腦癱診斷標準

07-16

腦性癱瘓的診斷主要依靠病史及體格檢查、腦電圖、 CT及 MRI等。

CT及 MRI能了解顱腦結構有無異常 ,對探討腦性癱瘓的病因及判斷預後可能有所幫助 ,但不能據此肯定或否定診斷 ,腦電圖可以了解是否合併癲瘸 ,對治療有參考價值。診斷腦性癱瘓應符合以下幾個條件：

1 、致病因素髮生在母妊娠時 ,圍產期或新生兒時期。

2 、嬰兒時期出現的中樞性癱疾。

3 、除外進行性疾病（代謝病、腫瘤等）所致的中樞性癱瘓。

4 、除外正常小兒一過性運動發育落後。

腦癱的相關檢查

一、病史採集

病史採集主要針對腦癱病因詢問產前、產時及產後情況。

（a）產前史

詢問患兒父母的家族中是否有類似疾病，父母是否是近親結婚。患兒父母妊娠時的年齡，妊娠時的伴有疾病，如有無高血壓、糖尿病、貧血、腎臟疾患、梅毒等，尤其要注意有無宮內感染。詢問患兒母親有無吸毒、接受放射治療、腹部外傷史、先兆流產史等。詢問患兒母親妊娠時是單胎、雙胎還是多胎。

（b）生產史

患兒是自然分娩還是剖腹產，是順產還是難產，生產時是否有窒息、是否應用產鉗，患兒母親是否被應用了催產素、止痛藥、麻醉等，患兒是早產兒、低體重兒，還是過期產兒、巨大兒等。

（c）圍產史

患兒在出生一個月內是否患過膽紅素性腦病、腦膜炎、吸人性肺炎等疾病，是否有頭部外傷史。

總之，腦癱患兒可由一種高危因素引起，也可由多種高危因素引起，而有的患兒則找不到病因。一般認為發達國家腦癱的病因多以產前因素為多，發展中國家則以產時及產後因素多見。

二、腦癱體格檢查

主要檢查患兒的神經發育狀況。腦癱患兒主要表現為發育落後和解離 o發育落後是腦癱患兒的必然癥狀， vojta認為落後 3個月即為異常。發育解離指發育上各個領域的發育階段都與正常兒童有很大差距。腦癱患兒會有運動發育與精神發育之間的解離。

腦癱患兒的發育特徵為 3個月以上的發育遲緩和異常發育，即脫離正常發育路程，由異常的姿勢、運動模式決定的病態發育。腦癱患兒的運動發育如抬頭、獨坐、爬、站、走顯著落後於同年齡兒童，同時還有原始反射的持續存在，姿勢反射出現推遲以及肌張力的改變，這些神經運動發育異常可引起患兒運動方式和姿勢的改變。

1.姿勢異常

有的患兒靜卧時即表現明顯的異常姿勢，有的患兒則在運動時表現出明顯的姿勢異常。靜止時姿勢異常包括緊張性頸反射姿勢、角弓反張姿勢、偏癱姿勢等；運動時姿勢異常包括舞蹈樣手足徐動及扭轉痙攣、痙攣性截癱步態、小腦共濟失調步態等。

a．緊張性頸反射姿勢

是頭部位置變動時，影響四肢肌張力、眼位的變化。分為對稱性緊張性頸反射姿勢與非對稱性緊張性頸反射姿勢。非對稱性緊張性頸反射姿勢在新生兒出生後 1周左右出現， 2～ 3個月呈優勢，以後受上位中樞的控制而逐漸消失，若生後 3個月仍然持續存在則為異常；對稱性緊張性頸反射姿勢出生後 6個月仍存在則為異常。

b．偏癱姿勢

患兒常表現為一側肢體運動，而另一側肢體的廢用，左右肢體有明顯的不對稱。

c．角弓反張姿勢

患兒表現為四肢肌張力增高，頭背屈。

d．舞蹈樣手足徐動姿勢

患兒表現為不自主的動作，其運動常以舞蹈的形式或扭動的形式，不間斷地出現。運動外觀顯的持續而鬆散，幅度大而無法控制。

e．共濟失調步態

患兒呈醉漢步態，他們常不能保持一個固定的姿勢，當站立時為維持站立姿勢，必須不停地進行調節。

f．其他

2個月以後的小兒仍有手緊握拳現象，患兒上肢內旋位，雙下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。有的患兒安靜時無明顯的姿勢異常，而當檢查者突然扶患兒腋下，使其足底著床時，可見患兒下肢內收、交叉，同時雙上肢內收、內旋。超過 6個月的小兒仍不能呈現正常的坐位姿勢，而表現出特殊的異常坐位姿勢，如前傾坐位、後傾坐位等。

2.反射異常

a．原始反射不消失

(1) 覓食反射、吸吮反射：覓食反射指觸碰嬰兒口唇，嬰兒會出現張口尋找母親乳頭的動作。吸吮反射指將手指或奶嘴放入小兒口腔內，小兒會出現有節律地吸吮、咽下動作。這兩種反射在足月新生兒都存在，新生兒期的反射或消失應懷疑腦損傷， 6個月後仍存在則為異常。腦癱患兒若兩種反射存在 1年以上，提示攝食障礙。

(2) 手抓握反射：指將手指從尺側放入嬰兒手中，其手指屈曲，會出現從中指→無名指→小指→拇指順序緊握；輕輕向上方拉時緊張性向上肢、頸部擴延，幾乎可提起幾秒鐘，牽引反應力量常常能達到提起患兒整個身體。該反射一般出生後 2個月開始減弱，出生後 4個月消失。

(3) 緊張性頸反射：是頭部位置變動時，影響四肢肌張力、眼位變化的反射，分為非對稱性緊張性頸反射與對稱性緊張性頸反射。

非對稱性緊張性頸反射是嬰兒仰卧位旋轉頭部時，顏面側上、下肢伸肌張力增高成伸展位，後頭側屈肌張力增強，上、下肢屈曲。對稱性緊張性頸反射是嬰兒仰卧位呈頭部前屈時，上肢屈曲、下肢伸展；後仰時則上肢伸展、下肢屈曲。前者 3個月後仍存在為異常，後者 6個月後仍存在則為異常。

(4) 緊張性迷路反射：指頭部位置變動及其引起的重力方向改變時，出現四肢、軀幹的肌張力緊張的反射。該反射在俯卧位表現出完全屈曲張力，仰卧位則表現為完全伸直能力。正常嬰兒陽性反射持續到 4個月左右， 4個月以後仍存在則為異常。

b．該出現的生理反射不出現

(1)保護性伸展發射當小兒受到突然的外力作用而致重心移動時，其會伸展上肢做自我保護的動作，這種反應稱為保護伸展反射。若小兒 lO個月後仍不出現該反射，則有病理意義。

(2) 背屈反射：從背後拉立位小兒使之向後方傾斜，其踝關節和足趾出現背屈的反射。正常小兒於 15～ 18個月出現，若 18個月後陰性為異常。

c．Vojta姿勢反射異常

Vojta 姿勢反射是西德學者 Vojta博士首先提出的用於嬰幼兒神經發育檢查及腦癱早期診斷的 7種姿勢反射的總稱，其原理是依據小兒神經發育的各個不同時期有不同的姿勢反射形態。如果運動發育年齡較生活年齡落後 3個月以上或出現異常姿勢，則為早期診斷腦癱的重要臨床依據。依順序檢查患兒，參考正常標準進行判定。具體內容見本節後所附內容。

d．病理反射的引出

可引出的病理反射有 Babinski征、 C； haddok征、 ()ppenhaim征及 (~ordon征，這些反射在 12個月以內的健康嬰兒運動系統發育沒有完善時也可為陽性，但 2歲以後的小兒若還能夠引出這些反射則為病理狀態，代表錐體束受損害，可見於痙攣型腦癱患兒及徐動型腦癱患兒。

3.肌張力異常

肌張力是指肌肉靜止狀態時的肌肉緊張度，檢查方法是用觸摸患者肌肉硬度及被動伸屈其肢體時檢查者所感知的阻力來判斷。

小兒腦癱定義規定的姿勢、運動異常，實質是損害了網狀結、基底核等肌緊張調節系統，皮質脊髓束的損傷而導致牽張反射統異常，姿勢反射的異常基本由於肌張力異常。

肌張力異常主要表現為肌張力增高、降低或動搖性。肌張力增高時肌肉較硬，被動運動時阻力增太，關節運動的範圍縮小。肌張力降低表現為肌肉遲緩柔軟，被動運動時阻力減退，關節運動的範圍擴大。肌張力的動搖性指患兒安靜時肌緊張完全正常，但在隨意運動肌肉活動時，肌緊張明顯增強，從低緊張到高緊張來回變化。

錐體束損害時所致的肌張力增高為痙攣性肌張力增高，即上肢的屈肌與下肢的伸肌張力增高更為明顯，被動運動開始時阻力大，終了時阻力小，稱為折刀樣肌張力增高。錐體外系損害時所致的肌張力增高為強直性肌張力增高，即伸肌、屈肌張力均等增高，被動運動時所遇阻力是均勻的，故稱為鉛管樣肌張力增高。

無論腦癱患兒的肌張力是增高還是降低，都可以引出腱反射，貉這一點可與肌原性疾病相鑒別。

三、頭顱 CT、 MRI檢查

頭顱 CT是腦組織形態學變化的影像學反映，腦癱患兒頭顱 (t檢查常有異常，其 CT表現因腦癱的類型、不同致病原因及合併症而不同。

1 ．頭顱 Cr的異常率

小兒腦癱頭顱 CT異常率有多高，國內各家報道不一。安徽醫科大學第一附屬醫院兒科劉德雲等對本院 83例腦癱患兒進行頭顱口檢查，異常率為 51． 9％；楊欣偉等觀察 66例腦癱患兒頭顱 CT結果，發現其異常率為 74． 2％；鄭州大學第三附屬醫院張小安等對 1 112例腦癱患兒進行頭顱 CT檢查，異常率為 79． 1％；傅燕娜等對 407例腦癱患兒進行頭顱 CT檢查，發現其異常率為 82． 5％；張有年等對 1 120例腦癱患兒進行頭顱 CT檢查，異常率高達 90％。

2 ．頭顱 CT異常的主要表現

分為非腦畸形表現及腦畸形表現。非腦畸形表現主要有腦萎縮，腦室擴大，腦溝增寬、增深，腦軟化灶、腦積水，空洞形成等。腦畸形多由於胚胎期神經系統發育異常及神經元移行異常所致，主要有腦裂畸形、巨腦回畸形、灰質異位及腦穿通畸形等。

3 ．不同致病原因頭顱 ct的不同表現

有窒息史者 CT異常主要表現為腦萎縮，皮質、皮質下軟化灶及室旁腦白質軟化灶，側腦室擴大。室旁白質軟化灶是早產兒及其相關合併症導致的缺血缺氧損傷的典型表現。母親患妊娠中毒症者，患兒常可見到腦的中間部異常如胼胝體缺損。』產傷所致者可出現一側低密度區，也可伴腦室擴大或出現硬膜下積液表現。新生兒早期顱內感染者主要表現為腦積水和硬膜下積液。

4 ．不同類型腦癱頭顱 CT的不同表現

(1) 痙攣型腦癱頭顱 CT的異常率最高，主要表現為腦萎縮或皮質及皮質下軟化灶，其病變部位、大小與臨床肢體癱瘓基本一致。

(2) 徐動型表現為第三腦室擴大，基底節區病變。

(3) 失調型表現為第四腦室擴大及小腦低吸收區為主，並可見小腦萎縮及蛛網膜囊腫。

(4) 低張型表現為側腦室擴大，腦積水及胼胝體發育不全，而出現側腦室大，預示將來可反正成痙攣型。

(5) 混合型其表現多種多樣，大多較嚴重，常在側腦室擴大基礎上伴第三腦室擴大、腦萎縮、腦積水或實質內腦軟化灶等。

5 ．不同肢體功能障礙頭顱 CT的不同表現

痙攣型雙癱者，可見到對稱性側腦室擴大。痙攣型偏癱者，可見對側側腦室擴張及低密度影，四肢癱表現為腦發育畸形、基底節病變、腦軟化、腦積水、空洞樣改變等。