病例討論| 浙二神外周刊（四）中樞神經系統非常見部位表皮樣囊腫二例

07-09

病例介紹

病例1：

病史簡介：

患者，女，50歲，「反覆頭痛3年，發現顱內佔位1年半」入院。

患者於3年前無明顯誘因下出現頭痛，以前額、雙顳部為主，休息後能緩解，反覆發作，但程度不重。無肢體抽搐、及發熱等，未予重視。1年半前至我院查頭顱MR提示「右側額葉近中線處出血考慮，繼發於血管畸形較腫瘤可能性大」（圖1），CT未查，由於患者擔心手術風險，予定期隨訪。

圖1：T1像顯示右側縱裂高、等混雜信號的病灶，T2像顯示高低混雜信號，無明顯強化。

20餘天前至當地醫院複查，頭顱CT示「右側縱裂低密度病灶」，頭顱增強MRI較1年半前無明顯變化（圖2）。

圖2：CT提示右側縱裂低密度病灶，MRI（1年半後）複查較之前MRI病灶無明顯變化。

診療經過

入院後為除外血管性病變行DSA檢查，提示「腦內血管未見明顯動脈瘤和血管畸形，血管走形正常」（圖3）。術前討論診斷難以明確，考慮「海綿狀血管畸形」，「腦膜瘤」等可能，考慮可手術，亦可繼續隨訪觀察。向患者及家屬交代手術及保守利弊，患者及家屬選擇手術。

圖3：DSA未見異常。

手術經同側縱裂入路，牽開額上回見病灶，呈淡黃色，與內側蛛網膜粘連明顯，與額葉內側腦組織粘連明顯（圖4），囊內容物為乳酪樣，質軟，未發現出血。病灶全切。

圖4：術中圖片顯示病灶黃色，內容物乳酪樣。

患者術後恢復良好，無任何併發症。MRI複查顯示腫瘤全切（圖5）。

圖5：術後MRI提示病灶全切。

病理結果

病理報告（圖6）提示「表皮樣囊腫」

圖6：病理顯示錶皮樣囊腫伴膽固醇結晶。

病例2：

病史簡介：

患者，女性，25歲。因「腰骶部疼痛2年，加重2月」入院。

查體：雙下肢肌力5級，直腿抬高試驗陽性。

術前MRI（圖7）：腰5骶1水平椎管內見一類圓形囊實性病灶，稍長T1、不均勻稍長T2信號灶，邊界清楚，大小約2.7cm*1.5cm。增強掃描病灶強化不明顯。

圖7：T1及T2平掃，T1增強矢狀位與冠狀位掃描，未見明顯強化。

診療經過：

因患者訴有腰骶部痛，術前MRI似乎包膜有輕度強化，因而MRI診斷為腰5骶1水平脊膜內腫瘤，考慮神經鞘瘤可能。術中見腫瘤位於硬脊膜下，有包膜，與神經根有粘連，內容物為晶體、鱗片樣物質，分塊切除減壓後，仔細分離粘連的神經，予以全切腫瘤（圖8）。

圖8：術中所見

術後神經功能正常，MRI複查見腫瘤全切（圖9）

圖9：術後MRI示腫瘤全切

病理結果

術後病理結果顯示為表皮樣囊腫（圖10）

圖10：病理見大量角化物，符合表皮樣囊腫。

討論

（1）首次就診術前和術後

表皮樣囊腫（也叫膽脂瘤）佔中樞神經系統腫瘤的0.2-1.8%左右。橋小腦角區，鞍旁，腦室及顱骨板障內等是其最常見的好發部位。CT表現為低密度，典型的MRI表現為長T1長T2信號，無強化，DWI序列可見彌散受限，抑脂像可見病灶被部分抑制。但一小部分表皮樣囊腫的MRI表現及位置並不典型，導致術前診斷困難，甚至誤診。

病例1因頭痛入院，右側大腦鐮旁病灶 MRI顯示為短T1短T2信號，與大腦鐮緊密粘連並嵌入腦內，強化不明顯，T2像也無含鐵血黃素環等表現。但需要鑒別該信號是脂質還是出血。病灶CT已顯示為低密度，不像出血。DSA也排除了動靜脈畸形和動脈瘤。但因該部位表皮樣囊腫確實少見，沒有進一步行脂肪抑制T1WI及DWI檢查，以驗證是否為脂質。因而，術前誤診為海綿狀血管瘤及不典型鐮旁腦膜瘤。後經手術才證實為表皮樣囊腫。同時顯示內有大量膽固醇結晶。這也是T1平掃顯示為高信號的原因之一。此外，表皮樣囊腫內還可混雜有出血，也可顯示為高信號。該病例未見出血。

北京天壇醫院Ren XH等^[1]報道了428例表皮樣囊腫中有24例影像學表現不典型，其中大部分位於橋小腦區和鞍旁，但有4例位於腦葉，只有1例位於大腦鐮旁。也提到了在不典型的表皮樣囊腫的病理中可見到表皮樣囊腫內的出血、顆粒樣組織或膽固醇組織，以至於MRI上表現多樣，信號混雜，易與其他顱內腫瘤混淆。

病例2屬於椎管內表皮樣囊腫，相對也比較少見。臨床表現同椎管內其他實質性腫瘤表現相一致，呈慢性進展，囊壁可粘連神經根產生根性疼痛。MRI檢查是目前診斷椎管內病變的最佳手段。椎管內表皮樣囊腫MRI的信號可見邊界清晰，包膜相對完整光滑的病灶，隨著病變的質地、囊腫內脂質成分的改變有所不同，在T1加權多呈低信號或稍混雜信號影，T2加權多呈高信號或混雜信號，增強後囊壁無明顯強化。此為術前同神經鞘瘤鑒別診斷的要點。另外如果應用脊髓DWI成像，椎管內表皮樣囊腫可表現為彌散受限。明確診斷後儘早手術是治療該病的主要方法，手術中應避免內容物進入蛛網膜下腔導致術後無菌性腦膜炎，儘可能切除包膜，並分離與之粘連的神經根，以減少術後複發。

參考文獻

1.Ren XH, Lin S, Wang ZC, et al.Clinical, radiological, and pathological features of 24 atypical intracranialepidermoid cysts. J Neurosurg 2012; 116:611-621.

浙二神經外科每周病例回顧，提出最優化的臨床治療分析和隨訪指導意見。專業討論意見僅代表本院神經外科團隊觀點，如有不同見解，歡迎同道斧正！

（本文由浙二神外頻道原創，浙江大學醫學院附屬第二醫院神經外科鄭喆、應廣宇整理，朱君明、朱永堅主任醫師審校，張建民主任終審)