兒童泌尿系統疾病（1）
1. 腎臟在胎兒期合成較多的激素是
A. 1,25 - (OH)2 - D3
B. 前列腺素
C. 促紅細胞生成素
D. 腎素
E. 利鈉激素
2. 女孩，9 歲。水腫 1 個月。查體：BP 135／95 mmHg，顏面和四肢明顯水腫。實驗室檢查：尿蛋白（ +++ ），24 小時尿蛋白定量2.5 g，血漿白蛋白28 g / L，尿素氮10 mmol / L，血補體C3 0.65 g / L。
（1）該患兒最可能的診斷是
A. 急進性腎小球腎炎
B. 遷延性腎小球腎炎
C. 腎炎型腎病綜合征
D. 單純型腎病綜合征
E. 急性腎小球腎炎
（2）若患兒突然出現肉眼血尿伴腰痛，最可能並發
A. 腎靜脈血栓
B. 間質性腎炎
C. 腎衰竭
D. 腎結石
E. 泌尿系感染
題目解析
第 1 題：腎臟在胎兒期合成較多的是 EPO，VitD3 主要是嬰幼兒期合成較多，故（C）。
第 2 題：患兒有大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫，可明確診斷為 NS，伴高血壓、C3 下降即為腎炎型腎病（C），NS 患者突發血尿伴腰痛是典型的腎靜脈血栓表現（A）。
第 3 題：患兒有大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫、高膽固醇血症，可診斷 NS，其他無血尿、腎功能不全、高血壓等即為單純性腎病（A）。
一、小兒泌尿系統發育特點
1. 解剖特點
（1）腎臟
① 嬰兒腎臟呈分葉狀，年齡越小，腎臟相對越重。
② 嬰兒腎臟相對位置較低。
③ 右腎位置稍低於左腎。
④ 2 歲以下健康兒童腹部觸診時易捫及腎臟。
（2）輸尿管
嬰兒輸尿管長而彎曲，易受壓、扭曲而梗阻，導致尿瀦留而誘發感染。
（3）膀胱
嬰兒膀胱位置較高。
（4）尿道
① 女嬰尿道僅 1 cm，易受細菌感染。
② 男嬰常有包莖，也易受上行性細菌感染。
2. 生理特點
（1）胎齡 36 W，腎單位達成人水平。
（2）調節功能較弱，儲備功能差，腎功能 1～2 歲接近成人水平。
（3）濃縮功能不足，稀釋功能接近成人。
（4）酸鹼平衡：新生兒及嬰幼兒易發生酸中毒。
① 腎重吸收 HCO3- 能力差，HCO3- 腎閾低（19～22 mmol / L）。
② 分泌 NH3 及 H+ 能力差。
③ 尿中排磷酸鹽量少。
（5）內分泌功能
① 腎臟在胚胎時期生成 EPO 較多，後降低。
② 兒 1,25 - (OH)2 - D3 水平 > 兒童期。
3. 排尿及尿液特點
（1）排尿次數
① 93% 的新生兒在生後 24 h 內排尿，99% 在生後 48 h 內排尿。
② 生後幾天內，攝入少，僅排尿 4～8 次 / d。
③ 1 周后排尿 20～25 次 / d， 1 歲時排尿 15～16 次 / d。
④學齡前至學齡期排尿 6～7 次 / d。
（2）排尿控制
3 歲左右可以控制排尿.
（3）每日尿量
① 生後 48 h 為 1～3 mL /（kg·h），2 d 內 30～60 mL / d，3～10 d為 100～300 mL / d；
② 2 個月內為 250～400 mL / d，1 歲內為 400～500 mL / d；
③ 3 歲內為 500～600 mL / d；
④ 5 歲內為600～700 mL / d，8 歲內為 600～1000 mL / d；
⑤ 14 歲內為 800～1400 mL / d，> 14 歲為 1000～1600 mL / d；
（5）尿的性質
① 尿色：淡黃透明。
② pH值：5～7。
③ 尿滲透壓
新生兒為 240 mmol / L，嬰兒為 50～600 mmol / L，兒童為 500～800 mmol / L。
④ 尿比重
新生兒為 1.006～1.008，嬰兒為 1.003～1.032，兒童為 1.003～1.032。
⑤尿蛋白
正常：≤ 100 mg /（m2·24h），定性（-），任意尿蛋白 / Cr ≤ 0.2；
異常：> 150 mg / d 或 > 4 mg /（m2*h）或 > 100 mg / L，定性（+）。
⑥ 尿沉渣
RBC < 3="" 個="" hpf，wbc="">< 5="" 個="">
⑦12 h 尿細胞計數（Addis 計數）
RBC < 50="">104，WBC < 100="" ×="">104，管型 < 500="">
二、原發腎小球疾病的臨床分類
1. 腎小球腎炎（GN）
（1）急性腎小球腎炎（AGN）
（2）急進性腎小球腎炎（RPGN）
（3）遷延性 GN
（4）慢性腎小球腎炎（CGN）
2. 腎病綜合征（NS）
可分為單純性腎病及腎炎性腎病；
（1）按臨床表現分類
① 單純性 NS：至少滿足 1°及 2°；
1° 大量蛋白尿（1 W 出現 3 次尿蛋白 +++～++++，24 h 尿蛋白定量 ≥ 50 mg / kg）。
2° 血漿 ALB < 30="" g="">
3° 不同程度水腫（凹陷性）。
4° 血漿TC > 5.7 mmol / L。
② 腎炎性 NS：除單純性 NS表現外還有以下至少1項者：
1° 腎小球源性血尿
2 W 3次以上 RBC ≥ 10個 / HPF。
2° 反覆持續高血壓
學齡兒童 ≥ 130 / 90 mmHg，學齡前兒童 ≥ 120 / 80 mmHg，併除外藥物（GC）因素。
3° 腎功能不全，除外血容量不足（腎前性）。
4° 持續的低補體血症。
（2）按對GC反應分類
①激素敏感型 NS
足量潑尼松治療 ≤ 8 W，尿蛋白轉陰。
②激素依賴型 NS
對激素敏感，減量或停葯 1 m 內複發，> 2 次。
③ 激素抵抗型 NS
足量潑尼松治療8W，尿蛋白仍為陽性。
④ 複發與頻複發
1° 複發
尿蛋白由陰轉陽 > 2 W。
2° 頻複發
半年複發 ≥ 2 次或 1 年複發 ≥ 3 次。
3、孤立性血尿或蛋白尿
僅有血尿或蛋白尿，無其他癥狀、尿改變及腎功能改變。
三、急性腎小球腎炎
1. 急性腎小球腎炎（AGN）
一組病因不一，臨床表現為急性起病，多有前驅感染，以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全等特點的腎小球疾患，常見於學齡期兒童。
2. 依據病因分類
（1）APSGN；（2）NPSGN
3. 病因
A 組 β 溶血性鏈球菌感染後腎小球腎炎（ APSGN，本節所指的 AGN ）和 NPSGN。
4. 發病機制
免疫複合物及自身免疫反應激活補體造成的腎小球炎性病變。
5. 病理
以毛細血管內增生性腎小球腎炎改變為主，偶見新月體腎炎改變。
6. 臨床表現
輕重不一，輕者僅有鏡下血尿，重者可呈急進性過程。
（1）前驅感染
鏈球菌感染後 1～2 W 無癥狀間歇期而急性起病。
（2）典型表現
① 全身非特異癥狀。
② 水腫
累及眼瞼、顏面部，嚴重者可遍及全身，呈非凹陷性。
③ 血尿
從鏡下血尿到肉眼血尿，為腎小球源性血尿。
④ 蛋白尿
程度不等，可達腎病水平。
⑤ 高血壓
⑥ 尿量減少，甚至腎功能不全
（3）嚴重表現
① 嚴重循環充血
1° 原因：水鈉瀦留，血漿容量 ↑。
2° 表現：呼吸急促、肺部濕啰音，嚴重者有心衰表現。
② 高血壓腦病
1° 原因：腦血管痙攣，大腦缺血、缺氧，血管滲透壓↑而導致腦水腫。
2° 表現：BP ↑（達 150～160 / 100～110 mmHg），伴劇烈頭痛、嘔吐、復視或失明甚至驚厥、昏迷。
③ 急性腎功能不全
少尿、無尿，暫時性氮質血症、電解質紊亂、代謝性酸中毒。
（4）非典型表現
① 無癥狀性血尿/蛋白尿
僅有鏡下血尿 / 血 C3 ↓，而無其他表現。
② 腎外癥狀性 AGN
嚴重水腫、高血壓甚至嚴重循環充血及高血壓腦病，尿檢輕微改變/陰性，ASO ↑ 或 C3 ↓。
③以 NS 表現的 AGN
以 AGN 起病，但表現類似 NS。
7. 實驗室檢查
（1）血常規
WBC、N 輕度 ↑。
（2）尿常規
① 尿蛋白
（+）～（+++），與尿RBC程度平行。
② 尿 RBC
（+）～（+++）。
③ 鏡檢
異型紅細胞（腎小球源性） ↑，有管型、WBC、尿上皮細胞。
（3）肝腎功能電解質及血氣分析
① 肝功能：一般正常。
② 腎功能：（少尿無尿時）BUN、Cr ↑，甚至 CCr ↓。
③ 電解質及血氣：可能出現各種紊亂。
（4）ASO ↑、C3 ↓、ESR ↑。
8. 診斷
（1）起病前 1～3 W 有鏈球菌感染史。
（2）學齡前兒童，急性起病。
（3）血尿、蛋白尿、管型尿、水腫、高血壓、腎功能不全等腎炎綜合症表現。
（4）急性期 ASO ↑、C3 ↓。
（5）可自限，預後良好。
（6）診斷不清、病程遷延或表現為 RPGN 者應行腎穿刺活檢明確診斷。
9. 治療
（1）休息
① 急性期卧床休息 2～3 W 至血尿、水腫消失，血壓正常後可輕微活動。
② ESR 正常可恢復上學。
③ Addis 計數正常後恢復體力活動。
（2）飲食
有水腫、高血壓者應限鹽限水，有氮質血症者給及少量優質蛋白飲食。
（3）抗感染
青黴素 10～14 d 清除感染灶。
（4）對症治療
① 利尿
控制飲食後依然水腫、少尿者應用，可給予氫氯噻嗪，無效者給予呋塞米。
② 降血壓
休息、控制飲食、利尿後血壓仍然高者可給予 CCB 或 ACEI。
△註：不能用 GC！
（5）嚴重表現的治療
① 嚴重循環充血
1° 矯正水鈉瀦留：呋塞米利尿。
2° 肺水腫者：硝普鈉i.v.drip。
3° 難治病例：血透或腹透。
② 高血壓腦病：硝普鈉i.v.drip。
③ 急性腎功能不全：透析。
推薦閱讀：
※對症(泌尿系統結石)找方手冊
※第二十三單元 泌尿、男性生殖系統疾病
※你的哪些不良習慣，導致「小解」尷尬？
※最全的泌尿外科手術記錄（下）
※尿路感染要怎麼辦：