【WHO分類】中樞神經系統腫瘤（2016版）

「2016年版WHO中樞神經分類概述」於5月9日在Acta Neuropathol雜誌在線發表。

過去，腦腫瘤分類很大程度上依賴於組織學特徵，2014年國際神經病理學會議上確立將分子學結果加入腦腫瘤診斷指南，2016版分類標準引入了分子學特徵對中樞神經系統（CNS）腫瘤進行分類，主要改變如下。

新的中樞神經系統WHO分類系統首次針對大多數腫瘤在組織學分型基礎上增加了分子分型來分類，從而建立了分子時代CNS腫瘤診斷的新概念。

共十七個大類：

英文名稱

中文名稱

註：形態學編碼依據腫瘤性疾病的國際分類（ICD-O），／０表示良性腫瘤；／１表示非特定性、交界性或行為不確定的病變；／２表示原位癌和III級上皮內瘤樣病變；／３表示惡性腫瘤。?表示新增的疾病ICD-O編碼，斜體表示暫定的腫瘤類型，??分級依據2013年WHO骨與軟組織腫瘤分類標準。

主要變化

值得注意的主要變化：

增加最新公認的腫瘤、亞型和模式

刪除既往腫瘤、亞型和術語

增加「腦部侵犯」為非典型性腦膜瘤的診斷標準之一

將「孤立性纖維瘤和血管外皮細胞瘤」調整為一種腫瘤

特定腫瘤分級

瀰漫性膠質瘤基於組織學和遺傳學特徵進行分類的簡化流程圖

IDH野生型和突變型膠質母細胞瘤的主要特徵

與臨床相關的最常見髓母細胞瘤的綜合診斷

H3 K27M突變型瀰漫性中線膠質瘤

這類腫瘤常常累及小兒和年輕成人的腦幹（尤其是腦橋）、脊髓（圖a-d）以及丘腦（e-f）。如圖中的兩個病例所示，這類腫瘤在形態學方面差異很大。

a)MRI T2WI示脊髓病變表現為無強化的髓內腫塊，伴有膨脹以及異常T2信號；

b)組織學水平表現為輕度的細胞增多和細胞的異型性增加；

c)腫瘤細胞強烈表達H3 K27M突變蛋白；

d)ATRX表達缺失；

e)MRI T1WI增強掃描示丘腦病變表現為一個環狀強化的腫塊；

f)組織學提示其具有典型的膠質母細胞瘤特徵並伴有顯著的多核巨細胞；

g)H3 K27M突變蛋白表達陽性；

h)p53染色均為陽性。

瀰漫性軟腦膜膠質神經元腫瘤（DLGNT）

a)屍檢顯示脊髓廣泛擴張；

b)顱腦蛛網膜下間隙廣泛擴張和纖維變性，伴腦室內腫塊和可變囊性的粘液樣物質沿著血管周V-R間隙在腦實質內擴張；

d)DLGNT 活檢標本顯示軟腦膜浸潤，具有少突膠質細胞瘤樣的細胞學特徵；

e)DLGNT細胞表達OLIG2陽性；

f)伴有不同程度的突觸素免疫反應性；

g)熒光原位雜交（FISH）檢測到包括1p染色體缺失（腫瘤細胞表現大致相當的紅色1p信號和綠色的1q信號）；

h)FISH檢測到BRAF融合／重疊（除了有黃色的融合信號外，紅色的BRAF和綠色的KIAA1549拷貝數增加）等常見的基因突變。

文獻來源：蘇昌亮, 等.2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類總結.放射學實踐. 2016,7.

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