頸椎瀰漫性特發性骨肥厚症

中國脊柱脊髓雜誌2014-11-28作者：上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院脊柱外科 田建平瀰漫性特發性骨肥厚症（DISH）是一種以脊柱前外側韌帶鈣化為特徵、可累及全身的骨骼疾病，最早在1950年由Forestier和Rotes-Querol描述。多發生於中老年人群，男性多見，我國尚無相關流行病學研究，國外研究資料提示在年齡超過50歲的人群中，男性發病率為25%，女性為15%。頸椎DISH最常見於C4～C6，高位頸椎DISH較少見,我們遇到1例，報道如下。臨床資料患者男性，70歲，因「頸肩部疼痛及活動受限20餘年，吞咽困難5年，加重半年」於2014年4月23日入院，患者20餘年前無明顯誘因下出現雙側頸肩部疼痛，頸部活動度（前屈及後伸）進行性減小，無雙上肢麻木、活動障礙，輕度行走不穩，近5年來患者出現吞咽困難，近半年癥狀加劇，進食流質無障礙，無嗆咳，無咽喉部疼痛。近年來，睡覺時鼾聲逐漸加劇。有高血壓病史10餘年。查體：脊柱未見明顯畸形，無壓痛，四肢感覺、肌力及肌張力正常，腱反射正常，Hoffmann征（-），巴氏征（-）。胸廓活動受限，4字試驗及骨盆擠壓試驗（-）。頸部前屈後伸活動度約為10°。實驗室檢查：C反應蛋白（CRP）：3.17mg/L，血沉2mm/h，類風濕因子（RF）：9.9IU/ml，人白細胞抗原-B27（HLA-B27）（-）。頸椎側位片及頸椎CT提示頸椎椎體前緣（C2～C7）廣泛流注樣鈣化（圖1、2），頸椎動力位片示頸椎活動受限，C2/3椎間不穩（圖3、4），食道鋇餐造影提示C2/3及C6/7相應水平食道狹窄（圖5），骨盆正位片未見明顯骶髂關節破壞。診斷為頸椎DISH。治療：清醒插管，全麻下行前路C2～C3、C6～T1椎體前緣骨贅切除+C2/3、C6/7椎間盤摘除+椎間植骨融合術（圖6），術後第1周留置胃管，鼻飼流質，術後2～3周行流質飲食，後逐漸過渡為半流質飲食。術後患者吞咽困難癥狀部分改善，頸肩部疼痛仍存在，患者出現輕度聲音嘶啞癥狀，1個月後癥狀緩解。術後4個月門診隨訪，患者吞咽困難癥狀有進一步改善，但仍以半流質飲食為主，頸肩部疼痛無明顯緩解。

討論DISH是累及全身的非炎性疾病，病因尚未明確，可能與骨韌帶連接處成骨細胞的異常生長相關。其診斷主要根據Resnick提出的影像學診斷標準：①連續四個或四個以上椎體前外側流水樣鈣化，伴椎體和椎間盤結合部的骨化；②受累部位椎間盤的高度無明顯塌陷；③骶髂關節無侵蝕、硬化或骨性融合。鑒於該標準對早期DISH無法診斷，且DISH尚存在脊柱外表現,如髕骨、跟骨、尺骨鷹嘴等肌腱附著點處骨化，1984年Utsinger結合脊柱外表現提出了新的診斷標準，但該標準的臨床效用尚未等到證實。頸椎DISH可引起吞咽困難、聲音嘶啞、頸背部僵直酸痛、打鼾甚至呼吸困難等癥狀；約50%的DISH患者合併有頸椎後縱韌帶骨化，可引起脊髓受壓的臨床表現；此外，脊柱骨折在DISH患者中少見，但若發生則後果嚴重，骨折多累及椎體，椎間的鈣化帶骨折線少見。頸椎DISH主要應與強直性脊柱炎及食管型頸椎病相鑒別：①強直性脊柱炎為慢性進展性炎性疾病，發病年齡早，多40歲前發病，病理性標誌和早期表現之一為骶髂關節炎，脊柱病情由腰部向頸胸部進展，受累到晚期的典型表現為竹節狀脊柱，同時血沉增快及CRP增高，HLA-B27多為陽性。②食管型頸椎病在1992年國內第一屆頸椎外科研討會上將食管型頸椎病確定為頸椎病分型的一種；頸椎間盤退變引起椎間高度丟失，椎節不穩，導致椎體前緣骨質增生，形成骨贅，壓迫咽部及食管，造成咽部異物感或吞咽困難；多不伴有椎體前外側流水樣鈣化。此外，頸椎DISH還需與Eagle綜合征、食道腫瘤等疾病相鑒別。頸椎DISH的治療根據患者病情的嚴重程度分為保守治療和手術治療。保守治療包括口服非甾體類抗炎止痛藥、物理治療、局部封閉等；Mader等報道DISH患者常伴有代謝性疾病，且較非DISH人群有更高的罹患冠心病的風險，故建議應同時治療相關代謝性疾病。若患者有明顯吞咽困難、呼吸困難等癥狀，則建議手術治療。頸椎DISH所引起的吞咽困難癥狀與以下幾個因素相關：①骨贅的直接壓迫；②會厭軟骨等咽喉部結構活動受限；③咽部的鋸齒狀狹窄引起近端梨狀窩的擴大及食物殘留；④食道的炎性水腫，炎性反應可引起纖維組織增生，進而導致食道內源性狹窄。故術前應行食道鋇餐造影，明確狹窄部位，同時請耳鼻喉科會診，明確是否存在食道自身病變或內源性狹窄，必要時聯合手術治療。本病例請耳鼻喉科會診，排除了食道自身病變及內源性狹窄。DISH患者的頸部活動受限及咽喉部狹窄可造成麻醉時插管困難，本例患者行纖維支氣管鏡引導下清醒插管。手術多採用前路或前外側入路。多數學者認為對於吞咽困難的患者，行單純骨贅切除即可緩解癥狀，隨訪結果提示複發率低。若合併椎節不穩或脊髓受壓，則另行椎間盤摘除及椎間植骨融合。本例患者頸椎CT及鋇餐造影均提示C2~C3及C6~T1骨贅增生明顯，對眼部及食道產生嚴重壓迫，故術前考慮患者吞咽困難主要由上述兩部位引起，同時患者存在輕度行走漂浮感，頸椎動力位攝片提示C2/3椎節不穩、頸椎MRI提示C6/7脊髓受壓明顯，遂行C2～C3及C6～T1骨贅切除及椎間植骨融合術。術後患者仍殘留部分吞咽困難癥狀，可能與C2椎體前方骨贅未完全切除、C3~C6椎體前方骨贅未切除有關。術後患者頸部疼痛癥狀無明顯緩解，甚至有所加劇，具體原因不明，可能與患者術後頸椎活動度進一步減小相關。因骨贅緊貼食道後壁，術中稍有不慎即可導致食道破裂，引發食道瘺，術後應嚴密觀察患者傷口及全身情況的變化；此外，手術還可導致聲嘶、Horner綜合征等併發症的產生。本例患者術後未出現食道瘺，有輕度聲音嘶啞癥狀，1個月後癥狀緩解。結合該患者術後吞咽困難癥狀的緩解情況及頸肩部疼痛的變化，筆者認為引起吞咽困難癥狀的瀰漫性特發性骨肥厚症手術的關鍵在於充分切除骨贅，解除壓迫，恢復受累節段的活動度，合併椎節不穩或脊髓受壓者，應同時行椎間盤切除+椎間植骨融合術。患者的遠期治療效果有待進一步隨訪。來源：中國脊柱脊髓雜誌2014年第24卷第10期原文地址：頸椎瀰漫性特發性骨肥厚症
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