【讀片時間】第0541期：右小腦半球血管母細胞瘤

男性，57歲。因雙下肢無力、行走不穩8年余，伴言語不清2個月入院，外院CT提示小腦病變。

圖1右小腦半球血管母細胞瘤

A

B

C

D

E

F

A-D.右側小腦半球囊實性佔位，呈略長T1、長T2信號，囊內見細線狀分隔，囊壁上見等高信號結節，灶周見片狀水腫區，第四腦室受壓變形；

E.F.FLAIR病灶內囊性成分呈等信號，病灶右後緣見粗大流空血管影；

G.H.增強掃描病灶不規則環形強化，後緣示較大壁結節顯著強化。病灶前下緣尚見小環狀強化改變

右小腦半球血管母細胞瘤（術後病理）。

【診斷要點】

血管母細胞瘤（angioreticuloma)，又稱血管網織細胞瘤，屬血管源性無包膜腫瘤，占顱內腫瘤的1%?2%，多為單發，好發年齡為20?40歲，男性多於女性。可發生於腦的任何部位，90%以上位於小腦半球，少數位於延髓、脊髓，發生於幕上的罕見。

血管母細胞瘤分囊性和實性兩種，囊腫型佔60%?90%，實質型佔10%?40%。來源於血管周圍的間葉組織，屬中胚葉細胞殘餘。囊內含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高。囊壁上多有一個紅色瘤結節，突入腔內。

1.臨床表現：90%的患者表現為緩慢進展性高顱壓，位於小腦的腫瘤多伴有眼球震顫和共濟失調，也常見頭暈、復視。少數可有癲癇發作。

2.X線平片：無明確診斷價值，如伴有慢性顱壓增高，可有顱縫增寬、蝶鞍受壓等表現。

3.CT表現：

1)囊腫型：小腦半球較大囊性低密度影，CT值為0?10 Hu，平掃可見等密度壁結節，由數毫米到2厘米不等，結節多位於皮質側，腫瘤邊界清晰。

2)實質型：平掃時腫塊呈等密度或稍高密度，呈結節狀或分葉狀，邊緣不光滑或有尖狀突起。

3)瘤周可有水腫，可伴有幕上腦積水。

4)增強掃描壁結節或實質性腫塊明顯均勻強化。囊壁多不強化，少數病例囊壁可明顯強化。

4.MRI表現：

1)病變多位於後顱窩，類圓形，邊緣多銳利，輪廓光整。

2)腫瘤常表現為一個均勻的長T1、長T2囊性病灶和一個小壁結節突入其中。

3)常有一根或數根較粗大血管伸入病灶內。

4)增強後壁結節明顯強化，其周圍囊性部分無強化；實質性腫瘤呈明顯強化。囊壁多不強化，少數病例囊壁可明顯強化。

5)常壓迫第四腦室引起幕上腦室積水。

診斷依據：

1.患者為男性，57歲。血管母細胞瘤好發年齡為20?40歲，男性多於女性。

2.病灶表現為右側小腦半球囊性病變伴有分隔及壁結節。

3.FLAIR序列病灶內囊性部分呈等信號，表明其內含有大量蛋白成分。

4.病灶右後緣見粗大流空血管影。

5.MRI增強掃描壁結節及分隔強化明顯。囊壁呈明顯強化。

本例病例其MRI表現較典型，能夠考慮到血管母細胞瘤的可能。

鑒別診斷：

1.毛細胞型星形細胞瘤：①亦可呈「大囊小結節」，但其多見於兒童和青少年。②壁結節較大並可見多發小囊變，形態不規則，結節內及周圍無血管流空信號影。③增強掃描腫瘤壁結節強化程度不及血管母細胞瘤，且強化不均勻，囊壁強化明顯，不伴有異常血管流空信號。

2.囊性轉移瘤：中老年多見，多有原發腫瘤史。病灶多較表淺，瘤周水腫及佔位效應明顯，增強呈結節狀或環狀強化。但壁結節少見，病灶內無粗大流空血管影。