中樞神經細胞瘤的影像學診斷要點

中樞神經細胞瘤(central neurocytoma，CNC)是一種起源於中樞神經系統的低度惡性或交界性腫瘤，約佔原發性中樞神經系統腫瘤0．25%～0.5%，WHO分級為II級，好發於年輕人，20～40歲多見。患者多因腦脊液循環受阻，表現為顱內高壓癥狀，以頭痛、噁心及視覺改變多見，肢體運動障礙及癲癇癥狀少見，多數患者體檢可見雙側視神經盤水腫。

病理學特點

腫瘤大體病理為淺灰色、易碎，界限清楚，其內血管分布豐富，可見鈣化及囊變，出血少見，特徵性地附著於透明隔或側腦室壁，光鏡下類似於少突神經膠質細胞瘤，具有神經細胞分化的、均、均勻一致的圓形細胞，免疫組化中NSE(+)和Syn(+)。

影像學表現

發病部位：腫瘤好發於側腦室前2/ 3 處近孟氏孔區或透明隔,常佔據一側腦室,可騎跨雙側腦、突入三腦室,這在腦室內腫瘤鑒別診斷時是非常重要的。另外一個有特點的徵象是常表現為附著於透明中隔,大多數腫瘤以寬基底附著於側腦室上壁，具有一定的特徵性。其它少見的部位有胼胝體、穹隆、尾狀核頭部和丘腦。

CT表現：通常為囊實性的混雜密度，平掃多呈等或稍高密度，境界清楚，可呈不規則分葉狀，病灶內可見高密度鈣化灶及低密度囊變壞死區，增強掃描輕中度強化，多不均勻；病灶周圍常無水腫或輕度水腫，腫瘤較大時多合併腦積水。

MRI表現：平掃T1WI腫瘤實質呈不均勻等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，其內多合併囊變壞死，囊變之間呈「皂泡狀」或「絲瓜瓤」樣改變。病灶邊緣與側腦室壁之間分布多發實性條索狀影，牽拉粘連側腦室壁，這些「條索影」被認為是一個特徵性表現，為病灶邊緣囊變區域的囊壁在同一切面徑向相同所致。增強掃描呈不均勻中度至明顯強化，腫瘤血供豐富，有時可見匍匐血管流空影。腫瘤可阻塞孟氏孔，引起一側或雙側腦室擴大。

鑒別診斷

1、室管膜瘤：成人多見於側腦室三角區，廣基與側腦室室壁相連，腦室內塑形為其特點，易隨腦脊液循環發生種植性轉移，增強後一般較顯著不均勻強化。

2、脈絡叢乳頭狀瘤：側腦室內腫瘤多見於兒童，成人少見，MRI上信號多較均勻，增強明顯均勻強化，多見交通性腦積水。

3、室管膜下巨細胞性星形細胞瘤：好發於兒童且常與結節硬化症伴發, 腫瘤好發於室間孔區, 常為實體性, 邊緣光整, 囊變少見, 如同時於腦室壁或皮層及皮層下區發現鈣化或結節,有利於診斷。

病例學習

病例1

女性，26歲，頭痛半月，加重一天，MR示左側側腦室內見不規則異常信號影，實性成分T1WI呈等信號，T2WI呈低信號，內見多發囊狀長T1長T2信號影，FLAIR呈高信號，DWI呈高信號，邊界欠清，冠狀位示腫瘤以寬基底附著於側腦室上壁，病變累及室間孔，增強掃描病灶呈不均勻明顯強化；雙側側腦室擴大，以左側側腦室擴大為著，中線結構明顯右移位。

病例2

男性，56歲，頭疼一月伴嘔吐，MR示左側側腦室內見不規則等及長T1、等及長T2混雜信號影，FLAIR呈高及低信號，DWI實性部分呈稍高信號，冠狀位示腫瘤以寬基底附著於側腦室上壁，增強掃描病變呈明顯不均勻強化，囊變區未見明顯強化，雙側腦室擴張，左側側腦室明顯。

病例3

男性，48歲，頭疼一周伴嘔吐，CT示左側腦室內見少許不規則混雜密度要哪個，其內見點條狀鈣化影，MRI示左側側腦室略擴大，其內見不規則形異常信號影，與透明隔分界不清，病變信號不均，T1WI呈等及低信號，T2WI呈高及等信號，FLAIR 呈高及低信號，增強掃描後呈中度不均勻強化。

參考文獻

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