考點複習 · 腎上腺疾病

腎上腺疾病

【考點】專業綜合-代謝、內分泌系統-腎上腺疾病

1. 病因：

任何原因導致腎上腺皮質長期過量分泌皮質醇引起；

（1）ACTH依賴性：垂體、垂體外腫瘤組織分泌過量ACTH導致；

（2）ACTH非依賴性：腎上腺皮質腺瘤/腺癌；

（3）長期使用糖皮質類固醇可導致類庫欣綜合征；

2. 臨床表現：

（1）向心性肥胖、滿月臉、水牛背；

（2）多血質：紅細胞、血紅蛋白↑，皮膚菲薄；

（3）神經-肌肉系統改變：肌無力等；

（4）皮膚表現：輕微損傷引起瘀斑，出現紫紋、色素沉著加深；

（5）心血管表現：高血壓↑；

（6）抗感染能力↓；

（7）性功能障礙；

（8）代謝障礙：類固醇性糖尿病、低鉀性鹼中毒等；

3. 診斷：

（1）是否為庫欣綜合征：

①臨床表現；

②血皮質醇↑；

③24小時尿遊離皮質醇排出量↑；

④小劑量地塞米松試驗：血尿皮質醇↓→肥胖；血尿皮質醇不↓→庫欣綜合征；

（2）病因診斷：

①大劑量地塞米松試驗：尿皮質醇↓為庫欣病；尿皮質醇不↓→腎上腺腫瘤、異位ACTH綜合征；

②血ACTH水平：腎上腺腫瘤↓；庫欣病↑；異位ACTH綜合征↑↑↑；

③CRH興奮試驗；

④MRI、CT、B超、核素檢查；

4. 治療：

（1）經蝶竇手術；

（2）腎上腺手術；

（3）垂體放療；

（4）藥物治療庫欣綜合征。

1. 病因：

腎上腺皮質病變→醛固酮分泌↑，醛固酮腺瘤最常見。

2. 臨床表現：

（1）高血壓：最常出現；

（2）低血鉀（血清鉀正常範圍：3.5~5.5 mmol/L）：

①神經肌肉功能障礙：肌無力、周期性癱瘓、肢端麻木、手足抽搐；

②心臟表現：ECG的T波降低，可有u波，心律失常（陣發性室上速、室顫）；

③腎臟表現：腎小管皮質變性，多飲、多尿、蛋白尿、尿路感染；

（3）其他：兒童發育障礙、糖耐量↓（缺鉀時胰島素分泌↓）；

3. 診斷：

臨床表現+實驗室檢查（腎素、血管緊張素II活性↓）+螺內酯可糾正電解質紊亂並降壓；

4. 治療：

（1）手術：唯一有效的根治性治療；

（2）藥物：

①螺內酯；

②鈣離子拮抗藥，有效降壓的同時可減少螺內酯劑量而減輕螺內酯引起的男性乳房發育、陽痿、女性月經紊亂等副反應；

③ACE-I；

④糖皮質激素。

（Addison病）

1. 病因：

各種原因（最常見於腎上腺結核、自身免疫病性腎上腺炎）導致雙側腎上腺被損毀；

2. 臨床表現：

（1）ACTH↑→促黑素↑→全身皮膚色素沉著；

（2）醛固酮↓→（直立性）低血壓、高血鉀表現；

（3）皮質醇↓→抗感染能力↓，低血糖，正細胞正色素性貧血，白細胞改變（N↓，L↑，E↑）；

（4）性激素↓→女性月經失調，男性性功能減退；

3. 治療：

（1）糖皮質激素替代治療：首選氫化可的松，終身治療；

（2）食鹽：充分攝入；

（3）鹽皮質激素：血壓偏低、頭暈、乏力者加用；

（4）病因治療：活動性結核者加用抗結核治療。

1. 病因：

本身有Addison病+各種應激情況；

2. 臨床表現：

噁心嘔吐、腹痛腹瀉、嚴重脫水、血壓↓、心率快、脈細、精神失常、高熱、低血糖、低鈉血症、血鉀可高可低；

3. 急救措施：

補液、補糖、應用糖皮質激素、積極治療感染等誘因。

1. 發病機制：

腎上腺髓質、交感神經節等部位腫瘤→兒茶酚胺釋放↑↑↑；

2. 臨床表現：

（1）心血管系統：血壓不穩定，陣發性高血壓為特徵性表現；

（2）基礎代謝率↑；

（3）血糖↑，脂肪分解↑；

（4）低鉀高鈣；

（5）頑固性便秘、腸擴張、腸壞死、出血、穿孔、膽石症；

（6）白細胞↑，紅細胞↑；

3. 診斷：

（1）血尿兒茶酚胺↑（可有假陽性）；

（2）尿VMA、MN|NMN、TMN↑；

（3）胰高糖素激發試驗；

（4）B超、CT、MRI、¹³¹I間碘苄胍掃描；

4. 治療→手術治療：

（1）術前準備和藥物治療：

①藥物：α-受體阻滯劑、β受體阻滯劑；

②時間：術前α-受體阻滯劑不能少於2周，到手術前1天，僅在心動過速、心律失常時用β受體阻滯劑（不能單獨使用，以免引起高血壓危象、心力衰竭、肺水腫）；

（2）高血壓危象的治療：靜推酚妥拉明；

（3）術中血壓管理：血壓驟升時靜推酚妥拉明；

（4）術後處理。

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