【讀片時間】第0511期:右額部表皮樣囊腫
男性,38歲。頭痛漸進性加重半個月。頭痛以額部為主,為持續性針刺樣疼痛,無明顯噁心、嘔吐,無抽搐及肢體偏癱。
圖1額部表皮樣囊腫
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【影像學檢查】A?C.MRI平掃右額顳部巨大囊性腫塊,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,信號不均勻,邊界清晰,突入左額葉,右側腦室前角受壓閉塞,中線結構向左偏移,側腦室積水擴張;
D.DWI顯示囊性病灶為不均勻高信號;
E?G.增強掃描病灶無強化
【最後診斷】右額部表皮樣囊腫(術後病理)。
術中所見:腫瘤有包膜,質軟界清,灰白色,約6cmx9cm,瘤內無血供。囊腫沿基底池生長,由前顱窩底向中顱窩,自右額向左額發展,自後方向側腦室和第三腦室發展。鏡下見囊腫壁內襯復層鱗狀上皮,內含大量角化物。
【診斷要點】表皮樣囊腫(epidermoid cyst)又稱膽脂瘤或珍珠瘤,是神經管閉合期間外胚層移行異常所致。外傷與穿刺亦可繼發表皮樣囊腫。表皮樣囊腫占顱內腫瘤的0.5%?1.8%,最多見於50?60歲,無性別之差。腫瘤外表光滑或呈結節狀,有包膜,包膜可有鈣化。瘤內為黃色較濃液體、脫落的上皮細胞、角質和膽固醇結晶。囊壁外層是少量纖維組織,內層為角化的鱗狀上皮。好發部位為橋小腦角池、鞍區、鞍旁、外側裂,也可見於第四腦室、側腦室和腦實質內。
1.臨床表現:與腫瘤所在的部位有關。若囊腫壁破裂入腦脊液內,可引起肉芽腫性腦膜炎。
2.X線平片:少數橋小腦角區或中顱窩的腫瘤可見岩骨尖或岩骨嵴受壓改變,個別可見鈣化。
3.CT表現:
1)平掃典型表皮樣囊腫為低密度病灶,密度與腦脊液相近。當腫瘤內膽固醇較多時,其密度與脂肪相仿;角質含量較高則為等密度或稍低密度;腫瘤內出血或鈣化物沉著則可為高密度;少見囊壁呈弧線樣鈣化。
2)囊腫可沿蛛網膜下隙蔓延,有「見縫就鑽」的特點,故形態多不規則,佔位效應輕。
3)位於腦室內的囊腫不易被發現,需行腦室造影CT掃描。如囊腫破裂,腦室內可見脂-液平面。
4)增強掃描多數囊壁和囊內容物均不強化。少數囊壁可見輕度強化,有報道惡性者可呈均勻性強化。
4.MRI表現:
1)囊腫T1WI信號強度稍高於腦脊液信號,低於腦實質信號;偶見T1WI表現為高信號。T2WI為較均勻或不均勻性高信號。
2)DWI囊腫為高信號。
3)增強掃描多數囊壁和囊內容物均不強化。偶見囊腫邊緣輕度強化或囊腫內有分隔樣輕微強化。
【分析思路】診斷依據:
1.囊性腫塊主要位於右額部,向右顳葉、右側腦室及左額葉延伸,表現出鑽縫特點。
2.MRI平掃顯示長T1、長T2信號的囊腫信號特徵;但其內信號不均勻,表明囊腫內容物成分的多樣性。
3.囊性腫塊在DWI表現為不均勻的高信號。
4.增強掃描囊腫的囊壁和囊內容物均未見強化。
鑒別診斷:
1.蛛網膜囊腫:①多發生於顱中窩、外側裂池、鞍上池、四疊體池、枕大池。②囊腫的邊緣通常圓滑、 規則,無「見縫就鑽」的特點。③CT平掃囊腫為均勻腦脊液樣密度。④MRI平掃為典型的均勻長T1、長T2信號,與腦脊液信號一致。⑤DWI囊腫表現為低信號。
2.皮樣囊腫:①以幕下多見,多發生於中線區。②CT平掃囊腫為低密度的圓形或類圓形。③囊腫含有真正的脂肪,T1WI呈典型的高信號,脂肪抑製成像高信號消失。
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