【病例】學而時習之：陣發性頭暈2天，咽痛伴頭部不適感1天

病歷摘要：

患者男性，44歲。主因「陣發性頭暈2天，咽痛伴頭部不適感1天」來我院就診。

患者2天前於體力勞動時突發頭暈，伴視物旋轉，無意識不清，無噁心、嘔吐，休息大概10分鐘左右癥狀緩解。患者今晨於勞動時發作咽痛，伴頭部不適感，持續無緩解，無胸悶、胸痛，無發熱、寒戰，無咳嗽、咳痰，無意識障礙，未給予特殊治療，為進一步系統診治來我院，門診測血壓70/50mmHg,行心電圖及D-二聚體檢查後不排除「肺動脈栓塞」，遂收入我科進一步檢查。患者既往有高血壓病史1年，血壓最高達150/80mmHg左右，在外口服硝苯地平等藥物治療，未監測血壓變化。吸煙20餘年，每天10支左右，飲酒20餘年，每天1兩左右。

體格檢查BP110/70mmHg，神志清，精神可，口唇無紫紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及乾濕性啰音，心率80次/分，心律規則，心音低鈍，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，雙下肢無水腫。

輔助檢查ECG示（院前）：竇性心動過緩，心率48次/分，無ST-T異常。D-二聚體（院前）：0.6mg/L。

入院診斷1.冠心病，不穩定型心絞痛；2.肺動脈栓塞？3.心律失常，竇性心動過緩；4.高血壓病1級

第1次查房(入院後第2天)

住院醫師彙報病歷如上。患者入院後囑其卧床休息，給予拜阿司匹林抗血小板，低分子肝素抗凝，瑞舒伐他汀穩定斑塊及對症支持治療。今日各項輔助檢查回示：複查心電圖：竇性心律，心率72次/分，無明顯ST-T改變。大生化未見重要異常，心肌酶示肌酸激酶205U/L，肌酸激酶同工酶7U/L，乳酸脫氫酶322U/L。血、尿常規無重要異常。血氣分析示PO2：98mmHg，PCO2：36.3mmHg，SO2：98％。目前患者癥狀緩解，安靜狀態下無頭暈，無咽痛，血壓100/70mmHg。今日查心肌酶正常範圍內，複查心電圖未見ST-T異常，目前可排除急性心肌梗死。請上級醫師分析病情，指導下一步治療。

主治醫師甲根據患者入院時的情況結合相關輔助檢查結果，目前考慮主要診斷為：1.冠心病，不穩定型心絞痛。患者雖無冠心病史，但有吸煙及高血壓病史，癥狀發作均與勞動有關，查心肌酶正常範圍，複查心電圖未見動態改變，可排除急性心肌梗塞，但不能排除不穩定型心絞痛，需進一步結合心臟彩超、冠狀動脈造影等檢查明確病情。2.肺動脈栓塞？患者入院時有低血壓及心動過緩癥狀，經詳細詢問病史，患者無長時間下蹲，無大汗及飢餓感，故可排除體位性低血壓、低血容量性休克及低血糖等可能，患者雖無下肢靜脈血栓史，無長期卧床、手術、惡性腫瘤等危險因素，但血D-二聚體升高(0.6mg/L)，雖血氣分析正常範圍內，但結合癥狀尚不能排除肺動脈栓塞，建議行CT肺動脈造影(CTPA)檢查。

主治醫師乙本患者既往有高血壓病史及長期吸煙史，無明確冠心病史，本次入院病史較短，觀察心電圖未見明顯ST-T改變，查心肌酶正常範圍內，目前不穩定型心絞痛不能排除。但不穩定性心絞痛患者發病時多表現為心率增快，血壓增高，除少數心肌損傷嚴重導致心源性休克者可出現心率減慢、血壓降低，一般不會出現此種表現，另外本患者在排除體位性低血壓、低血容量性休克及低血糖等可能之外，對於陣發性頭暈、咽痛伴頭部不適感、血壓降低等表現難以用一般原因解釋，結合血漿D-二聚體輕度升高，不排除肺動脈栓塞可能，建議行肺動脈造影明確病情。

第2次查房(入院後第3天)

住院醫師患者昨日行肺動脈造影示：主動脈自根部、升主動脈、主動脈弓、降主動脈均見雙腔改變，並累及右側頭臂動脈，真腔明顯受壓變小，肺動脈及其各級分支均充盈良好，未見狹窄及充盈缺損。提示：主動脈夾層。治療上立即停用抗血小板、抗凝，囑患者嚴格卧床休息，給以吸氧、心電監護，監測血壓、心率、尿量、意識狀態及神經系統體征，靜脈泵入硝酸甘油，口服倍他樂克，使血壓控制在120/70mmHg以下，心率60～80次/分,目前患者無胸悶、胸痛，無頭暈、咽痛等不適，尿量正常，請上級醫師做病情分析，指導進一步治療。

主治醫師甲患者在行肺動脈造影的過程中發現主動脈夾層，結合病史及相關輔助檢查，目前可排除不穩定型心絞痛及肺動脈栓塞，修正診斷為：主動脈夾層。該患者無典型主動脈夾層表現，極易漏診，風險極大，具有以下特點：1.無典型疼痛。疼痛為主動脈夾層的最常見癥狀，為本病最突出和最主要的表現。疼痛發作開始即達高峰，極為劇烈，不能耐受，多為撕裂樣尖銳性疼痛，甚至伴有窒息感。該患者至今沒有典型疼痛病史，屬少見情況，易被誤診，臨床上應引以為戒。2.有低血壓休克表現。患者在門診測血壓70/50mmHg，具有低血壓病史，主動脈夾層患者多數因疼痛而同時伴有難以控制的高血壓，但約有1/3-1/2的患者在急性發病後出現顏面蒼白、大汗淋漓、皮膚濕冷、低血壓等休克表現，然而血壓與休克程度常不呈平行關係，有時雖然休克表現很明顯，但血壓僅稍有降低，並維持在一定高度。此兩點使該患者不易診斷，易出現誤診誤治。請上級醫師指導下一步治療。

副主任醫師同意主治醫師甲的意見，該患者主動脈夾層診斷成立。本患者臨床表現極為特殊，缺乏典型表現，為臨床上診斷及治療帶來極大難度，幸而在行肺動脈造影時及時發現，但患者具有低血壓休克病史，且用其他疾病難以解釋，可以作為提示主動脈夾層存在的重要依據之一，應引起重視。該患者主動脈夾層自根部延伸至降主動脈，屬於DeBakeyⅠ型，手術風險極大，目前無嚴重併發症，可選用內科治療，治療目標主要是阻止夾層血腫進一步擴展，防止病情惡化避免猝死。治療上：1.嚴密監測血壓、心率、心律、液體出入量、尿量及神經系統體征，嚴格卧床休息，給予吸氧、潤便，加強護理工作。2.藥物治療：①控制血壓，應在最短的時間內將收縮壓降至100-120mmHg水平，首選硝普鈉靜脈點滴，逐漸增加劑量，使血壓降到尚能維持重要器官供血的最低水平，也可選用硝酸甘油、烏拉地爾等藥物。②β受體阻滯劑，減慢心率至60-70次/分及降低左室射血速度，防止夾層進一步擴展。③絕對禁用抗血小板、抗凝或溶栓治療。

第3次查房(入院後第5天)

住院醫師治療上經持續靜脈泵入硝酸甘油，聯合口服厄貝沙坦控制血壓，口服倍他樂克控制心率，患者血壓穩定在90/60mmHg左右，心率60次/分左右，目前患者病情平穩，無不適。請上級醫師指導下一步治療。

主治醫師甲經嚴格的控制血壓、心率，目前患者病情平穩，未出現夾層血腫進一步擴展以及各種併發症，可繼續給予內科保守治療。根據以往的報道，內科治療與手術治療之間對患者的近期和遠期預後均無有意義的差別，故應首選內科治療，但出現夾層進展或靶器官受累情況後應該手術治療，然而手術風險大，死亡率很高。請主任醫師對患者病情做全面總結分析，指導治療。

主任醫師同意以上二位醫師意見。主動脈夾層在臨床上並不少見，多數癥狀典型，少數患者發生夾層而無疼痛，如馬方綜合征、行激素治療者以及其他無痛病例者，稱之為無痛性主動脈夾層，更易出現誤診誤治，需引起足夠重視。由於人口老齡化、高血壓動脈粥樣硬化發病率增高，目前主動脈夾層在臨床上發病率亦逐漸增高。

一、病因：

常見致病因素是高血壓，有時伴有主動脈粥樣斑塊潰瘍面，另一病因是中層囊狀壞死，如馬方綜合征，先天性心血管病，主動脈二瓣化，主動脈縮窄，正常妊娠第3個月（可能是激素的變化，改變主動脈結構，容易產生破裂）等。本患者既往有高血壓病史，具有致病因素。

二、分型及分期：

根據是夾層內膜裂口的解剖位置和夾層累及的範圍，目前醫學上主要有兩種分類方法。最廣泛應用的是1965年DeBakey教授等提出的3型分類法。Ⅰ型：主動脈夾層累及範圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈，本型就為常見。Ⅱ型：主動脈夾層累及範圍僅限於升主動脈。Ⅲ型：主動脈夾層僅累及降主動脈，如向下未累及腹主動脈者為ⅢA型；向下累及腹主動脈者為ⅢB型。該患者主動脈夾層自根部延伸至降主動脈，故屬於DeBakeyⅠ型。

1970年，Stanford大學Daily教授等，提出了另一種主要依據近端內膜裂口位置的分類方法：StanfordA型：相當於DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，StanfordB型：相當於DeBakeyⅢ型（如圖）。

三、臨床表現：多樣複雜,易漏診誤診。

1.胸痛　74％～90％的急性主動脈夾層患者首發癥狀為突發性劇烈「撕裂樣」或「刀割樣」胸痛,持續不緩解,與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同。主動脈夾層的疼痛往往有遷移的特徵,提示夾層進展的途徑，疼痛的位置反映了主動脈的受累部位。若冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠梗阻多見，這種情況可能掩蓋主動脈夾層的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重後果，早期死亡率高達71％，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外主動脈夾層。

2.休克　病人出現面色蒼白，大汗，精神緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多能維持高血壓範圍或略有下降，這時多見於夾層血腫破潰到空腔臟器中。易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結核和腫瘤等。

3.其他系統癥狀：多由於夾層血腫壓迫周圍軟組織或波及大動脈大分支而形成錯綜複雜的臨床表現。如神經系統癥狀，如頭暈、神志模糊、定向力喪失、嗜睡或暈厥甚至昏迷等；心血管系統癥狀，如心包積液，心包填塞等。以及呼吸系統、消化系統、泌尿系統癥狀等。

該患者具有上述不典型表現，但具有休克、頭暈癥狀，可充實診斷思路，但初步診斷較難。

四、輔助檢查：主動脈夾層的確診主要依靠影像學檢查，常規實驗室生化檢查意義不大。依靠主動脈CT造影、主動脈MRA、經胸或食管超聲心動圖可以確診。基層醫院可以依靠超聲心動圖確診。

五、治療：

1.內科治療：在患者作診斷檢查時治療即應開始，採用降低血壓，降低左心室收縮力及收縮速度，減少血流搏動對主動脈壁衝擊的藥物治療。

①鎮痛：根據疼痛程度可選用哌替啶或嗎啡，一般哌替啶100mg或嗎啡3-5mg靜脈注射止痛效果好，必要時可每6-8小時重複1次

②控制血壓：應積極地降低血壓以降低血流對主動脈壁的衝擊，首選硝普鈉靜脈點滴，劑量從25-50ug/min開始，逐漸增加劑量，使血壓降低到尚能維持心、腦、腎功能的最低水平。降壓程度應按具體情況適當掌握，血壓下降後疼痛明顯減輕或消失是夾層停止擴展的臨床指征。其他可以使用的靜脈藥物還有：硝酸甘油、二硝基異山梨酯、烏拉地爾等。

③降低左心室收縮力和收縮速度：單獨使用血管擴張劑可降低心臟後負荷和增加心臟收縮速率，導致左室射血速度升高，可能潛在的促進夾層分離的擴展。所以在降低血壓的同時，如無藥物使用的禁忌症，均應使用β-受體阻滯劑，使心率減慢維持在60-80次/分。可選用普萘洛爾、美托洛爾、拉貝洛爾等，首選靜脈注射，逐漸過渡到口服控制。當存在β-受體阻滯劑禁忌時，應當考慮使用其它降低動脈壓和左室射血速度的藥物如鈣通道阻滯劑地爾硫卓等。

④低血壓的處理：如患者出現嚴重低血壓，可能合併有心包填塞或主動脈破裂，須快速擴容。如患者處於休克狀態，血壓明顯低於正常，可靜脈輸全血或血漿，可用升壓藥物間羥胺、多巴胺等。需注意的是，治療前應仔細排除是否假性低血壓，如測量了被夾層累及的肢體動脈。

2.內科治療無效，可以考慮外科治療或介入治療，這裡不再多加敘述。

3.鑒別診斷：應注意與急性肺栓塞、急性心肌梗死、急性心包炎、不穩定心絞痛等鑒別。

4.下一步治療措施：患者經過合理治療，療效滿意，應進一步控制血壓、心率，控制在正常底限水平。嚴密觀察生命體征，限制應用抗凝藥物。效果不佳可以轉入上級醫院接受外科治療或介入治療。

最終診斷

1.主動脈夾層（DeBakeyⅠ型），心源性休克；2.心律失常，竇性心動過緩；3.高血壓病1級

給基層醫師的啟示

本病不是常見病，基層醫師需注意以下幾點：1.詳細詢問病史，觀察病情仔細。該患者不具有典型的主動脈夾層的胸痛等表現，但具有休克、頭暈癥狀，故可充實診斷思路。2.遇有用急性肺栓塞、急性心肌梗死、急性心包炎、不穩定心絞痛等不能解釋時，要想到本病的可能，應注重鑒別診斷。3.在基層醫院，重視輔助檢查。本病藉助靠心臟彩超、主動脈CT造影可以確診，如懷疑本病，超聲心動圖可以作為診斷主動脈夾層的良好方法。

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