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揭開「骶管囊腫」之神秘面紗

07-10

精彩內容

骶管囊腫，MeSH主題詞為Tarlov Cysts，最早為1938年Tarlov所發現報道[1]。其定義為神經束膜囊腫，常見於骶部，源於脊神經根的神經束膜，顯著特徵為囊壁或囊腔內含有脊神經根纖維。

脊柱外科門診骶管囊腫患者並不少見，往往因腰痛或體檢腰椎MRI時所發現。 患者對此卻知之甚少，道聽途說甚至產生緊張與焦慮，他們最關心的幾個問題「骶管囊腫是怎麼形成的？會影響健康嗎？需要治療，甚至手術治療嗎？」然則，有些脊柱專科醫生也無法很好作答。

如是，我們以Tarlov Cysts限定為MeSH Major Topic，於Pubmed上檢索得到105篇文獻，擇取精華，揭開「骶管囊腫」之神秘面紗，以作科普之功效。

概述

1994年，南佛羅里達大學的Paulsen等[2]研究了500例連續的腰骶椎MRI，確定骶管囊腫發生率為4.6%（23/500），5例（1%）引起相關癥狀。

骶管囊腫多數情況為影像檢查之偶然發現，大多數並沒有臨床意義[3]。引起頭痛、神經根癥狀和馬尾神經綜合征的情況，比較罕見。

分類

1988年，華盛頓大學的Nabors等[4]，依據22例脊髓脊膜囊腫的病理，提出了三分法：

I型：硬膜外囊腫，無神經根纖維

II型：硬膜外囊腫，含神經根纖維，即Tarlov Cysts，骶管囊腫

III型：硬膜內囊腫。

病因

關於骶管囊腫的病因，目前尚無定論。目前的假說包括：炎症，創傷，先天性，退變和遺傳[5]。

  • 炎症和創傷：炎症和創傷致蛛網膜下腔出血，含鐵血黃素沉積，損害了神經束膜和神經外膜的靜脈迴流，引起二級靜脈破裂而形成囊腫。

  • 先天性：神經根袖套內蛛網膜增生，堵塞正常腦脊液循環。

    • 無論病因如何，「球閥」（Ball valve）機制，即腦脊液於壓力高（咳嗽、用力）時進入囊腔，而流出受阻，廣為接受。如是，神經束膜囊腫為腦脊液充填並於腹內壓力增高時緩慢增大，壓迫鄰近的神經根纖維，引起神經癥狀[6]。

    臨床特徵

    骶管囊腫最常見於骶部，囊腫較大時壓迫鄰近神經根而引起癥狀：腰痛，骶神經根病變，大小便失禁或控制困難。站立、坐，行走和咳嗽時，腦脊液壓力增高，癥狀加重。

    是否引起臨床癥狀，取決於骶管囊腫的位置，大小，與神經根的關係。

    MRI上骶管囊腫常為多發，可侵及鄰近的骶骨結構[6]；95%的骶管囊腫與腰椎間盤突出相關，較少作為單獨病變。囊壁由神經束膜和神經組織構成，Voyadzis等報道75%的病例，神經根纖維位於囊壁[7]。

    2013年，義大利錫耶納大學Marino等[5]，研究了157例骶管囊腫患者，其中女性138例，男性19例，平均年齡48.1歲。54例（34.4%）有括約肌癥狀。7例有家族史，存在遺傳傾向，此點與2008年Park之報道[8]所見略同，從而表明骶管囊腫亦有遺傳因素。

    臨床診斷

    MRI為診斷骶管囊腫的金標準，界定囊腫與周圍結構之關係，計劃治療方案。MRI上，骶管囊腫為T1相低信號、T2相高信號、液體充填，即腦脊液囊腫（圖1）。若囊腫較大，在MRI或CT上，囊腫體積緩慢增大，可於骶骨椎體或後弓形成扇形壓跡。

    圖1 骶管囊腫之MRI表現。

    治療

    2008年，斯坦福大學Mitra等報道，當時學界缺乏行之有效的保守治療方法，並報道了以激素治療2例骶管囊腫的經驗[9]。

    關於手術治療，可分作兩大類：

  • 腦脊液分流：包括腰椎-腹腔分流術，囊腫-蛛網膜下腔分流術[6,10]。

  • 2013年，北醫三院的Sun等[11]。，於PLoS One上詳細介紹了他們關於骶管囊腫的手術技術。合計55例囊腫患者，34例為II型（平均年齡39.9歲，男：女為11/23），21例為I型（平均年齡41.1歲，男/女為6/15），疼痛為主要癥狀。

    • 他們觀察發現：多個小囊腫更常見於II型，單個大囊腫更多見於I型；單個囊腫，最大直徑平均為4.4cm；兩個囊腫平均最大直徑為3.0cm；三個囊腫平均最大2.6cm。囊腫越大，引起神經損害的可能性越大。

    手術方式：顯露硬膜囊尾端與囊腫之關係後（圖2），切開囊壁，顯微鏡下區分I型與II型。對於I型，源於神經根腋下或終池末端，將囊腫頸部結紮，切除剩餘囊壁直至頸部。對於II型，縫合重建神經根鞘阻止腦脊液漏出。

    圖2 術中所見硬膜囊尾端與囊腫之關係（源自網路）

    結語

  • 骶管囊腫為脊髓脊膜囊腫中囊壁或囊腔內包含神經根纖維的類型，最常見於骶部

  • 大多數骶管囊腫為偶然拍片發現，不一定具有臨床意義；有臨床癥狀的占約1%

  • 腰椎MRI為確診金標準

  • 當骶管囊腫較大，引起神經癥狀（疼痛，大小便障礙等），或浸及骶骨，方考慮手術

    • 參考文獻

    1. Tarlov IM. Perineural cysts of the spinal nerve roots. Arch NeurolPsychiatry 1938;40:1067–74.

    2. Paulsen RD, Call GA, Murtagh FR. Prevalence and percutaneousdrainage of cysts of the sacral nerve root sheath (Tarlov cysts). AJNR Am JNeuroradiol 1994;15:293–7.

    3. Langdown AJ, Grundy JR, Birch NC. The clinical relevance of Tarlovcysts. J Spinal Disord Tech 2005;18:29–33.

    4. Nabors MW, Pait TG, Byrd EB, Karim NO, Davis DO, Kobrine AI,Rizzoli HV. Updated assessment and current classification of spinal meningealcysts. J Neurosurg. 1988 Mar;68(3):366-77. PubMed PMID: 3343608.

    5. Marino D, Carluccio MA, Di Donato I, Sicurelli F, Chini E, Di ToroMammarella L, Rossi F, Rubegni A, Federico A. Tarlov cysts: clinical evaluationof an italian cohort of patients. Neurol Sci. 2013 Sep;34(9):1679-82.doi:10.1007/s10072-013-1321-0. Epub 2013 Feb 12. PubMed PMID: 23400656.

    6. Lucantoni C, Than KD, Wang AC, Valdivia-Valdivia JM, Maher CO, LaMarca F, Park P. Tarlov cysts: a controversial lesion of the sacral spine.Neurosurg Focus. 2011 Dec;31(6):E14. doi: 10.3171/2011.9.FOCUS11221. Review.PubMed PMID: 22133181.

    7. Voyadzis JM, Bhargava P, Henderson FC: Tarlov cysts: a study of 10cases with review of the literature. J Neurosurg 95 (1 Suppl):25–32, 2001

    8. Park HJ, Kim IS, Lee SW, Son BC. Two cases of symptomatic perineuralcysts (Tarlov cysts) in one family: a case report. J Korean Neurosurg Soc 2008;44(3):174–177

    9. Mitra R, Kirpalani D, Wedemeyer M. Conservative management ofperineural cysts. Spine (Phila Pa 1976). 2008 Jul 15;33(16):E565-8. doi: 10.1097/BRS.0b013e31817e2cc9.Review. PubMed PMID: 18628699.

    10. Takemori T, Kakutani K, Maeno K, Akisue T, Kurosaka M, Nishida K.Symptomatic perineural cyst: report of two cases treated with cyst-subarachnoidshunts. Eur Spine J. 2014 May;23 Suppl 2:267-70. doi:10.1007/s00586-014-3259-1. Epub 2014 Mar 12. PubMed PMID: 24614981.

    11. Sun JJ, Wang ZY, Teo M, Li ZD, Wu HB, Yen RY, Zheng M, Chang Q,Yisha Liu I. Comparative outcomes of the two types of sacral extradural spinalmeningeal cysts using different operation methods: a prospective clinicalstudy. PLoS One. 2013 Dec 26;8(12):e83964. doi: 10.1371/journal.pone.0083964.eCollection 2013. PubMed PMID: 24386317; PubMed Central PMCID: PMC3873468.

    天道最公，人能苦心，斷不負苦心。

    為善者，須當自信。

    但患我不肯濟人，休患我不能濟人。

    ——《圍爐夜話》

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