外陰神經纖維瘤

外陰神經纖維瘤(neurofibroma)較為少見，神經纖維瘤是神經鞘瘤，為孤立的腫塊，常位於大陰唇。

外陰神經纖維瘤常為全身多發性神經纖維瘤病的一部分，大約18%神經纖維瘤累及外陰。

其生長緩慢，發生在青春期後通常沒有疼痛。很少惡變，但在妊娠時有明顯增大。

外陰神經纖維瘤的病因

(一)發病原因

外陰神經纖維瘤究竟來源於外胚層的神經鞘還是中胚層的神經鞘尚有爭論。

可能傾向於來源外胚層的施萬細胞。施萬(schwann，又名雪旺細胞)細胞是周圍神經系統中的神經膠質細胞，沿神經元的突起分布。能分泌神經營養因子，促進受損的神經元的存活及其軸突的再生。

(二)發病機制

一般發生於生育年齡婦女好發於30～50歲。

腫瘤可單發或多發，一般<3cm，邊緣清楚，常無明顯的包膜，一般位於真皮層組織，也常侵入皮下脂肪組織內。

切面呈粉紅色，均勻。

外陰神經纖維瘤的癥狀

一、臨床表現：

常在幼年發病，皮膚上見咖啡斑，大小不等，從米粒大小至巨大懸垂瘤體、數目多或散發，早於皮膚贅瘤。

有學者認為，直徑超過1.5cm咖啡斑有6處以上可診斷多發性神經纖維瘤。

一般無癥狀，無疼痛和不適感，生長緩慢，很少惡變，但妊娠時此瘤可明顯增大，瘤體較大時有時出現墜痛不適。

1、好發位置：

可發生於任何組織內，常發生於陰唇，單發，瘤體較小，質軟，常帶蒂，表面見色素沉著。

2、瘤體特徵：

瘤體顯著凸出於皮膚表面，形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊，可用指尖將瘤壓入皮內，腫瘤有明顯的彈性。

3、分類

1.孤立性神經纖維瘤(solitaryneurofibroma) 直徑在1cm左右，不伴有多系統病變。

2.局限性神經纖維瘤(localizedneurofibroma) 本病的特徵是多個孤立的神經纖維瘤聚集在一起。

1.多發性神經纖維瘤。

二、臨床檢查：

本病主要是幼年發病，有家族史，咖啡斑、柔軟贅瘤以及其他系統損害等特點，必要時結合病理檢查，一般診斷不難。

三、診斷

1.病史

可有身體其他部位的神經纖維瘤的病史。

2.癥狀

全身發現多處皮下結節。外陰皮下結節為其中之一。

3、體征：

皮下結節觸之柔軟，大小不等，表面皮膚可見黃褐色的色素沉著，另有少部分腫瘤表現為非皮下結節，二顯著突出於皮膚表面成球形或者帶蒂的疝囊樣腫塊，質軟。

外陰神經纖維瘤的診斷外陰神經纖維瘤的檢查化驗

可做以下檢查以排除其他疾病：

一、陰道分泌物檢查：

觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統分泌的液體，又稱為白帶。檢查偶可見分泌物呈紅色血性。

二、腫瘤標誌物檢查：腫瘤標誌物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學類物質。

(1)分類

1)腫瘤組織產生,包括：分化抗原；胚胎抗原(AFP,CEA)；同工酶(NSE)；激素(HCG)；組織特異性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125)；癌基因及其產物；多胺類等。

2)腫瘤與宿主相互作用後產生,包括：血清鐵蛋白；免疫複合物；急性時相蛋白；同工酶；白細胞介素受體；腫瘤壞死因子等。

三、組織病理檢查：

鏡下：見主要有波浪狀嗜酸性纖維(神經鞘細胞和神經束衣結締組織細胞)構成，大部分無膠原纖維束方向排列，大小均一，呈螺紋或旋渦狀結構。

結締組織細胞和膠原纖維散在，神經鞘細胞排列成束，呈條狀或漩渦狀結構，間質可見纖維組織及血管，瘤細胞呈細長的梭形或核深染細長曲折。

外陰神經纖維瘤的鑒別診斷

應與以下病症相鑒別：

一、侵襲性血管黏液瘤

1、簡介：

侵襲性血管黏液瘤是一種稀有的軟組織腫瘤，好發於生育年齡女性的外陰和會陰，呈侵襲性生長，易部分複發，常被誤診。

2、臨床表現：

病程從2個月至數年不等，少數患者無分明不適，偶有會陰或盆腔部位疼痛,瘤體較大者可有壓榨癥狀。以無痛性腫物就診者居多，大小不等，但大少數直徑在10cm以上，累及四周組織，分明大於臨床估量範圍。

3、鑒別要點：

界限清楚，富有細胞，有顯著的纖細壁薄樣血管，周圍有梭形、漿細胞聚集。

二、低度惡性的惡性神經鞘瘤

1、簡介：

惡性神經鞘瘤又稱神經纖維肉瘤，是由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常，導致周圍神經的多發性腫瘤樣增生和神經鞘、神經纖維中的結締組織增生。約25﹪~30﹪有家族史。

來源於周圍神經的低分化梭形細胞肉瘤，多發生在成人和老人。 高細胞性，可出現異源性成分，出現個1個/10HPF核分裂，即是診斷惡性依據之一。

2、鑒別要點：

肢體軀幹為其好發部位，其次為深部軟組織、腹膜後及縱隔等。腫瘤生長緩慢，一般在5年以上，常同時伴有神經纖維瘤或神經鞘瘤。

三、前庭大腺囊腫

1、簡介：

前庭大腺囊腫(Bartholin cyst)系因前庭大腺管阻塞，分泌物積聚而成。在急性炎症消退後腺管堵塞，分泌物不能排出，膿液逐漸轉為清液而形成囊腫，有時腺腔內的粘液濃稠或先天性腺管狹窄排液不暢，也可形成囊腫。若有繼發感染則形成膿腫反覆發作。

2、臨床表現：

嚴重者可有發熱、頭痛等全身癥狀。如不處理，膿腫可自行破潰。膿液流出後局部疼痛緩解、充血水腫減輕、全身癥狀即可消失。

3、鑒別要點：

通過囊腫的所在位置及外觀與局部觸診無炎症現象不難診斷，必要時可行局部穿刺。

外陰纖維瘤需要與小的前庭大腺囊腫鑒別。病理檢查可確診。

四、外陰脂肪瘤

1、簡介：

外陰脂肪瘤生長於陰阜、陰唇或外陰其他脂肪組織處，腫瘤大小不一，大多呈小息肉狀，最大有時可達10～12cm直徑。瘤表面呈分葉狀，瘤外有包膜。生長緩慢。

2、臨床表現：

一般無不適癥狀，如腫瘤體積較大，則會有行走不便或性交困難。

3、鑒別要點：

瘤體較小、質軟，與外陰神經纖維瘤相似，但不帶蒂。病理活檢可證實。

五、外陰皮贅

1、簡介：

外陰皮贅是指一種柔軟，皮色的增生物，通過一個細的蒂樣組織附著在皮膚表面，其醫學名稱叫做軟垂疣。

2、臨床表現：

如果經常摩擦皮贅可能產生刺激癥狀，但是不疼。如果皮贅在蒂處扭轉，其內部會形成血塊，此時的皮贅可能變得疼痛。

3、鑒別要點：

質軟，帶蒂，無明顯色素沉著，鏡下見皮贅由表皮所包圍的真皮結締組織組成。

外陰神經纖維瘤的併發症

可並發全身多發性神經纖維瘤。

神經纖維瘤為常染色體顯性遺傳疾病，為外胚層和中胚層組織發生障礙所致。

其特點是多系統、多器官受累而以中樞神經系統最為明顯，可引起多種腫瘤如錯構瘤、神經纖維瘤、腦膜瘤及膠質瘤等;

多發性神經纖維瘤的皮損常沿神經干分布，多發，為皮內及皮下軟性結節、斑塊。腫塊呈多發性、數目不定，少的幾個，多的可成百上千難以計數。小的如米粒，大的似拳頭，甚至可達十數公斤以上。

約10%患者產生惡變，特別是生長快、較大的損害，損害發展成神經纖維肉瘤。

外陰神經纖維瘤的預防和治療方法

一、預防：

1、定期體檢：以達到早期發現、早期診斷、早期治療。

2、做好隨訪：防止惡變。

3、注意個人衛生，特別是經期和產褥期陰部的衛生。

4、增強體質，提高自身免疫力：注意勞逸結合，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。

外陰神經纖維瘤的中醫治療

以下內容僅供參考，詳細需諮詢醫生

一、驗方：

1、劑量：肉桂3g ，三棱、莪術、青皮、烏葯、甘草各6g ，當歸、赤芍、白芍各9g ，小金丸1粒。

用法：每天1劑。水煎服。

2、劑量：山慈菇、秋水仙、莪術、山豆根、龍葵、黃葯子、夏枯草、蒲公英、魚腥草、丹參、赤芍、腫節風各適量。

用法：水煎服，每日劑。

3、劑量：忍冬藤15g，紫花地丁15g，蒲公英15g，金櫻子12g，牡蠣15g，白花蛇舌草30g，半枝蓮30g，台烏葯12g。

用法：水煎服，每日劑。

二、偏方：

1、地鱉蟾蜍湯：

劑量：地鱉蟲、蟾蜍、大茯苓、豬苓、党參各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g，三棱、白朮各10g，莪術12g，甘草3g。

用法：水煎3次，分3次服。如無明顯反應可連服2-3個月以上。

2、核桃枝紫草湯：

劑量：核桃樹枝30g，紫草根30g。

用法：水煎服。

3、龍膽瀉肝湯：

劑量：龍膽草30g，柴胡10g，梔子15g，黃芩15g，生地15g，澤瀉15g，車前子10g，當歸15g，甘草10g，半枝蓮15g，敗醬草15g，薏苡仁30g，茯苓15g，白朮15g。舌質黯加三棱10g;口苦心煩加赤芍10g，茵陳15g;熱毒熾盛者加白花蛇舌草15g，魚腥草30g。

用法：水煎服，日1劑。

4、桂枝茯苓丸：

劑量：桂枝30g，茯苓10g，赤芍15g，桃仁15g，丹皮15g，當歸20g，川芎15g，三棱10g，莪術10g，川楝子15g，龍葵15g，沒藥10g。

用法：水煎服，日1劑。

5、知柏地黃丸：

劑量：知母20g ，黃柏15g ，熟地20g ，山藥30g ，山萸肉25g，茯苓15g，澤瀉15g ，丹皮20g ，半枝蓮20g ，龍葵10g ，杜仲10g，巴戟肉10g 。大便干者加火麻仁20g ，瓜蔞仁15g;陰道流血者加炒阿膠10g，大、小薊10g 。

用法：水煎服，日1劑。

外陰神經纖維瘤的西醫治療

一般不需要治療，外陰神經纖維瘤變大或者癥狀明顯者可以考慮行手術。

外陰神經纖維瘤吃什麼好？

外陰神經纖維瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生)

肉300克、鮮河魚1條(500克)、白蘿蔔1個。 羊肉切成大塊，放入滾水中，同切片的蘿蔔煮15分鐘，湯和蘿蔔棄之。羊肉放入鍋內，加水(約為鍋容量的2/3)、蔥、姜、酒，煮至熟透。若湯太少可加適量開水。將魚用豆油煎透後，放入凌晨肉鍋內煮30分鐘。湯中加鹽、香菜、蒜苗、蔥末，即成美味可口的羊魚鮮湯。主要用於外陰神經纖維瘤術後的調養。

外陰神經纖維瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿蔔、雞血。瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿蔔、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰神經纖維瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿蔔、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰神經纖維瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

(7)外陰神經鞘瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

外陰神經纖維瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食後會加重陰部的瘙癢和炎症。

2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利於病情的治療。

4.戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。出自A+醫學百科 「外陰神經纖維瘤」條目 http://www.a-hospital.com/w/%E5%A4%96%E9%98%B4%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4 轉載請保留此鏈
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