顱內不同部位生殖細胞瘤的影像表現

顱內生殖細胞瘤是一種少見的顱內腫瘤，約佔所有顱內腫瘤的1％一4％，好發於18歲以下的兒童及青少年，主要見於腦的中線部位，尤其是松果體區、鞍區及第三腦室旁等位置．松果體區病變多見於男性，而鞍區則以女性稍多見。顱內生殖細胞瘤因受累部位不同會出現臨床表現的差異。多數生殖細胞瘤對放化療敏感，不少病人可以痊癒，而晚期腫瘤常伴腦脊液播散，則預後較差。因此，生殖細胞瘤的早期診斷非常重要。

病理特徵

生殖細胞瘤的腫瘤細胞排列成片狀、小葉狀或間質促纖維反應性增生成條索狀或梁狀。腫瘤細胞呈圓型、泡狀、位於中央, 核仁明顯, 胞質豐富, 色淡或略透亮。細胞核分裂易見, 但壞死少見, 常見特徵是多少不等的小淋巴細胞在纖細的纖維血管間隔中浸潤。

影像學表現

顱內生殖細胞瘤的影像學特點與腫瘤部位相關。

（1）鞍區生殖細胞瘤

鞍區生殖細胞瘤常引起垂體柄增粗，垂體後葉短 T1 信號消失為特徵性影像學表現，有時垂體柄增粗是鞍區微小生殖細胞瘤的惟一影像學表現；腫瘤不具鈣化是鞍區生殖細胞瘤的又一影像學特徵。CT掃描腫瘤實體部分呈略高密度為主，部分病灶內伴略低密度影(提示瘤體內陳舊性出血、壞死、囊變)。MRI上T1WI呈等或略低信號，T2WI呈等或高信號，增強檢查腫瘤顯著強化，並強化均勻為主，腫瘤較大時部分呈不均勻強化。

（2）松果體區生殖細胞瘤

腫瘤邊界不清，多為圓形或不規則狀，少數呈分葉狀。CT呈等或稍高密度，MRI上T1WI和T2WI與腦灰質為等信號;松果體鈣化增大且被包埋於腫塊中是此瘤的特徵性表現。出血、壞死、囊變較為少見 ,增強掃描顯著強化。MRI矢狀位顯示中腦導水管受壓 ,第三腦室及側腦室出現梗阻性腦積水。

（3）基底節-丘腦區生殖細胞瘤

比較少見 ,很容易誤診。基底節生殖細胞瘤的CT及MRI表現無特異性，由於基底節生殖細胞瘤進展非常慢，在疾病早期階段，MR上顯示信號改變輕或者沒有佔位效應，周圍水腫極不明顯。 基底節-丘腦生殖細胞瘤常可以見到患側大腦半球或腦幹萎縮，原因可能為：內囊受累可能是腦萎縮的主要原因；另外有學者推測華勒變性也是腦萎縮的一個重要原因。

鑒別診斷

1、松果體區松果體細胞瘤：松果體細胞瘤多發生於女性患者中，鈣化較為明顯，松果體細胞瘤不會出現出血、壞死和囊變，T2WI 多為高信號，很少發生種植轉移。

2、鞍區顱咽管瘤：其囊變率較高且範圍較大，CT顯示蛋殼狀鈣化為其特徵，MRI上具有特徵性的診斷徵象是顱咽管瘤的囊性部分內有結節，實性部分在T2多為不均勻的高信號，因其內混有鈣化、出血，增強掃描多不均勻強化。

3、基底節-丘腦區腫瘤：最多見的是膠質瘤，病變的佔位效應和周圍水腫更為顯著，而生殖細胞瘤佔位效應不明顯或呈負佔位效應，水腫也不明顯。

病例學習

病例1

患者，男性，8歲。CT示松果體區、三腦室旁見稍高密度影，MRI上T1WI呈等及稍低信號，T2WI呈等及稍高信號，FLAIR呈高信號，增強掃描呈明顯強化；中腦導水管受壓，出現梗阻性腦積水及室旁水腫

病例2

患者，女性，12歲。核磁示鞍上區見結節狀異常信號，T1WI呈等及低信號，T2WI呈等及高信號，FLAIR呈等及高信號；松果體區病灶以稍長T1稍長T2信號為主，局部可見短T1長T2信號，提示病灶內合併出血；增強掃描鞍上區及松果體區病灶均明顯強化，部分強化不均勻

病例3

患者，男性，13歲。平掃示左側基底節見條片狀異常信號，T1WI呈等信號,T2WI及FLAIR呈稍高信號，左側腦室略擴張，仔細觀察會發現左側腦溝較對側增寬、加深，增強掃描後可見基底節區斑點及斑片狀強化

編輯 | 鞏濤

責任編輯 | 黃蓓蓓

參考文獻

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