勻性強化。MRI表現為T1WI均質低信號，T2WI呈均勻等/低信號，DWI可見彌散受限，增強掃描呈顯著均勻強化，MRS顯示NAA峰減低，Cho峰升高。上述影像學特點可因還則會免疫狀態不同而變化，免疫力低下者，可伴有中心性出血、壞死改變。本例主要表現為雙側側腦室、第三腦室室管膜瀰漫性病變，累及軟腦膜，MR信號特點符合淋巴瘤的典型表現，病理證實為瀰漫大B細胞淋巴瘤。總結

中樞神經系統原發淋巴瘤，為CNS少見腫瘤。中樞神經系統淋巴瘤多發生於幕上（60%-80%），以額、顳、頂葉常見，深部灰質核團常受累，病變群集於腦室周圍、灰白質交界處，常累及並橫過胼胝體，常毗鄰室管膜表面，沿室管膜蔓延，可累及軟腦膜或硬腦膜（更常見於繼發性淋巴瘤）。腫瘤形態多樣，可單發或多發，可呈邊界清楚生長或浸潤性生長。平掃CT典型病例呈高密度，也可呈等密度，增強CT多呈中度、均勻性強化。MRI表現為T1WI均質低信號，T2WI呈均勻等/低信號，DWI可見彌散受限，增強掃描呈顯著均勻強化，MRS顯示NAA峰減低，Cho峰升高。上述影像學特點可因還則會免疫狀態不同而變化，免疫力低下者，可伴有中心性出血、壞死改變。本例主要表現為雙側側腦室、第三腦室室管膜瀰漫性病變，累及軟腦膜，MR信號特點符合淋巴瘤的典型表現，病理證實為瀰漫大B細胞淋巴瘤。

作者簡介：李曉璐，醫學博士，2014年畢業於北京協和醫學院，現為中國醫學科學院腫瘤醫院影像診斷科住院醫師。