硬皮病中醫病因病機 典型病例

硬皮病是以皮膚及各系統膠原纖維硬化為特徵 的自身免疫性疾病，是進行性發展疾病，對患者危 害嚴重，現代醫學目前無確切有效療法。本病屬中 醫學 「皮痹」範疇 ，《素問·痹論》曰 : 「痹或痛， 或不痛，或不仁，……痹在於骨則重，在於脈則血 凝而不流，在於筋則屈不伸，在於肉則不仁，在於 皮則寒 」 ; 「五臟皆有合，病久而不去者，內舍於 其合也。故骨痹不已，復感於邪，內舍於腎，…… 皮痹不已，復感於邪，內舍於肺」 。中醫重視人體 自身抗病能力，強調早期治療，防止病情發展和演 變，因此，從中醫學角度研究，對於防治本病具有 重要的意義。1 現代醫學對硬皮病的認識現代醫學認為，該病的發生主要與微血管損 傷、自身免疫異常、膠原合成異常有關。硬皮病的 組織病理改變為皮膚膠原纖維束肥厚硬化，真皮血 管壁增厚，管腔縮小，甚至阻塞。內臟損害主要為 間質及血管壁的膠原纖維增生及硬化 ［1 ］ 。硬皮病 患者紅細胞聚集、血液黏稠度增高，血液淤滯引起 微循環障礙 ［2 ］ 。微血管損傷誘導炎症和自身免疫 反應的發生，刺激成纖維細胞的活化，導致大量膠 原纖維在血管壁、皮膚和組織器官沉積 ［3 ］ 。2 中醫病因病機硬皮病患者的臨床癥狀有四肢不溫，指端青 紫，皮膚硬化板結，萎縮，精神倦怠，抑鬱，腰膝 酸軟無力，便溏，舌淡暗或有瘀斑、苔白膩，脈沉 細或澀。合併內臟損害者可有嘔吐、吞咽困難、咳 喘痰多、呼吸困難等癥狀。中醫認為，硬皮病的病 機是本虛標實，虛為心、脾、腎陽虛，實為氣滯， 痰濁、瘀血互結。痰、瘀阻於絡脈、肌膚、臟腑， 致氣血不能正常運行是病機關鍵，而虛、滯、痰、 瘀是造成這一結果的重要因素，痰、瘀是病理產 物，虛、滯是痰、瘀形成的病理基礎。2. 1 虛2. 1. 1 腎陽虛溫煦無力不能抗邪外出 《素問·痹 論》曰 : 「風、寒、濕三氣雜至合而為痹也 」 ; 《靈 樞·五變》曰 : 「腠理疏而肉不堅者善病痹」 。腎的 溫煦功能是血液不致因寒而瘀的重要保證，若命門 火衰，則陽虛溫煦鼓動無力，陽氣不能達於四肢末 端及皮膚，血液運行無力而不暢。當風、寒、濕邪 外侵，人體正氣無力驅邪外出，使寒凝經脈，氣血 運行不暢。多數硬皮病患者在發生皮膚纖維化之前 常有雷諾征現象，當四肢末端遇冷後皮膚變白變紫， 是由於小血管損傷微循環障礙所致，正是陽虛不能 達於四肢末端，溫煦無力不能抵抗寒邪的表現，而 小血管的損傷亦是硬皮病發病的最早病理改變。2. 1. 2 心氣虛鼓動無力致血瘀 心主血脈，心氣推動血液在脈中運行，流注全 身，內營臟腑，外濡肌膚，發揮營養和滋潤作用， 心主血脈功能正常時，則皮膚滋潤而有光澤。心氣 虛鼓動無力，血行不暢，因虛而滯，血滯成瘀，形 成虛中夾實的氣虛血瘀證。硬皮病患者微循環灌注 障礙，血液滯行使微血管壁通透性升高，造成小血 管損傷誘發炎症和自身免疫反應，促進纖維化的發 生。說明血瘀是硬皮病形成的重要因素，而在血瘀 的形成過程中心氣不足鼓動無力是重要因素之一。2. 1. 3 脾腎虛運化無力生痰 腎為先天之本，脾 為後天之本，脾腎陽氣的溫化運行作用是人體生命 活動的動力。人體水液代謝需要脾腎陽氣溫化運 行，長期脾腎陽虛運化無力，是一個慢性水泛為 濕、濕聚成痰的過程，痰既是病理產物，又是致病 因素。由於痰可停留於身體任何部位，於所到之處 阻礙氣血運行而出現各種臨床癥狀。痰阻於血脈阻 塞氣血運行使肌膚臟腑失去氣血濡養進而功能衰 退。硬皮病早期的病理改變為血管壁增厚，膠原纖 維增生，管腔縮小甚至阻塞，使皮膚、肺、腎等重 要器官處於低灌注和慢性缺血狀態，在低氧狀態下 成纖維細胞壽命和克隆生長延長，促進組織纖維 化，從而啟動和維持硬皮病的急慢性表現 ［1 ］ 。所 以硬皮病的發生髮展與痰密切相關，脾腎虛弱、運 化無力為硬皮病早期的病因病機之一。2. 2 氣滯氣是一種活動力很強的精微物質，氣的升降出 入運行通暢，才能維持機體正常生理功能。若氣滯 不行，則津液停聚，聚則為痰; 同時氣為血之帥， 氣有郁滯，則血亦隨之停積，變為瘀血。氣滯是產 生痰、瘀的重要因素，故 《丹溪心法·痰》曰: 「善治痰者，不治痰而治氣，氣順則一身津液亦隨 之順矣 」 。《血證論·陰陽水火氣血論》曰 : 「凡治 血者，必調氣，使氣不為血之病，而為血之用，斯 得之矣」 ，強調氣機通暢的重要性。硬皮病患者多 伴有情緒抑鬱煩躁，精神倦怠，四肢不溫，素體氣 虛，氣血運行不暢因虛而滯。氣滯是硬皮病患者普 遍存在的證候，在疾病的發生和發展中有助痰、瘀 形成的作用，也是治療中應改變的病理因素。2. 3 痰凝《臨證指南醫案·卷七·痹》曰 : 「經以風、 寒、濕三氣合而為痹，然經年累月，外邪留著，氣 血皆傷，其化為敗瘀凝痰，混處經絡 。 」 《丹溪心 法·痰》曰 : 「手足木者有痰瘀死血 。 」 《類證治 裁·痰飲》曰 : 「而痰則隨氣升降，遍身皆到，在 肺則咳，在胃則嘔，在心則悸，在頭則眩，在背則 冷，在胸則痞，在脅則脹，在腸則瀉，在經絡則 腫，在四肢則痹。 」硬皮病的病理是大量膠原纖維 在皮膚和組織器官的沉積，使其組織纖維化功能喪 失。痰濁阻於經脈使氣血不能正常運行出現肌膚不 仁，痰凝於絡脈肌膚不散，皮膚硬化板結; 阻於內 臟造成相應臟腑功能失常，直至功能衰敗; 阻於肺 出現咳喘痰涎壅盛，後期呼吸困難; 阻於食道出現 噁心、嘔吐直至吞咽困難; 阻於腎出現浮腫、尿血 等等，痰凝是導致硬皮病的直接因素。2. 4 血瘀《素問·痹論》曰 : 「病久入深，榮衛之行澀， 經絡時疏，故不通，皮膚不營，故為不仁。 」硬皮 病患者指端青紫，皮膚硬化板結，萎縮，舌淡暗或 有瘀斑，脈沉細或澀，中醫辨證均屬血瘀證候。血 管變化是硬皮病發生的基礎環節，在疾病的早期組 織硬化之前，血管舒縮功能障礙，動脈內膜增殖， 微循環閉塞，缺血狀態促進成纖維細胞增生，致大 量膠原纖維在皮膚和組織器官沉積。硬皮病的預後 和最終結局很大程度取決於血管損傷的範圍和嚴重 性 ［1 ］ ，所以血瘀是硬皮病的病理關鍵，尤其是早 期改變血瘀的程度成為治療關鍵。2. 5 虛、滯、痰、瘀的相互關係 長期虛、滯體質狀態是產生痰、瘀的基礎，痰 瘀的形成是慢性的過程，在形成過程中痰飲內停， 阻滯氣機，可致血行不暢而成瘀; 瘀血阻滯，津液 輸布障礙，亦能導致津液停聚而成痰飲。痰和瘀有 互相促進作用，痰、瘀形成後有互結性，痰瘀凝結 後阻滯經絡，尤其阻礙氣機運行，形成瘀血、痰凝、 氣滯的病理改變，致使疾病根深蒂固，釀成難治之 疾。痰、瘀的產生是因虛而致，痰瘀一旦形成又進 一步損傷臟腑，耗傷正氣，使臟腑質虧形損，功能 代謝不利，疾病虛實錯雜，膠結難愈，因此，痰瘀 的治療應在形成早期，在治療痰、瘀的同時注重改 善虛和滯的體質狀態，去除形成痰、瘀的病理基礎。 由此可見，硬皮病的發生髮展與虛、滯、痰、 瘀有密切關係，痰、瘀是病理關鍵，虛、滯是形成 疾病的病理基礎。硬皮病應注重早期治療，注重調 節體質，及早糾正虛、滯狀態，在痰、瘀形成早期 及時治療，可提高臨床療效，並避免併發症，若發 展至痰瘀膠著侵及內臟，則治療難度大，多預後 不良。3 典型病例患者，男，42 歲，2012 年 12 月就診。右側腰 腹部皮膚局限性腫脹擴大 1 個月，部分皮膚變硬， 伴輕微麻木感，無癢痛。平素怕冷，四肢不溫，雙 手指遇冷變白變紫 4 年余。易疲憊無力，腹脹，大 便不爽，三四天 1 次，質軟，食欲不振，腰酸，尿 頻。查體: 右側腰腹部水腫性質硬紅斑，表面有蠟 樣光澤，境界清楚，面積 14cm ×20cm，壓之褪色 無觸痛。面色黃，體胖，舌質淡胖有齒痕，苔白 膩，脈沉細無力。雙手指雷諾征陽性。風濕病抗體 檢查: 抗核抗體免疫球蛋白 (ANA) ( + ) 1 ∶ 100，核仁型。免疫全項檢查: 免疫球蛋白 G 24. 50 g/L。血常規、尿常規、肺 X 線檢查均正常。診 斷: 硬皮病。中醫證型: 脾腎陽虛，痰瘀互結。治 法: 溫陽補氣，行氣化瘀，醒脾化痰。處方: 黃芪 30g，淫羊藿 10g，桂枝 10g，乾薑 10g，細辛 3g， 枳實 10g，當歸 10g，丹參 30g，雞血藤 30g，白 術 10g，蒼朮 10g，清半夏 10g，茯苓 15g，陳皮 10g，砂仁 6g，木香 10g。方中黃芪、淫羊藿、桂 枝、乾薑、細辛溫陽補氣，黃芪、桂枝補心陽，黃 芪、淫羊藿、乾薑補脾腎陽氣; 配枳實、陳皮、木 香補氣行氣; 當歸、丹參、雞血藤活血化瘀; 白 術、蒼朮、清半夏、茯苓、陳皮、砂仁、木香健脾 祛濕化痰。服藥兩周後，自覺精神狀態好轉，腹脹 減輕，四肢漸溫，體質漸復。原方加強活血化瘀之 力，加桃仁 10g、紅花 10g、川芎 10g，加減服藥 1 個月後硬化皮損開始軟化，腫脹消退，紅斑區皮 溫仍低，全身癥狀好轉，精力較前充沛，大便正 常。痰瘀漸消，治療轉為扶助正氣改善體質，加強 補脾腎作用，鞏固療效。原方加杜仲 10g、山藥 15g，易桂枝為肉桂 10g，隨症加減服藥 2 個月， 硬化皮損基本恢復正常，紅斑消退，皮溫正常，查 ANA ( － )，其他實驗室指標正常，體力強，四肢 溫。治療過程未採用西藥治療。4 結論辨證論治是中醫學的精髓，審因論治從證候入 手展開分析可以幫我們找到疾病本質，找到治療的 方向。中醫注重治未病，注重體質的調整，強調早 期治療，治療疾病於萌芽中。痰瘀的形成是慢性過 程，陽虛、氣虛、氣滯是其形成的體質基礎，如果 臨床能在疾病早期改善虛、滯體質，減緩痰、瘀的 形成，並且積極治療痰、瘀使其儘早消散，可使硬 皮病的發展得到很好控制，並有治癒的可能。硬皮 病發病因素多機制複雜，治療棘手，中醫辨證論治 認為虛、滯、痰、瘀與硬皮病的發生髮展有密切關 系，由此為硬皮病的治療拓寬了思路。參考文獻［ 1］ 趙辨． 臨床皮膚病學［ M］ ． 南京:江蘇科學技術出版社， 2001:815.［ 2］ 趙黨生， 王鳳儀 . 硬皮病血瘀證機制研究述評［ J］ ． 中 醫研究， 2011， 24(2):4- 6.［ 3］ 羅鴦鴦， 肖嶸， 吳尚潔 . 硬皮病相關間質性肺疾病發病 機制的研究進展［ J］ ． 國際病理科學與臨床雜誌， 2012， 32(2):140- 144.(收稿日期:2015 －10 －27;修回日期:2015 －11 －23) ［ 編輯: 黃 健］
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