【讀片時間】第0582期：左側腦室腦膜血管外皮細胞瘤

男性，34歲。噁心、嘔吐3天，躁動、嗜睡1天。

圖1左側腦室腦膜血管外皮細胞瘤

A

B

C

D

E

F

A.CT平掃腫瘤位於擴大的左側腦室體部及后角內，為稍高於腦脊液、低於腦實質密度的囊實性病灶，瘤體內側為團塊狀的實性混雜密度影，無明顯鈣化，透明隔受壓右移，右側腦室未見擴大；

B.C.MRI平掃腫瘤的囊性部分為均勻長T1、長T2信號，實性部分為T1WI低等信號、T2WI等高信號，信號不均勻。擴 大的左側腦室后角周圍無水腫信號；

D?F.MRI增強掃描腫瘤為多囊狀，其囊壁為環形強化，實性部分為顯著不均勻強化。矢狀位上顯示腫瘤為分葉狀，實性部分突入腦實質

左側腦室腦膜血管外皮細胞瘤（術後病理）。

【診斷要點】

腦膜血管外皮細胞瘤(meningeal hemangiopericytoma)長期被認為是腦膜瘤的一個亞型，但它並不是起源於腦膜上皮的蛛網膜粒細胞，而是起源於毛細血管周圍的外皮細胞，組織學上相當於WHO分級的Ⅱ級或Ⅲ級。本病占腦腫瘤的1%。成人好發，平均發病年齡為42歲，男性比女性稍多。血管外皮細胞瘤為含有許多穿支血管的富血供腫瘤，鏡下特徵為小葉狀排列的腫瘤細胞周圍繞以鹿角狀血管。其生物學行為與腦膜瘤截然不同，局部易複發並向腦外轉移，尤其肺、骨骼，對化療、放療都不敏感。

1.臨床表現：無特異性癥狀和體征。可出現頭痛、噁心、嘔吐等表現。

2.X線平片：無特異性，病理性鈣化少見。骨質破壞呈溶骨性並趨向廣泛。

3.DSA表現：腫瘤有豐富的血供，動脈期可見團狀、粗細不均、排列紊亂的病理血管，早期靜脈充盈少見；靜脈期可見明顯腫瘤染色。

4.CT表現：

1)顱內血管外皮細胞瘤好發於顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近。發生於腦內少見。

2)腫瘤多呈分葉狀，CT平掃多呈低等混合密度，其內常見囊變或壞死，鈣化少見。

3)骨窗見腫瘤鄰近骨質破壞廣泛者有利於本病的診斷。

4)增強掃描瘤體呈不均勻強化。

5.MRI表現：

1)平掃腫瘤T1WI實性部分呈等信號或稍低信號，囊性部分呈低信號，T2WI呈略高信號，其信號不均勻，與腫瘤壞死、囊變及腫瘤血管流空有關。

2)增強掃描瘤體呈不均勻明顯強化。囊性部分不強化。少數病例出現「腦膜尾征」。

診斷依據：

1.患者為成年男性。

2.腫瘤位於左側腦室內，呈多囊狀囊實性。

3.CT平掃為稍高於腦脊液、低於腦實質密度的囊實性病灶，瘤體內側為團塊狀的實性混雜密度影，無明顯鈣化，透明隔受壓右移，右側側腦室未見擴大。

4.MRI平掃腫瘤的囊性部分為均勻長T1、長T2信號，實性部分為T1WI低等信號、T2WI等高信號，信號不均勻。瘤體內未見鈣化。右側側腦室未見積水擴大。

5.腫瘤的囊壁呈環形強化，實性部分呈顯著不均勻強化。

6.腫瘤的實性部分為分葉狀並突入腦實質。

7.本例腦膜血管外皮細胞瘤發生於側腦室內，以下特點提示本病的可能性：①瘤體呈囊實性。②實性部分無鈣化，其密度/信號不均勻，形態呈分葉狀並侵及腦實質。③增強掃描實性部分呈顯著不均勻強化。④無腦積水徵象。

鑒別診斷：

1.側腦室內室管膜瘤：①常發生於成人，多起源於孟氏孔附近，易阻塞孟氏孔造成單側或雙側腦室積水擴大。②腫瘤易累及腦室旁腦實質。③瘤內常見斑點狀鈣化、囊變，致腫瘤信號不均勻。④增強掃描腫瘤呈輕度到中度強化，不及血管外皮細胞瘤強化明顯。

2.腦室內腦膜瘤：①成年女性多見，好發於側腦室三角區。②腫瘤邊緣光整，呈圓形或橢圓形，不向腦組織內侵襲。③CT平掃為等密度或稍高密度，50%的瘤體內出現鈣化。④MRI平掃為等T1、等T2信號， 鈣化表現為低信號。⑤增強掃描腫瘤為中等度均勻強化。本例血管外皮細胞瘤壞死、囊變明顯，與腦膜瘤 表現有所不同。

3.脈絡叢乳頭狀瘤：①側腦室三角區的脈絡叢乳頭狀瘤常見於兒童，成人則多見於第四腦室。②腫瘤形態不規則，典型表現呈菜花狀或分葉狀，多伴點狀或小片狀鈣化，腫塊懸浮在腦脊液中。③非對稱性腦積水出現早且明顯，腦積水為交通性和/或阻塞性。④增強掃描呈均勻或不均勻顯著強化。