【經典講學】顱底凹陷症 basilar invagination

【定義】顱底陷入（basilar invagination）是一種先天性枕大孔區骨質發育障礙，使枕骨基底部、鱗部、髁部等向顱內凹陷畸形，常伴第1、2頸椎升高與突入，寰枕融合、齒狀突發育不全、寰樞關節脫位、脊椎裂，Arnold-Chiari畸形及脊髓空洞症等。亦可為顱底骨質軟化、破壞等所致。

知識準備

以寰椎為中心可以做以下測量線（以下圖片來源於Radiopaedia）：

Chamberlain線（錢氏線）由枕骨大孔後緣至硬齶後端的上緣邊線。齒狀突尖位於此線上方超過3mm為異常。有時，枕大孔後緣常在x線平片上顯示不清，也可因顱底凹陷後緣也隨之內陷，影響測量結果。

Mcgregor線（麥氏線） 枕骨大孔後緣的最低點至硬齶後端連線。正常時齒狀突尖位於此線之上，但小於4.5cm。大於此值則說明顱底凹陷。此線避免了錢柏林線的缺點。

McRae線 枕大孔後緣至斜坡最低點的連線。此線無助於疾病診斷，而用以表明齒狀突突入枕大孔程度。據觀察，齒狀突位於此線之下時很少出現癥狀。反之則多有癥狀。

有時由於面部畸形，硬齶的位置發生改變，或齒突發育不良，上述測量線準確性則受影響，在冠狀面斷層上做下面的測量有助於疾病診斷。

Fishgold線 冠狀位作雙側乳突尖端的連線，正常此線恰經過齒狀突頂點。齒狀突高出此線1-2mm即為不正常。

Metazger線 兩側二腹肌溝連線（即雙側乳突基部內側面連線）。齒狀突尖與此線距離小於10.7mm，或與雙側寰枕關節邊線之間距小於11.6mm時，則表明顱底凹陷。

Klaus高度指數 由鞍結節向枕內粗隆作一連線，齒狀突頂點向此線所作垂線的長度即為高度指數。正常為40mm-41mm，36mm-40mm為顱底扁平，>30mm為顱底凹陷。

MRI表現

MRI矢狀位像可清楚顯示寰枕、寰樞椎及顱底凹陷畸形。樞椎齒狀突上升超過錢柏林線，向上突入枕大孔，壓迫推移頸延髓向後移位，枕大孔變窄，可伴Chiari畸形及脊髓空洞症。MRI所顯示的顱底凹陷是目前最簡便、直觀和可靠的方法。

病例一舉例：（患者女性，65歲）

矢狀位T1WI及矢狀位T2WI顯示樞椎齒狀突上移，使頸延髓受壓上移，小腦扁桃體下移，突入枕骨大孔。

橫斷位T2WI像顯示樞椎齒狀突上移，突入枕骨大孔，延髓受壓後移。

病例二舉例：（患者女性，11歲）

矢狀位顯示樞椎齒狀突向上移位，突入枕骨大孔，小腦扁桃體下移突入枕骨大孔，脊髓內可見脊髓空洞徵象。

橫斷位T1WI顯示樞椎齒狀突突入枕骨大孔，延髓受壓後移，形態變扁。顱底結構紊亂。

（以上兩例病例來源於晉中市第一人民醫院核磁共振科）

【病因及發病機制】

本病可分為兩類：

①原發性：又稱先天性顱底凹陷症.為先天發育異常所致，多合併其他畸形，如小腦扁桃體下疝、扁平顱底、中腦導水管閉鎖、腦積水及寰枕融合等。

②繼發性：又稱獲得性顱底凹陷症，較少見，常繼發於佝僂病、骨軟化症、畸形性骨炎(Paget病)、類風濕性關節炎及甲狀旁腺功能亢進等疾病。

本病主要是由於枕骨大孔狹窄、顱後窩變小，導致延髓、小腦、高位頸髓、後組腦神經和頸神經根受壓迫或刺激，並影響椎動脈供血和腦脊液循環，從而出現各種神經癥狀和體征。晚期常出現腦脊液循環障礙、梗阻性腦積水和顱內壓增高。

【臨床表現】

(1)多在成年後起病，緩慢進展，可因頭部突然用力而誘發臨床癥狀或使原有癥狀加重。常伴有短頸、蹼頸、後髮際低、後頸疼痛、頭頸部活動不靈、強迫頭位以及身材短小等特殊外貌。

(2)枕骨大孔區綜合征的癥狀體征

①頸神經根癥狀：枕頸部疼痛、活動受限或強直。一側或雙側上肢麻木、肌無力、肌萎縮和腱反射減低或消失等。

②後組腦神經損害：吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、構音障礙、舌肌萎縮、咽反射減弱等延髓麻痹癥狀，以及面部感覺減退、聽力下降、角膜反射減弱等。

③上位頸髓及延髓損害;四肢輕癱、錐體束征及不同程度的感覺障礙以及吞咽及呼吸困難等。伴有延髓、脊髓空洞症者表現為分離性感覺障礙。

④小腦損害：以眼震為常見，晚期可出現小腦性共濟失調，表現為步態不穩、說話不清等。

⑤椎-基底動脈供血不足：發作性眩暈、噁心、嘔吐、心悸、出汗等。

⑥顱內壓增高癥狀：早期一般無高顱壓，晚期因腦脊液循環障礙而出現頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等高顱內壓癥狀，可合併小腦扁桃體下疝及脊髓空洞症等。

英文積累：

basilar invagination

basilar["b?s?l?] adj. 頭蓋骨底部的；[生物] 基部的

basilar 基部的,基底的,地龍

basilar artery 基底動脈,腦底動脈,基底動脈的

basilar impression 顱底凹陷,顱底凹陷症,顱底壓跡

invagination [in,v?d?i"nei??n] n. [胚] 內陷，[胚] 凹入；反折處；入鞘

invagination 內陷,凹入,折入

Gastrulainvagination 原腸胚內褶,原腸胚內陷

membrane invagination 膜內陷

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