熟悉 | 11種嬰幼兒急腹症（下）

07-14

臍帶肉芽腫

臍部肉芽腫（如上圖示硝酸銀燒灼臍帶後）是由於產後臍帶護理不當所致。這段話正確還是錯誤？
答案：錯誤

臍帶肉芽腫指的是剪短臍帶後殘端上的粉色或鮮紅色瘢痕組織（如下圖所示）；有持續的漿液或漿液血性液體流出。其形成原因不詳，但與產後臍帶護理無關。

臍帶肉芽腫本身臨床意義不大。但在罕見情況下，該肉芽腫可能是膀胱或者泌尿系統其他部分（久存性臍尿管或臍腸系膜管囊腫）殘留，需要手術切除。因此，任何持續性的臍部組織都應該進行評估。

臍帶脫落延遲，而不是久存性殘留物，可能提示白細胞粘附功能缺陷，需進行評估。在一些人群中，其將牛糞置於臍帶殘端的文化習俗可引起致死性的新生兒破傷風。

儘管體格檢查時臍帶肉芽腫和臍尿管未閉看起來相同，但其實它們並不一樣。臍尿管是胎兒期的結構，以後發育為膀胱三角區、女性全部尿道和男性尿道前列腺部。在孕期6月末時，該結構形成臍正中韌帶後閉鎖。若未閉鎖，則在膀胱和臍帶殘端形成持續的開放通道，導致尿液經臍部溢出和頻發的泌尿系統感染。與臍帶肉芽腫不同，臍尿管必須手術切除。

上圖為圍手術期圖片，顯示臍尿管未閉，通向膀胱。

臍腸系膜管囊腫

結合圖片，顯微鏡結果顯示消化道來源細胞，而非泌尿系來源細胞，提示臍腸系膜管囊腫。這段話是否正確？
答案：正確

臍腸系膜管囊腫，又叫卵黃管囊腫，是胚胎期卵黃蒂的殘餘。它是胚胎早期中腸與卵黃囊之間的通路。一般在孕期3月末消失。如果未完全消失，可引起多種異常，如Meckel憩室，臍息肉，以及完全開放的臍腸系膜管囊腫。可能會發生腸梗阻。

臍腸系膜管囊腫的診斷常依賴體格檢查。顯微鏡下可觀察到囊壁為柱狀上皮，與胃、小腸或結腸粘膜類似；偶爾可見到島狀的胰腺組織。該病治療方法為手術切除。

前一張幻燈片上的圖片攝於圍手術期，顯示的是Meckel憩室處囊性擴張的腸管，與近端和遠端的迴腸袢連續。

上方的幻燈片上，左圖顯示的是一名5月大男嬰，Y型腸袢突出腹壁。這是倒轉的小腸袢突出形成。右圖顯示的是同一名嬰兒，突出已還納。可見小腸上由於粘連到腹壁造成的2×2厘米的缺損。該病例診斷為臍腸系膜管未閉。

腹裂

上方圖片顯示患兒存在腹裂畸形伴失去光澤的高度腫脹的腸袢及肝臟、膽囊脫出；肛門閉鎖；前庭異位，內可見胎糞。

以下哪項關於腹裂的說法是正確的？
A.腹腔內容物經由臍孔向外突出。
B.通常伴有其他中線位置的解剖學畸形。
C.對於此類患兒，經陰道生產並非禁忌。
D.此疾病為自發出現，無遺傳因素。

答案：C.對於此類患兒，經陰道生產並非禁忌

腹裂（如上圖）並非剖宮產指征。產科條件允許可嘗試經陰道生產。

對於腹裂而言，臍帶殘端右側的腹前壁全層缺失（如前一張幻燈片[第十題下方]中的患兒），臍帶仍連於腹部。這是其與臍膨出的重要區別。此外，腹裂內臟無腹膜覆蓋，且常為孤立性缺陷，不與其他解剖學異常並存。

該情況被認為是外科急症。手術包括緩慢將突出的內臟還納回腹腔，腹壁可能會被牽張以容納腹腔臟器。腸道功能的恢復可能需要數周，需要經歷多次手術。對於腸道功能喪失的患者，長期腸外營養可能導致膽汁淤積和肝損傷。感染也是常見的需要關注的併發症。

上圖中嬰兒存在腹裂合併空腸閉鎖，小腸遠端腸段完全閉鎖（灰色組織）

臍膨出

上圖為一嬰兒存在巨大臍膨出，已接受數周外用藥物治療。以下關於臍膨出的說法哪項是正確的？
A. 臍膨出和腹裂一樣，為孤立性缺陷，不合併其他異常。
B. 監測患病新生兒血糖極為重要。
C. 對觀察者來說，很難區分臍膨出與腹裂。只有病理學檢查可對二者進行區分。
D. 臍膨出均可導致死亡。

答案：B.監測患病新生兒血糖極為重要。

臍膨出患兒（如下圖）可能患有Beckwith-Weidemann綜合征，會出現低血糖。因此，嚴密監測血糖很重要。

臍膨出和腹裂均為外科急症。在產房可將二者迅速區分。臍膨出患兒腹腔內容物由腹膜覆蓋，且疝入臍帶；臍帶內可見；即使臍帶破裂，腸管也是從臍部突出。而對於腹裂，如上所述，腸管通過前部腹壁的缺陷突出，該缺陷常位於臍部右側。臍膨出可以手術修復，但營養不良和腹部問題可長期存在。

外翻-尿道上裂綜合征

上圖顯示患有同一疾病的男嬰（左）和女嬰（右）。以下各項說法中，除哪項外均正確？
A.該異常在男性中比女性多見。
B.該異常多見於輔助生殖技術出生的嬰兒
C.一些患兒可存在神經管畸形
D.該異常為罕見病，目前認為是胚胎期意外造成，並非遺傳介導

答案：D.該異常為罕見病，目前認為是胚胎期意外造成，可能由遺傳介導

外翻-尿道上裂綜合征（EEC）由一系列不同程度的泌尿生殖系畸形構成：依據嚴重程度遞減的順序排列，依次為泄殖腔外翻（EC）（如下圖）、典型膀胱外翻（CBE）（最常見類型）、尿道上裂（E）。該綜合征被認為是泌尿科急症。

在孕期前3個月時，中胚層長入泄殖腔膜的內外胚層之間，形成下腹壁肌肉和骨盆骨性結構。如果泄殖腔膜提早破裂，前腹壁中線處無法正常閉合。破裂提早的時機決定了泌尿生殖繫結構外翻的程度。小部分EEC患兒可合併神經管畸形。

EEC不同類型發病率不同。完全性尿道上裂在新生男嬰中發病率為1/117000（女嬰1/484000），典型膀胱外翻發病率為1/10000-1/50000，泄殖腔外翻發病率為1/200000-400000。這些異常通常多見於男性嬰兒和輔助生殖技術生產的嬰兒。

前一張幻燈片（第十二題下方）上的嬰兒患有CBD，其膀胱和後尿道粘膜由於前腹壁缺陷向外暴露。通常，可清楚的見到輸尿管口。受累男嬰通常伴有完全性尿道上裂，受累女嬰可有陰蒂分裂。

鞘膜積液

男性睾丸經由腹股溝管下降進入陰囊中其正常的解剖學位置。睾丸下降過程中，會攜帶部分腹膜鞘突一起下降。下降完成時，如果腹膜鞘突未完全閉合（仍與腹膜腔相通），腹膜腔和陰囊相通。進而導致液體（鞘膜積液）或者內臟（腹股溝疝）通過該通道進入陰囊。

因此，鞘膜積液是陰囊鞘膜內或沿著精索的異常液體積聚，罕見情況下在女性患兒可沿努克氏管積聚（如下圖）。鞘膜積液分為交通性和非交通性，通常無癥狀，且通常為雙側出現，也可以單側出現（右側多見），1-2歲自行緩解。其本身無需臨床特別關注。

但發生腹股溝疝時需及時評估。雖然腹股溝疝往往表現為無痛性、可還納和間斷性出現的特點，但有時可發生疝嵌頓、絞窄或梗阻（伴隨腹痛、嘔吐、便秘等癥狀）。以上情況由於可能進一步導致腸壞死或穿孔，以及累及精索或卵巢，因此為外科急症。

當睾丸圍繞精索扭轉（如上圖）時出現睾丸扭轉。這一扭轉會影響睾丸血液供應，導致缺血性壞死和梗死。這一情況被稱為「鐘擺樣畸形」，其發生是由於鞘膜未能將睾丸固定在後方的陰囊壁上。臨床表現包括急性陰囊部疼痛、高位睾丸、提睾反射消失和陰囊水腫腫脹。

由於組織可在6-8小時內出現壞死，因此睾丸扭轉是外科急症。治療決策依賴於病史和體格檢查。有條件的情況下，行彩色多普勒超聲是最常用的進行確診的影像學手段。

醫脈通整理自：11 Abdominal Emergencies in Infants，Medscape，March 31，2015

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