【讀片時間】第0375期：腦實質內室管膜瘤

07-10

腦實質內室管膜瘤病史：

女性，9個月。反覆抽搐發作17天。

圖1細胞型室管膜瘤

A.T1WI橫斷面；B.T2WI橫斷面；CFLAIR橫斷面；D、E、F.增強橫斷面、冠狀面、矢狀面；G.HE×40;H.Ki-67×40 50%(+)影像學表現：

左頂葉見類圓形長T1長T2囊狀信號佔位病灶（圖1A、B)，大小約5.4cm×4.3cm×3.8cm，邊緣見輕度水腫（圖1C)，增強後病灶呈環形強化，環壁厚薄不均（圖1D～F)。

手術所見：

左頂葉一約5cm×5cm大小、暗紅色並與正常腦皮質有相對邊界的腫物向外隆起，腫瘤深部呈灰白色魚肉狀，其中有清亮無色的囊性液體。

病理結果：

細胞型室管膜瘤（圖1G、H)。

分析與討論：

室管膜瘤是一種起源於腦室和脊髓中央管內襯的室管膜細胞的腫瘤。按WHO分類屬室管膜腫瘤（9391/3)，病理分型包括細胞型、乳頭型、透明細胞型及伸長細胞型（tanycytic型)。約佔顱內腫瘤的2%～9%。腦實質內室管膜瘤較少見，腫瘤好發於兒童和青少年，原因不明，可能是室管膜細胞異位到腦實質內所致。表現為腫瘤部分囊性變或完全實性，囊變較多見。平掃T1像多呈低等信號，部分因鈣化和出血而呈T1WI混雜信號，T2像高信號。T1WI增強掃描呈大囊為主型腫瘤呈不均勻或均勻環形強化，實性為主型腫瘤實性部分不均勻強化。這種情況要與間變性（惡性）星形細胞瘤、膠質母細胞瘤鑒別。

病例1診斷的難點在於該腫瘤位於遠離側腦室的腦實質內，位置不典型，故易誤診。回顧性分析，本例腫瘤在T1WI、T2WI、FLAIR和增強圖均呈多結節或乳頭狀表面，是否可以有助於乳頭型室管膜瘤診斷，有待於探討。

鑒別診斷：

①星形細胞瘤：CT表現為低密度病灶，MRT1WI多為低信號，由於腫瘤呈瀰漫性和浸潤性生長，邊界常不清楚，可有囊變。T2WI呈不規則片狀稍高信號。增強掃描，腫瘤強化不明顯或輕度強化。②節細胞瘤或節細胞膠質瘤：屬神經元神經膠質混合腫瘤，兒童青少年多見，臨床表現為癲癇和相關的顱腦佔位體征。大壁結節及囊變為特徵，CT結節內常有鈣化，顱蓋骨可能被壓迫侵蝕。MR:壁結節T1WI低信號、T2WI等、稍高信號。壁結節強化。③海綿狀血管瘤：由蜂窩樣襯有血管內皮的血管竇組成，無供血動脈和引流靜脈，常伴有反覆出血。病變一般呈類圓形，MR主要表現為T1WI中等信號與較高信號影混雜，T2WI具特徵性，病灶周圍為極低信號的含鐵血黃素沉積環包繞，中央部為高信號團。周圍無水腫，佔位效應不明顯。增強掃描，病灶呈中等度不甚均勻的強化，周圍低信號環趨於明顯。