大皰性類天皰瘡血清學診斷方法評價

?????

大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid，BP）是一種自身免疫性表皮下水皰病。BP典型皮損為正常皮膚或紅斑及風團基礎上出現張力性水皰、大皰，體表任何部位均可受累，但常見於軀幹和四肢，常伴瘙癢，有時有燒灼感，尼氏征通常陰性，黏膜受累不常見。不典型BP可模仿多形紅斑、出汗不良性濕疹、扁平苔癬、葯疹、結節性痒疹、紅皮病等疾病，此外BP還需與表皮內水皰病以及其他表皮下水皰病鑒別，這為臨床診斷帶來了極大的挑戰。

BP患者血清中產生針對皮膚基底膜帶的循環自身抗體，靶抗原為BP抗原1（BPAg1，又稱BP230）和BP抗原2（BPAg2，又稱BP180），它們是位於半橋粒上的兩個主要結構蛋白。目前研究認為，BP180在BP發病上起主要作用，其NC16a表位與BP病情活動度和嚴重程度相關。

BP病理變化為表皮下水皰，直接免疫熒光顯示基底膜帶有IgG和（或）C3沉積，行鹽裂皮膚間接免疫熒光檢查（IIF-SSS）可發現免疫複合物沉積在表皮側。

BP的診斷基於臨床表現、病理和免疫學檢測結果，目前少有對中國人群BP採用血清學診斷方法的大樣本臨床研究。

鹽裂皮膚間接免疫熒光及BP180 NC16a酶聯免疫吸附測定在大皰性類天皰瘡診斷中的意義

李鎖 李志量 荊可 向睿宇 張寒梅 馮素英

作者單位：中國醫學科學院 北京協和醫學院 皮膚病醫院皮膚科 江蘇省皮膚病與性病學重點實驗室

DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.01.003

《中華皮膚科雜誌》，2018，51（1）：10-13