海綿竇海綿狀血管瘤的診療

顧建文，崔紹傑，李連峰，張俊海，解放軍306醫院，神經外科

海綿竇海綿狀血管瘤為好發於蝶鞍旁海綿竇區的一種先天性血管畸形性病變，屬於腦外型，發生率很低，僅占顱內海綿狀血管瘤的0．4％ 一2．0％ ，由於其臨床表現缺乏特異性以及對其影像學表現認識不足，臨床誤診率較高¨ 。由於海綿竇區血管豐富且解剖結構複雜，術前診斷對治療方案的制定有著十分重要的意義。海綿竇海綿狀血管瘤 (Cavernous Hemangioma in the Cavernous Sinus，CSHAs)的CT、MRI及DSA的影像學及病理特徵，旨在提高對該病的診斷及鑒別診斷水平，降低術前誤診率。

腫瘤的實質是畸形血管團，起源於海綿竇區的硬腦膜。海綿竇位於蝶鞍兩側，結構複雜，竇內有頸內動脈和外展神經通行，外側壁自上而下依次為動眼神經、滑車神經、眼神經和上頜神經。海綿竇海綿狀血管瘤與海綿竇內上述重要結構關係密切，故手術難度大、療效差；且術前易誤診，術中易發生大出血而危及生命。近年來，隨著神經影像學、顯微神經外科的發展，腫瘤切除率顯著提高，但術後仍有較高的死亡率及嚴重的併發症。

CT表現呈等密度、混雜密度、病灶邊緣見小片高密度鈣化。所有病灶邊緣均光滑，與鄰近腦實質分界清晰，無瘤周水腫，增強檢查後均呈顯著強化，強化均勻、部分不均勻，頸內動脈海綿竇段受壓移位，部分病灶包繞血管，頸內動脈未見明顯狹窄。CT骨窗上有中顱窩底、前床突及岩尖部等有骨質吸收，未見明顯骨質增生。

MRI表現：病灶中相對腦實質來說T WI上呈等信號，或稍低信號，信號均勻，少數內部見小片高信號。T WI及T 一FLAIR上均為明顯高信號。CSHAs的血供豐富及解剖結構較複雜，術前誤診率和術後致殘率均較高，掌握其CT、MR及DSA等各種影像學檢查方面的特徵性表現，可提高術前定位及定性診斷的準確率，對於臨床治療方案的制定、確定手術入路以及減少手術致殘及致死率有著十分重要的意義。

有學者認為海綿竇海綿狀血管瘤與雌激素、孕激素和促性腺激素的水平有關 。而Ohata等則認為這是顱內高血流狀態和動脈收縮壓升高所致。有文獻報道部分患者有腺垂體功能減退的癥狀，與腫瘤向鞍內生長有關。海綿竇海綿狀血管瘤的影像學特點為同時累及鞍旁和鞍內的單發大腫塊，呈啞鈴狀，密度多均勻而少出血和鈣化，其在CT掃描時呈等或稍高密度，瘤內常無鈣化，可侵蝕顱骨，但一般不伴骨質增生。MRI掃描時T wI明顯高信號和顯著均質強化是其重要的診斷依據 」 。

海綿竇內海綿狀血管瘤行DSA檢查時，多表現為海綿竇內血管顯影較少的病變，常無典型的供血動脈和引流靜脈，僅少數瘤體顯示小斑點狀染色或「池狀」造影劑濃集，可見頸內動脈移位、包裹、但無狹窄徵象 。海綿竇海綿狀血管瘤一直是神經外科手術治療的難點。顯微手術切除是最有效的治療方法 ，理想的手術效果是既全切腫瘤，又減少出血，同時避免損傷頸內動脈和海綿竇區的顱神經。

海綿竇海綿狀血管瘤位於硬膜外，故採用改良翼點硬膜外入路可減少出血，且易到達病變部位，提高全切率。如血管瘤從海綿竇生長至鞍內、鞍上或中顱窩則可加眶顴弓切斷。海綿竇海綿狀血管瘤表面多有纖維假囊即假包膜，術中利用其與海綿竇分界清楚且易剝離的特點，嚴格沿假包膜與相鄰硬膜的界面分離並切除腫瘤，有利於頸內動脈海綿竇段和第Ⅲ、Ⅳ 、V、Ⅵ顱神經的保護，可避免誤入瘤內，引起大出血。手術時應注意：① 嚴格沿假包膜與硬腦膜之間界面分離，避免損傷頸內動脈海綿竇段和顱神經，尤其是注意避免動眼神經、三叉神經分支的損傷；②盡量整塊切除腫瘤，以減少出血；③ 對於蝶鞍內的腫瘤可擴大海綿竇間隙，注意勿損傷垂體；④動作要輕柔且速度要快；⑤ 切除病變後止血時應盡量少用雙極電灼，岩斜區靜脈叢出血可用明膠海綿壓迫止血；⑥術中應進行顱底重建，避免術後出現腦脊液漏。當海綿狀血管瘤尚局限于海綿竇內時，其血供主要來源於頸內動脈海綿竇段的分支，隨著腫瘤生長，腦膜動脈尤其是腦膜中動脈逐漸開始參與供血，雖然血管瘤血供豐富，但術中往往難以見到異常粗大的供血動脈，而只是許多細小的動脈分支。術中設法找到血管瘤的供血動脈(一般位於血管瘤後內側或前內側間隙)，雙極電凝後切斷，可顯著減少瘤體的張力和體積，利於進一步分離，當血管瘤巨大或張力較大時，可行全身降壓或用雙極電凝假包膜，使血管瘤皺縮，以利分離，切除腫瘤嚴密止血後可用自體脂肪行顱底重建，防止術後出現腦脊液漏。術中採用控制性降壓，當收縮壓降至90mmHg以下時，瘤內血流量顯著減少，瘤體明顯縮小。可經硬膜外入路，加顴弓切斷，或硬膜下入路。術後動眼神經麻痹發生率可能較高，而三叉神經損害和偏癱的風險可能。

海綿竇海綿狀血管瘤對放射線敏感，術前放療可使瘤體縮小，瘤內血管變性、狹窄，瘤內血栓形成，有利於手術操作 ，因此有學者認為，術前輔以放療可提高腫瘤全切率和減少術中出血，殘餘血管瘤可輔以放療以控制其生長。近年來，有學者嘗試用伽瑪刀治療海綿竇海綿狀血管瘤，取得了良好效果，多數未出現新的顱神經受累癥狀，腫瘤中長期控制率達9o 以上。Li等口 認為治療小而局限的海綿竇良性血管瘤，伽瑪刀是首選治療方案，且併發症少，腫瘤抑制率高。術後行放射治療，放射治療可使部分腫瘤縮小，緩解臨床癥狀，且併發症少，是一種安全有效，可作為海綿竇海綿狀血管瘤首選的治療方法，亦可作為手術的輔助治療。顯微手術切除是海綿竇海綿狀血管瘤最有效的治療方法，關鍵是需要既全切血管瘤，又避免損傷頸內動脈及海綿竇區顱神經。經翼點開顱和硬腦膜外入路切除海綿竇海綿狀血管瘤是較好的手術方式，手術全切率高、併發症少。放射治療可使部分腫瘤縮小，緩解臨床癥狀，且併發症少，是一種安全有效並可作為海綿竇海綿狀血管瘤首選的治療方法，亦可作為手術的輔助治療，但目前國內外對於放射治療只有散在的少量病例報道，尚無大宗長期隨訪病例資料，其遠期效果尚需進一步臨床驗證。