【CLEAR柯麗爾每日一例】眼瞼腫脹、眼球突出，是何原因？

07-10

作者：趙博，楊彬，黃雪桃，河南大學淮河醫院眼科；聶鵬，河南大學淮河醫院影像科；劉揚，河南大學淮河醫院內分泌科

1、病例資料

患者女，39歲。以「左眼瞼腫脹、眼球突出3個月」為主訴來院。3個月前無明顯誘因於晨起後突發左眼紅，眼瞼腫脹，眼球突出，伴眼脹、畏光、流淚、眼澀、異物感及同側額部皮膚緊皺感，以上癥狀晨重暮輕，不伴頭痛、頭暈、視力障礙等；曾先後在兩家醫院就診，眼部MRI檢查報告：左眼外直肌及下直肌增粗，FT3、FT4、TSH、TSAb、TPOAb、TGAb均正常，診斷為：眼型Grave『s病，先後給予全身應用地塞米松10mg靜滴及曲安奈德球後注射各1周，未見明顯效果，轉入我院。

既往無慢性病史，否認外傷史。全身檢查：一般情況正常，T36.8℃，P76次/min，R20次/min，BP120/70 mmHg，BMI 25.45kg/m2。空腹血糖4.79mmol/dL，皮質醇18.993μg/dL，甲狀腺功能FT3：6.06pmol/L，FT48.25pmol/L，TSH1.43μIU/mL；甲狀腺彩超報告：甲狀腺右側葉囊性結節。眼部檢查：視力：右1.2，左1.0，右眼正常，左眼瞼無退縮，遲滯，瞬目正常，球結膜水腫，輕度充血，眼球輕度突出（圖1），角膜透明，瞳孔光反射正常，眼底檢查可見視盤邊界清楚，視網膜血管走形正常，靜脈輕度迂曲擴張，黃斑中心反光點正常；患側前額及眼眶未聞及血管雜音，雙眼球向各個方向運動正常；眼壓：右16mmHg，左27mmHg；突眼度：右11mm，左15mm。

影像學檢查：眼眶CT可見：左側眼球突出，左側內直肌及外直肌增粗（圖2），增強後顯示左側眼上靜脈較右側明顯（圖3）；CTA：容積重建圖像可見左側眼上靜脈擴張（圖4），CTA減影顯示雙側眼動脈與左側眼上靜脈顯影，眼上靜脈可見擴張（圖5）；DSA：左側眼上靜脈可見擴張顯示，同側海綿竇可見顯示（圖6）。

診斷：左側自發性頸內動脈海綿竇瘺。轉入神經外科給予彈簧圈海綿竇栓塞術，術後行左側頸動脈壓迫治療，6周後眼部癥狀消失。

2、討論

Barrow等將CCF分為：

A型：頸內動脈與海綿竇直接相通，多見於外傷；

B型：頸內動脈通過硬腦膜分支與海綿竇相通；

C型：頸外動脈通過硬腦膜分支與海綿竇相通；

D型：頸內外動脈均通過硬腦膜分支與海綿竇相通，大多數B、C和D型的CCF為自發性（SCCF），SCCF的發病機制尚未明確，目前研究顯示可能的致病原因包括：

（1）內分泌改變，SCＦＦ在產後和絕經期女性多發，考慮與雌激素水平變化有關。

（2）先天硬腦膜血管畸形或遺傳性膠原纖維缺乏症，如Ehlers-Danlos綜合征；

（3）動脈壁的脆性及退行性變；

（4）海綿竇炎症等。

SCCF屬於低流量血管瘺，又稱為紅眼短路綜合征，臨床表現不如TCCF典型，有時僅表現為眼部結膜充血水腫、眼球輕度或中度突出等症，容易與眼科臨床常見的結膜炎、眼眶炎性假瘤及甲狀腺相關眼病等相混淆，常造成誤診和漏診。

甲狀腺相關眼病又稱Grave『s眼病，好發於女性，分為Grave『s病眼型和眼型Grave『s病，兩者有共同的眼征，包括上瞼退縮、遲落、眼球突出、眼外肌增粗等，但是在全身表現上有一定差異，有甲狀腺功能亢進伴眼部病變者稱為Grave『s病眼型，無甲狀腺功能亢進，只有眼部表現者稱為眼型Grave『s病。

該病例為中年女性，甲狀腺功能正常，眼球突出，影像學可見下直肌和外直肌增粗，與眼型Grave『s病十分相似，因此發病早期誤診為眼型Grave『s病；由於眼型Grave『s病屬於一種自身免疫性疾病，全身或局部應用激素治療可有效緩解突眼癥狀，而該病例先後兩次激素治療眼部癥狀未見改善，提示其眼型Grave『s病的診斷有待考證。

DSA是確診CCF的金標準，可以清晰顯示供血動脈的來源、瘺口的位置和大小、靜脈的引流方向及腦動脈的盜血情況等；CTA成像作為一種經濟無創的檢查手段，具有多種重建模式和三維立體顯示功能，能夠重複使用，從多方位、多角度觀察海綿竇及其鄰近血管，可以作為單純診斷或篩查CCF以及CCF術後隨訪的首選檢查方法。

SCCF25%～30%可以自愈，但也可因動靜脈瘺造成盜血，從而導致腦缺血，加上異常靜脈引流所致的皮層靜脈壓升高，增加了腦出血的機會；海綿竇周圍的神經受累造成動眼神經、滑車神經或外展神經麻痹導致出現眼球運動障礙和復視癥狀；而眼靜脈高壓，迴流受阻，常引起眼壓增高形成青光眼，或因眼缺血繼發新生血管性青光眼，導致進行性視力下降，甚至失明。因此，本病一經明確診斷，應儘早治療，封閉瘺口是治療原則，對於癥狀輕、瘺口較小者，可採取單純頸動脈壓迫法，用手指壓迫頸總動脈，30min/次，每天數次，10ｄ～1個月見效，雖然壓迫療法操作簡單，但有引起臂叢神經和鎖骨上神經損傷以及單眼失明的報道；目前採用血管內介入療法，如可脫球囊、微彈簧圈及配合液態栓塞劑Onyx等方法，可以有效地封閉瘺口，取得滿意的治療效果。