中樞神經系統血管周細胞瘤的MRI診斷

07-09

作者/夏東，陳燕萍，唐姍姍

【摘要】目的：探討MRI診斷中樞神經系統血管周細胞瘤（HPC）的價值，提高對本病的認識。方法：分析7例經手術病理證實為HPC的MRI表現。所有患者均行MRI平掃及增強掃描。結果：6例位於顱內，1例位於頸段椎管內。T1WI示腫瘤呈等信號或稍高信號，T2WI呈等信號或稍高信號，增強掃描腫瘤實體部分強化明顯。在顱內病例中，4例病灶內有斑片狀囊變或壞死區；4例顯示有血管流空或強化血管影；5例有瘤周水腫；2例病灶部分跨過天幕。結論：中樞神經系統HPC的MRI表現有一定的特徵，有一定的提示診斷，但需與腦膜瘤鑒別，要注意分析其惡性徵象，以提高術前診斷的正確率。

【關鍵詞】血管周細胞瘤；中樞神經系統；磁共振成像

中樞神經系統血管周細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一種少見的腫瘤，約佔中樞神經系統腫瘤的0.29%~1.00%，占腦腫瘤的1.00%。該腫瘤具有一定的侵襲性，血運豐富，術中出血較多，常難以全切，增加了腫瘤複發與轉移的可能性；其影像表現易與腦膜瘤等相混淆，誤診率高，但治療與預後均有一定的差異，因此，術前正確診斷十分重要。本文回顧性分析7例中樞神經系統HPC病例資料，並結合文獻複習其MRI表現，旨在提高對本病的認識。

材料與方法

1.病例資料

搜集2005年10月~2009年10月南方醫院經手術病理證實的中樞神經系統HPC患者資料共7例，其中顱內6例，頸椎管內1例；男3例，女4例，年齡29~67歲，平均49.7歲。臨床癥狀視其病灶位置、大小不同而不同，顱內者多以頭痛、頭暈為主要癥狀，以及與顱內受累部位相應的癥狀與體征。頸椎管內病例表現為肢體無力、疼痛不適等癥狀或體征。

2.檢查方法

所有患者均做MRI平掃及增強掃描。MRI檢查採用美國GE公司Signa Excite HD 3.0T磁共振掃描儀，或西門子公司Magnetom Vision PLUS磁共振掃描儀。平掃行軸面T1WI、T2WI及矢狀面T1WI、T2WI，增強後行軸面、矢狀面及冠狀面T1WI，對比劑為釓噴酸葡胺（Gd-DT PA）15ml，前臂靜脈注射。所有病例經手術切除，常規病理及免疫組化檢查。

結果

1病變部位

顱內病變6例，其中幕上病變3例，1例位於右側顳葉，與中顱窩底部硬腦膜緊密相連；1例位於右側枕部近中線處，基底位於直竇（圖1）；1例位於右顳頂枕葉腦凸面。幕下病變3例，2例位於小腦蚓部，基底在小腦幕下近竇匯區（圖2），1例位於後顱窩，基底位於右側枕骨近枕大孔硬腦膜上。椎管內病變1例：位於頸水平脊髓後側硬脊膜下（圖3）。

2.MRI表現

顱內腫瘤呈團塊狀或分葉狀。平掃T1WI呈等信號3例，稍高信號3例；T2WI呈等信號3例，稍高信號3例；4例瘤體內見斑片、斑點狀或小囊狀壞死囊變區；瘤內見血管影4例；瘤周水腫5例，其中2例明顯；腫瘤基底與硬腦膜（包括靜脈竇、大腦鐮、小腦幕等）相連5例，基底相對較窄；病灶跨越天幕者2例；2例幕下病變者合併阻塞性腦積水；出現可疑硬膜尾征2例；骨質受侵蝕1例；所有病灶實體部分均顯著強化。椎管內病變為長橢圓形，T1WI及T2WI均呈均勻稍高信號，強化明顯，基底位於後部硬脊膜上，鄰近蛛網膜下腔增寬，局部脊髓受壓水腫。

3.手術病理

6例顱內病例中4例快速冰凍切片，2例診斷為膠質瘤，1例診斷為惡性腫瘤，1例診斷為腦膜瘤，無1例冰凍切片診斷為HPC。5例腫瘤肉眼觀呈暗紅色，質中至軟，血供豐富，其中2例因術中出血洶湧未能完全切除，另2例術後複發；1例呈灰白色，質硬，血供不豐富，完全切除。椎管內者呈暗紅色，質中，血供一般，腫瘤完全切除。

所有病例均行術後病理檢查及免疫組織生化。鏡下見瘤細胞排列緊密，呈束狀、紡織狀或席紋狀，部分圍繞毛細血管分布；瘤內血管豐富，有的血竇排列成鹿角狀；瘤細胞多為梭形；胞核染色質多，胞槳少，細胞核為卵圓形，中有較多染色質，核仁大小不等，可見核分裂，無砂粒體，但細胞間質有豐富的網織纖維。免疫組織化學顯示7例Vimentin陽性，EMA全部陰性，7例CD34陽性或部分陽性，CD31、Actin、Desmin、S-100、CK全部為陰性（圖3d、e）。病理診斷：顱內血管周細胞瘤，相當於WHO II級3例，II~III級1例，III級2例；椎管內血管周細胞瘤，相當於WHO II級。

討論

1.來源與名稱

血管周細胞瘤，又稱血管外皮細胞瘤（中文譯名不同而已），發生於中樞神經的HPC大多與腦（脊）膜關係密切，亦有人稱之為腦（脊）膜血管周細胞瘤（Meningeal Hemangiopericytoma）。HPC起源於腦脊膜間質毛細血管壁Zimmerman周細胞（pericyte），是緊貼毛細血管網狀纖維膜排列的梭形細胞，為變異的平滑肌細胞，並非腦膜細胞，具有明顯的多向分化能力。1942年Stout和Murray首先報道並將其命名為hemangiopericytoma，以往歸為腦膜瘤的一種類型；Lolova對腫瘤酶組織化學的研究和Popoff的電鏡觀察，證實中樞神經系統HPC與身體其他部位的HPC完全相同，與腦膜瘤在組織學和生物學行為上均有不同之處。2007年WHO制定的中樞神經系統腫瘤最新的組織學分類將血管周細胞瘤分屬於腦膜間質來源的腫瘤。

2.發病率

全身各個部位均可發生HPC，最多見於四肢、盆腔及腹膜後軟組織，頭頸部發生率約佔14%，顱內發病約佔中樞神經系統腫瘤的0.29%~1.00%，而椎管內者只有少數個案報道。血管周細胞瘤與腦膜瘤之比約為1：40~60。男女發病率之比約為1.4：1，平均年齡43歲。隨著人們對此病的認識不斷深入，它的發病率似有增加的趨勢。

3.病理

HPC腫瘤大體標本一般為結節、團塊或分葉狀，質韌或軟，血供豐富，易出現囊變與壞死。鏡下腫瘤細胞多為梭性，可以見到病理性核分裂像。瘤內血管豐富，遍及全瘤，瘤細胞圍繞血管排列並充滿血管間隙。銀浸滲網狀纖維染色見腫瘤內大量的網狀纖維。免疫組織化學顯示Vimentin陽性，EMA陰性，CD34陽性或部分陽性，CD31、Actin、Desmin、S-100、CK全部為陰性，表明其為間葉組織及血管來源。本組6例術中冰凍切片2例為膠質瘤，2例為惡性腫瘤，2例為腦膜瘤，可見本病多數偏惡性。確切的診斷需靠病理及免疫組化。

4.臨床表現

HPC臨床表現缺乏特徵性，多數病例術前易誤診為腦膜瘤。目前普遍認為HPC與腦膜瘤不同，具有侵襲性強、複發率高、易轉移的特點，屬於惡性腫瘤。由於HPC具有頸內及頸外動脈雙重供血，腫瘤與周圍組織廣泛粘連，術中出血甚劇烈，不易實現腫瘤全切。術前進行腫瘤栓塞有助於控制腫瘤的血管形成及術中出血，以便進行腫瘤全切。無論全切與否，均有必要進行術後放療。這些都與腦膜瘤不同。本組4例顱內HPC術中均有大量出血，其中2例因出血洶湧未能實現腫瘤全切除，另有2例術後複發。因此HPC正確的術前診斷對治療方法的選擇、手術方案的制訂及預後判斷有重要的價值。

5.MRI表現

由於顱內HPC與腦膜關係密切，其好發部位與腦膜瘤相似，多發生於顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近；MRT1WI、2WI均為等T或稍高信號，與腦膜瘤信號相似，因此MRI術前易誤診為腦膜瘤。本組顱內病變4例術前誤診為腦膜瘤，2例誤診為髓母細胞瘤。與腦膜瘤不同的是：本病腫塊體積較大且呈分葉狀、其內出血壞死囊變較明顯，並可見流空血管影，增強掃描顯著增強，表明腫瘤血供豐富，生長迅速。此外，本病鈣化少見，顱骨改變表現為骨質破壞，未見有骨質增生的報導，亦反映腫塊具有侵襲性惡性生長特點。「硬膜尾征」是腦膜瘤較特異性的表現，與腦膜瘤生長時間較長，長期對腦膜的侵襲與刺激有關，本組6例均缺乏典型硬膜尾征，亦反映顱內HPC生長迅速，在時間上尚不足以引起硬膜尾征的出現。本組2例出現可疑腦膜尾征，細察應為受侵硬膜增厚所致。本組椎管內者表現為髓外硬脊膜下長橢圓形佔位病變，T1WI及T2WI均呈稍高信號，強化明顯。

6.鑒別診斷

顱內HPC主要與腦膜瘤鑒別；兩者發生部位及影像表現相似，但後者腫瘤多為圓形或類圓形，瘤體內可見鈣化，病灶附著處顱骨骨質增生，增強掃描可見腦膜尾征；而HPC缺乏這些典型腦膜瘤表現，形態不規則，瘤體內壞死囊變灶較明顯，鄰近顱骨多為溶骨性骨質破壞，易跨過天幕或大腦鐮；有作者認為HPC的MRS表現有肌醇波升高，具有特異性，可與腦膜瘤區別。同時，在小腦蚓部的HPC還必須與及實質型髓母細胞瘤鑒別，但前者屬顱內腦外腫瘤，雖然也位於小腦蚓部，但其基底一般與腦脊膜及靜脈竇關係密切，後者主要源於小腦蚓部，屬腦內腫瘤，T1WI多為低信號，T2WI為等信號或高信號，較少囊變和壞死，瘤細胞有沿腦脊液播散種植的傾向，有助於鑒別。總之，顱內HPC的MRI表現與腦膜瘤相似，但是又表現出一定的惡性傾向。因此，要注意分析其惡性徵象，以提高術前診斷的正確率。

參考文獻：

[1]陳建忠，何理盛。腦膜血管外皮細胞瘤[J]。國外醫學：神經病學神經外科學分冊，2003，30（4）：362-364。

[2]楊智雲。腦膜血管外皮細胞瘤的影像與鑒別診斷[J]。臨床放射學雜誌，2002，21（3）：185-186。

[3]Stout AP，Murray MR.HemangioPericytoma：a vascular tumor featuring Zimmerman』s pericytes[J].Ann Surg.1942，116（1）：26-33

[4]劉春生，秦進喜，楊玉山，等。顱內血管外皮細胞瘤[J]。中華神經外科雜誌，1999，15（5）：298-301。

[5]LouisDN，Ohgaki H，Wiestler OD，et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J].Acta Neuropathol，2007，114（6）：97-109

[6]李青，徐慶中。神經系統腫瘤病理和遺傳學[M]。北京：人民衛生出版社，2006.224-226。

[7]Ignas B，Angel M，Martiner P，et al.MRS of brain hemagiopericytomas：high myoinositol concentrations and discrimination from meningiom as[J].J Neuro Surg，2001，94（5）：55-57。

（收稿日期：2010-01-18修回日期：2010-05-24）

（責編：徐惠珍）