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副銀屑病的診斷與治療

副銀屑病的診斷與治療

全網發布:2012-09-08 17:37 發表者:汪暘 5216人已訪問

概述

副銀屑病(parapsoriasis)是一類丘疹鱗屑性皮膚病的總稱,此類疾病以慢性、無自覺癥狀和紅斑鱗屑為主要特點。主要包括小斑塊型副銀屑病(small plaque parapsoriasis)、大斑塊型副銀屑病(large plaque parapsoriasis)、急性或慢性苔蘚樣糠疹(pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, PLEVA 和pityriasis lichenoides chronic, PLC)。這類疾病之間易共存或相互重疊,並且與皮膚T細胞淋巴瘤相關。

(一)小斑塊型副銀屑病及大斑塊型副銀屑病

流行病學

小斑塊型副銀屑病及大斑塊型副銀屑病多見於中年或老年人,但也可見於兒童。40-50歲是發病的高峰期,各個種族和地區均可以發生。小斑塊型副銀屑病男性多見,男女比例約為3:1.

發病機制

小斑塊型副銀屑病和大斑塊型副銀屑病的發病機制尚不清楚。兩種疾病均以真皮淺層CD4+T細胞為主的淋巴樣細胞浸潤為特點。目前學者普遍認為小斑塊型副銀屑病和大斑塊型副銀屑病是本質不同的兩種疾病,而大斑塊型銀屑病與蕈樣肉芽腫斑塊期密切相關。研究發現大斑塊型銀屑病每十年就有大約10%的幾率進展為皮膚T細胞淋巴瘤[1]。

臨床特徵

以上兩種疾病均成慢性病程,常常無癥狀或只有輕微瘙癢。在進程早期,皮疹時輕時重,緩慢進展,皮損可廣泛分布於軀幹和四肢或局限存在。

小斑塊型副銀屑病的典型皮損是直徑小於5cm的圓形或橢圓形紅色或紅褐色斑片,表面覆細小鱗屑。「指狀皮炎」是小斑塊型副銀屑病的一種重要臨床類型,表現為脅肋部對稱分布的長條形指狀斑片,皮損長軸可大於5cm,一般不會進展為皮膚T細胞淋巴瘤。

大斑塊型副銀屑病表現為圓形或不規則形,上覆鱗屑的紅色、褐紅色斑片,皮損直徑往往大於5cm。皮損還可出現表皮萎縮、毛細血管擴張、色素沉著或減退等。

皮膚病理學

小斑塊型副銀屑病表現為輕度、非特異性的海綿水腫性皮炎伴角化不全。大斑塊型副銀屑病可出現表真皮界面的淋巴細胞浸潤,伴真皮上層不同程度的苔蘚樣浸潤。部分大斑塊型副銀屑病在病理上與蕈樣肉芽腫無法區別,也常常可見不典型的淋巴細胞。

診斷與鑒別診斷

斑片狀副銀屑病的診斷往往需要結合臨床表現、疾病病程及皮膚病理學改變而明確。在某些情況下是排除性診斷。需要與斑片狀副銀屑病進行鑒別的炎症性皮膚病包括:玫瑰糠疹、葯疹、銀屑病、錢幣樣濕疹、慢性濕疹、二期梅毒疹、慢性放射性皮炎等。除此之外,副銀屑病診斷的確立一定需要首先排除蕈樣肉芽腫的可能。

治療

斑塊狀副銀屑病的治療一般首選以皮膚為靶向的治療。包括外用藥物治療,如皮質激素、外用煤焦油製劑、外用氮芥製劑、外用貝扎羅丁;以及紫外線光療,包括窄譜UVB及光化學療法。

(二)急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及慢性苔蘚樣糠疹

流行病學

急性和慢性苔蘚樣糠疹代表了苔蘚樣糠疹這個疾病譜中不同的兩端。苔蘚樣糠疹多發於兒童,但可見於各個年齡段,各個種族及地區,男性多發。

發病機制

苔蘚樣糠疹的病因尚不清楚,可能與對外來抗原如感染性抗原,如病毒等或者藥物反應有關。

臨床表現

苔蘚樣糠疹表現為紅斑至瘙癢性的丘疹,分批出現,可自然消退,但反覆發作。急性型(PLEVA)和慢性型(PLC)可在病程中相繼發生。急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹的皮損可發展成結痂、潰瘍、水皰或膿皰,皮疹一般可以於幾周後自然消退,若真皮損傷嚴重,愈後可留下瘢痕。病變一般局限於皮膚,偶爾,急性期皮損可伴隨有身體不適、發熱、全身淋巴結腫大等癥狀。慢性苔蘚樣糠疹皮損表現為丘疹,紅色至褐紅色,上覆鱗屑。一般無自覺癥狀,皮損在數周至數月內消退,遺留色素減退斑;或呈慢性病程,反覆發作[2]。

皮膚病理學

苔蘚樣糠疹均表現為界麵皮炎。急性期皮損表現為真皮淺深層血管周圍炎伴界麵皮炎。真皮內淋巴細胞呈楔形浸潤,伴嗜中性粒細胞。表皮灶狀角化不全,常伴角質形成細胞壞死及紅細胞外滲。有時可見到淋巴細胞性血管炎,但大多不伴血管的纖維素樣壞死。慢性期皮損的病理改變包括角化不全、界面輕度淋巴細胞浸潤,局灶性角質形成細胞壞死及輕微的紅細胞外滲[3]。

診斷與鑒別診斷

診斷苔蘚樣糠疹主要依據臨床特徵、結合皮損的組織病理學改變。需要除外的鑒別診斷有:淋巴瘤樣丘疹病、皮膚型小血管炎、葯疹、節肢動物叮咬、水痘、毛囊炎、多形紅斑、皰疹樣皮炎等[4]。

治療

苔蘚樣糠疹的治療一般首選以皮膚為靶向的治療。包括外用藥物治療,如皮質激素、外用煤焦油製劑、外用氮芥製劑、外用貝扎羅丁;以及紫外線光療,包括窄譜UVB及光化學療法。若全身癥狀較重,伴感染,並伴發熱及關節炎的患者,可以採用系統治療,包括抗生素、激素或小劑量的免疫抑製劑,如甲氨蝶呤。


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