影像病理丨?多發性硬化(MS)、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)

07-16

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雙語病例丨進行性多灶性白質腦病（PML）

精彩的大腦血供區域圖及血管解剖圖（雙語）！

MS是以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫病。

多發性硬化（MS）

（一）基本病理

多發性硬化（Multiple sclerosis）病變分布廣泛，可累及大腦、腦幹、脊髓、視神經等處，其中以白質、特別是側腦室角或側腦室旁白質的病變最為突出，但灰質也可受累。

病灶呈圓形或不規整形，大小不一。

脫髓鞘是多發性硬化的主要病理改變。

病變早期多發生在靜脈周圍，伴血管周圍單核細胞或淋巴細胞浸潤。進行性脫髓鞘病灶邊緣常有多量單核細胞浸潤，病變的髓鞘變性崩解呈顆粒狀，被吞噬細胞吞噬後形成泡沫細胞。軸索大多保存，部分也可變性、腫脹、扭曲斷裂，甚至消失。少突膠質細胞明顯減少，星形膠質細胞反應性增生十分明顯。晚期病灶膠質化，成為硬化斑。

（二）臨床主要信息

病變分布廣泛且輕重不等，故臨床表現多樣。多數病例以雙側或單側視力障礙為首發癥狀，最常見的癥狀為不同程度的運動、感覺障礙，也可有腦幹和小腦功能受損的表現，如共濟失調、眼肌麻痹、膀胱功能障礙等。

往往病情發作和緩解交替進行且持續數年。總之患者可首先出現某一局灶性癥狀，隨之同時出現或先後出現一組與前期癥狀毫無關聯的癥狀和體征，提示中樞神經系統內存在多個病灶，且病灶發生的部位和變化具有多樣性特點。

（三）影像診斷病理基礎

影像的基本表現是顯示多發的硬化斑塊。因病變早期多從腦白質深部靜脈周圍開始。而大腦深靜脈的分支，如丘紋靜脈、腦室脈絡叢靜脈及透明隔靜脈均匯入第三腦室頂部的大腦內靜脈，因此多發性硬化斑塊最大徑多與側腦室前後徑呈垂直方向分布。

緩解期硬化性斑塊周邊膠質細胞增生，使病灶邊界十分清晰。

急性進展期病灶周邊出現炎性反應，不僅使病灶邊緣模糊不清，而且伴有輕度水腫，增強掃描可見邊緣強化，而增強延遲掃描病灶強化更加明顯，進一步提示病灶的發生與靜脈周圍炎關係十分密切。

本病的特點是發作與緩解交替進行，因此同一病人可顯示強化病灶和無強化病灶並存的特點。

病灶多位於兩側側腦室旁，尤其在兩側側腦室前角和后角周圍可見多發散在的斑片狀低信號區。矢狀位MRI上顯示病變長軸與側腦室壁呈垂直狀態相交，這與腦室周圍白質內小血管的走行方向有關。

多發性硬化病灶也可發生於大腦白質的邊緣區、胼胝體、內囊、中腦大腦腳、腦幹、小腦和脊髓。由於多發性硬化是少突神經膠質-血管髓磷脂複合性疾病，因此病灶也可發生於皮質和基底節中。

MRI是目前檢測多發性硬化病灶最為敏感的影像檢查方法。

陳舊性硬化斑塊T1WI上為等信號，在T2WI上為高信號。由於病灶發生的早、晚不同及病變所處病程（進展或穩定期）的區別，T2WI顯示的病灶邊緣或清晰可辨，或模糊不清。增強掃描時急性脫髓鞘病變可見片狀不規則或不完全強化，而陳舊性病灶則無強化效應。

這種不同時期病灶同時存在、病變「此起彼伏」，反覆發作、進行性加重是多發性硬化的特點之一。

2010版多發性硬化McDonald診斷標準（可點擊後放大查看）

發生部位：側腦室旁、U形纖維、顳葉（灰白質均可受累）

多發性硬化：(a)橫軸位T1WI：側腦室旁多發不規則斑片狀低信號灶，邊緣清晰，左側側腦室前角處低信號的梗死液化、壞死灶；(b)橫軸位T2WI：病灶呈明顯的高信號；(c)矢狀位T2WI：病灶長軸大體上與側腦室呈垂直分布。

MS治療前及治療後

MS累及頸髓

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急性播散性腦脊髓炎（ADEM）

（一）基本病理

急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis）可見於病毒（如麻疹、風疹、水痘等）感染後或疫苗（如牛痘疫苗、狂犬疫苗等）接種後。

主要病理改變為靜脈周圍脫髓鞘伴炎性水腫和以淋巴細胞及巨噬細胞為主的炎細胞浸潤。本病的脫髓鞘進展迅速，軸突一般不受累。病變呈多發性，累及腦和脊髓各處，特別是白質深層和腦橋腹側，軟腦膜中可有淋巴細胞、巨噬細胞浸潤。

本病並非直接由病毒所致，目前認為髓鞘損傷與自身免疫反應有關。

（二）臨床主要信息

常見於兒童與青少年，起病急驟，常以高熱、頭痛、嘔吐為首發癥狀就診，嚴重者表現為煩躁不安、譫妄、嗜睡，甚至昏迷等神經系統嚴重受損的癥狀。

一般伴有病毒感染病史或疫苗接種史，且常在病毒感染後2~4天或疫苗接種後10~13天發病。

（三）影像診斷病理基礎

影像改變的主要特點是MRI T1WI兩側大腦皮層下白質廣泛的低信號和T2WI上的高信號改變，上述改變以側腦室周圍白質為著，反映了腦白質廣泛的脫髓鞘性損傷。

病灶周邊的水腫及因腦實質水腫擠壓而導致腦室系統變小；增強掃描病灶強化程度或方式類似，可無強化反應，顯示病變區域周圍尚無炎性肉芽組織形成，說明病變處於急性期。水腫主要是因自身免疫反應破壞腦血管屏障的結果，提示本病發病迅猛、快速擴散的病理特點。

急性播散性腦脊髓炎：(a)橫軸位T1WI：兩側大腦半球皮層下側腦室前、后角旁白質內片狀低信號灶；(b)橫軸位T2WI：圖（a）T1WI顯示的病灶表現為高信號；(c)橫軸位FLAIR序列：病灶呈高信號，局部腦回腫脹，腦溝變淺，提示病變處於急性期。