【天天讀片】頭部增大，上視不能，原因何在？

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作者：王寶軍

來源：醫學界影像診斷與介入頻道

病史：男性患者，10歲，主因頭部增大，雙眼上視不能，共濟失調；

影像診斷：

三腦室後部及松果體區可見類圓形分葉狀腫物，呈稍長、長T1稍長、長T2信號，其內可見散發點片狀短T1信號，脂肪抑制後未見信號降低，病變在DWI呈等、低信號，SWI病變內可見散發點片狀低信號，增強掃描病變實性部分明顯異常強化，其內可見多發小圓形無強化區，灌注成像病變未見異常高灌注，病變大小約為33*31*36毫米（RL×AP×SI），中腦導水管明顯受壓變窄，雙側側腦室及第三腦室明顯擴張，雙側側腦室周圍可見稍長T2信號。四腦室無明顯擴張。

1、松果體區佔位性病變，考慮生殖細胞腫瘤或松果體母細胞瘤可能性大，不除外頂蓋起源腫瘤（如膠質瘤）的可能性；

2、幕上腦積水，伴間質性腦水腫。

討論：

你的診斷是什麼？診斷依據是？

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上期病例戳鏈接：【天天讀片】頭暈、頭痛、突發昏迷，原因是？

討論

髓母細胞瘤是後顱窩較常見的惡性腫瘤，其主要好發於兒童小腦蚓部近中線部位，占兒童中樞神經系統腫瘤的1/4左右，成人髓母細胞瘤多發生在小腦半球，約佔顱內腫瘤的1%。多位於小腦蚓部，也可見於第四腦室、小腦半球、橋小腦角區。

病理：

部分學者認為成人的起源可能與兒童不同，成人髓母細胞瘤起源於小腦的外顆粒層，也有認為是一同起源整個胚胎的中樞神經系統。髓母細胞瘤的組織學分型常分為兩種，分別是經典型與促纖維增生型，後者較多見，鏡下特點為細胞排列緊密、體積較小、大小較一致、核大胞漿少、經典型可見菊形團樣細胞排列結構；促纖維增生型中纖維組織增生明顯，可見漩渦狀及島狀結構$兩者均有向神經細胞或膠質細胞分化的趨勢。

臨床：

髓母細胞瘤好發年齡為10歲以下，成人多見於20-40歲，男性多見。病灶局限在小腦蚓部時臨床癥狀相對較輕，當病灶向周圍生長，出現四腦室受壓變窄、填塞、橋小腦角池、小腦延髓池擴大，腦橋、延髓受壓前移致使橋小腦角池變窄、閉塞時，出現明顯臨床癥狀，包括噁心、嘔吐、行走不穩至行走不能等小腦共濟失調症候群。病灶亦可向上生長致中腦導水管受壓，出現幕上不同程度腦積水致顱內壓增高。

MR表現：

①髓母細胞瘤以實性為主，其內及周邊可伴發囊變、壞死、囊變灶內壁薄、較光整、可多發亦可單發，病灶大易出現囊變、壞死、其為瘤體生長速度較快，瘤體血供與生長不相一致所致。

②病灶周邊可見連續或不連續腦脊液環影，大部分位於病灶左右方或前方，後方很少出現，這與腫瘤的起源，生長方向有關。

③邊界一般較清，病灶周圍可見不規則輕中度水腫。小腦蚓部病灶周圍水腫相對較輕，而小腦半球病灶周邊水腫較明顯表現。

④病灶在T2WI呈等、稍低信號或混雜信號，T2WI呈等、稍高信號或混雜信號，增強掃描依病灶血供情況強化程度不同，乏血供腫瘤強化不甚明顯，呈輕度或不強化，富血供腫瘤強化較明顯，呈結節狀、塊狀、簇狀或均勻強化，部分病例可見強化的細蒂。

鑒別診斷：

室管膜瘤：多發生於四腦室底部，病灶生長可填塞四腦室，也可經小腦側孔向兩側生長，病灶生長接近小腦蚓部時與髓母細胞瘤鑒別困難，但仔細觀察，矢狀位室管膜瘤瘤體與小腦蚓部間可見殘存腦脊液線征將兩者分開#小腦蚓部受壓後移。

毛細胞型星形細胞瘤：多見於兒童"青少年!影像上按照瘤體形態可表現為，純囊腫型，增強掃描無明顯強化，單囊附壁結節型，囊可強化或不強化，壁結節明顯強化，囊內含壁結節型，增強掃描囊壁強化，結節亦明顯強化。

昨天的讀片，答對的朋友們在這：小森、王序、何愛斌、還好還好、雲間鶴鳴、zhangjunhong、楓林紅葉、木槿、crystal、老陳、Denise、笨小孩、！、Melon、系美林啊、茶樹、王寶軍、探路者、臨時工、夏~

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