顱底凹陷是怎麼回事兒？

近日，重慶醫科大學附屬第一醫院神經外科脊柱亞專業組接診一位主訴為「頭頸疼痛，四肢麻木，走起路東倒西歪，感覺就要摔倒」的患者，經診斷，患者被確診為顱底凹陷症，並建議手術治療。術後，患者就診時癥狀消失，能夠正常行走。

顱底凹陷是什麼病？

顱底凹陷是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及中樞椎骨質發育畸形，寰椎向內陷入，樞椎齒狀處高出正常水平進入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，後顱窩變小，壓迫延積水、小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀，椎動脈受壓出現供血不足表現。顱底凹陷極少單獨存在，常合併枕骨大孔區其他畸形，如寰椎枕骨化、枕骨頸椎化、枕骨大孔狹窄及齒狀突發育畸形等。

原發性和繼發性顱底凹陷

臨床上，依據患者病發原因的不同將顱底凹陷分為先天型顱底凹陷症和繼發性顱底凹陷。

原發性顱底凹陷又稱先天型顱底凹陷，為先天性發育異常，多由於在胚胎髮育2～3周時，由於胚胎分節的局部缺陷，寰椎不同程度地進入枕骨大孔內，有時與之融合等。先天型顱底凹陷症患者多伴有寰枕融合，枕骨變扁，枕骨大孔變形，齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內，致使枕骨大孔前後徑縮小。原發性顱底凹陷症常合併扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞症等畸形。

繼發性顱底凹陷又稱為獲得型顱底凹陷症，臨床較少見，患者多會出現顱底骨質變軟，變軟的顱底骨質受到頸椎壓迫而內陷，枕大孔升高，有時可達岩骨尖，且變為漏斗狀；同時頸椎也套入顱底，為了適應寰椎後弓，在枕大孔後方可能出現隱窩，而寰椎後弓並不與枕骨相融合。繼發性顱底凹陷常繼發於骨炎、骨軟化症、佝僂病、成骨不全、類風濕性關節炎、甲狀旁腺功能亢進等。

顱底凹陷患者癥狀

顱底凹陷症患者癥狀呈現進行性加重，但是進程較為緩慢，甚至可自行緩解。臨床上，患者癥狀表現與年齡有著較大關聯，未成年患者多不表現出癥狀；成年患者則根據患者病情表現出複雜多樣的癥狀。

1、後組腦神經受到損害時，可表現為聲音嘶啞、吞咽困難、構音障礙和舌肌萎縮等；

2、延髓和/或上脊髓損受到損害時，可表現為錐體束征、四肢輕癱、病理征及感覺障礙等，也可有吞咽及呼吸困難；

3、小腦受到損害時，可表現為眼球震顫和小腦性共濟失調等；

4、頸神經根受累時，可表現為枕項部疼痛、頸強直，一側或雙側上肢麻木，無力，肌萎縮，受累區腱反射減弱等；

5、椎基底動脈供血不足時，可表現為體位性頭暈、眩暈、噁心、嘔吐等。

此外，臨床還有患者出現頸項粗短、枕後髮際較低、頭顱歪斜、面頰和耳廓不對稱等特殊外觀。也有患者出現顱內壓增高，甚至並可因小腦扁桃體疝而致死。

顱底凹陷的診斷

1、病史

2、體征

3、影像學檢查

① x線。x線可見顱底凹陷患者自硬齶後緣至枕骨大孔的後上綠作一聯線，如樞椎尚狀突超出此聯線3mm以上，即可確診。

②CT。CT可見腦室的改變，並可勾畫出小腦扁桃體下緣的位置。

③核磁共振。MRI能顯示延髓、頸髓的受壓部位和有無小腦扁桃體疝，便於估計病情和制訂手術方案。

顱底凹陷的鑒別診斷

臨床上，顱底凹陷需同脊髓空洞症、上頸段椎管內腫瘤、原發性側索硬化、進行性脊髓性肌萎縮、頸椎病、脊髓梅毒、顱後窩腫瘤、頸椎間盤突出和肌萎縮性側束硬化症等多種疾病進行鑒別。所以，提醒患者在出現上述疾病尤其是頸椎病樣癥狀時，不可忽視顱底凹陷可能。

顱底凹陷的治療

顱底凹陷的治療中主張對於偶然發現，沒有癥狀的患者，可不做治療；對癥狀輕微而病情穩定者，可以隨訪觀察；應手術治療；對於有神經壓迫癥狀的患者則需立即行手術治療。

顱底凹陷患者的手術指證為：

1、出現延髓和上頸髓受壓表現的患者；

2、出現小腦征癥狀及頸神經癥狀，並呈進行性加重的患者；

3、出現頸神經根受累和伴有脊髓空洞的患者；

4、出現腦脊液循環障礙或顱內壓增高的患者；

5、出現伴顱後窩腫瘤或蛛網膜囊腫的患者。

手術目的：解除畸形對延髓、小腦或上位頸髓壓迫，重建腦脊液循環通路，加固不穩定枕骨脊椎關節。

手術方式：枕肌下減壓術

注意：手術需在延髓和上頸髓區進行，該處有畸形且空間小，手術危險性較高，手術操作也困難。建議選擇脊柱神經外科就診、治療。