消化內科查房：你問我答
上圖為遺傳性血色素沉著症患者與健康人手皮膚顏色對比（圖片來源 consultant360網站）本病除以上三聯綜合征外，因含鐵血黃素在組織中廣泛、大量沉積，可造成多器官損害，如肝、脾、垂體、腎上腺、胰、心臟等器官均可受累。其中肝硬化和肝癌是本病的主要死亡原因。延伸閱讀目前肝組織活檢病理檢查為肝血色病診斷的金標準；生化檢查方面，轉鐵蛋白飽和度對於評價肝臟含鐵量有較大的價值；另外，血色病的肝臟影像學表現具有特徵性。CT 平掃表現全肝密度增高，CT 值顯著增高；MRI 掃描 T1WI、T2WI 信號明顯降低，T2 值顯著縮短，且 MRI 對於肝血色素沉著檢查有很重要的意義，MRI 波譜分析可定量測定肝臟內的含鐵量，正常肝臟含鐵約 250 μg，>1 mg 時 MRI 可以出現異常信號 。
肝血色素 MRI 掃描。圖 a 為 T1WI，圖 b 為 T2WI，全肝信號明顯均勻降低，呈所謂「黑肝」（圖片來源 jpkc.fimmu 網站）問：Budd-Chiari 綜合征的診斷標準及常用分型是什麼？答：Budd-Chiari 綜合征（BCS）是在無右心衰和縮窄性心包炎的情況下，由肝小靜脈至迴流入右心房的下腔靜脈連接處之間的任意段病變導致肝靜脈流出道阻塞所致。BCS 的分型目前尚無統一標準。實用內科學中根據靜脈阻塞位置和門靜脈有無血栓，將 BCS 分為四種類型：1. 肝靜脈阻塞 / 血栓形成而無下腔靜脈阻塞 / 受壓；2. 肝靜脈阻塞 / 血栓形成伴下腔靜脈阻塞（肝尾狀葉代償性肥大或下腔靜脈血栓形成）；3. 孤立性肝網；4. 孤立性下腔靜脈網。延伸閱讀BCS 患者的病變類型與臨床表現、側支循環以及病程密切相關。單純肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，表現為肝脾的腫大，胃腸道的淤血水腫，進而出現食欲不振，消化不良，甚至便血、嘔血等，終末期有腹水、肝硬化、黃疸；而下腔靜脈阻塞的患者，則同時出現門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞綜合征的臨床表現，可發生雙下肢水腫，靜脈曲張，甚至出現經久不愈的潰瘍。
圖片來源於 lookfordiagnosis 網站問：什麼是暴發性肝衰竭？答：暴發性肝衰竭（FHF）是指原無肝病的患者突然發生大量肝細胞壞死或出現嚴重的肝細胞功能損害，並在起病 8 周內出現肝性腦病的一種綜合征。引起 FHF 的原因中，有 85%-95% 的患者是因肝炎病毒感染所致，另外，一些對肝功能有損害的藥物也可以導致暴發性肝衰竭。其他還包括毒蕈、魚膽等食物中毒；代謝性異常；缺血性肝衰等。延伸閱讀下面為大家簡單列舉一些暴發性肝衰竭的主要癥狀：1. 出血：50%-80% 暴發性肝衰竭患者會發生出血，常見的部位為上消化道、皮下、鼻腔等，往往後果嚴重。引起出血的原因主要有：凝血因子合成減少；血小板減少及功能障礙；纖溶亢進；瀰漫性血管內凝血等。2. 感染：暴發性肝功能衰竭患者常伴有各種感染，常見感染部位為呼吸道、泌尿道、膽道及腹腔。這主要是由於患者細胞免疫及體液免疫功能下降，也與患者昏迷及腸道屏障功能下降有關。3. 黃疸：絕大多數暴發性肝衰竭患者會出現黃疸，並呈進行性加重，僅有極少數患者黃疸較輕甚至完全缺如，後者往往見於Ⅱ型暴發性肝衰竭。4. 腎功能不全：暴發性肝衰竭患者中，腎功能異常者達一半以上，其中有 40% 為腎功能不全患者，主要表現為功能性腎衰竭和急性腎小管壞死。功能性腎衰竭多由血管緊張素水平升高及前列腺素減少，引起腎血管收縮，腎小球濾過率降低有關。而腎小管壞死主要與休克、高膽紅素血症及內毒素血症有關。因該類患者尿素氮合成降低，故一般採用血清肌酐水平高低來反映腎衰竭的嚴重程度。至於肝衰竭的詳細診療措施，下面為大家提供一份超實用的《肝衰竭診治指南（2012 年版）》免費下載學習，點我下載》》問：如何診斷缺血性腸病？答：缺血性腸病是一組因小腸、結腸血液供應不足導致的不同程度的腸壁局部組織壞死和一系列癥狀的疾病，可分為急性腸系膜缺血（AMI）、慢性腸系膜缺血（CMI）及結腸缺血（IC），其中以缺血性結腸炎最為常見。主要是因全身循環動力異常，腸系膜血管病變或其他某些全身性或局部疾病引起進入腸管的血流量不能滿足腸管的需要，進而導致腸壁缺血所致。延伸閱讀三種不同類型缺血性腸病的臨床表現特點如下：AMI：以 60 歲以上男性患者多見。劇烈上腹痛、器質性心臟病和強烈的胃腸道排空癥狀（噁心、嘔吐、腹瀉）被稱為 AMI 三聯征。患者一般於腹痛後 24 h 出現便血，為出現腸梗死的可靠徵象。CMI：典型癥狀為餐後腹痛、畏食和體重減輕。主要表現為反覆發生與進食有關的腹痛，腹痛可為持續性鈍痛，多發生於餐後 15-30 min，1-2 h 達高峰，蹲坐位或卧位可使部分患者腹痛緩解。IC：多數患者表現為腹痛，因病變多累及左半結腸，故腹痛多位於左下腹，為突發性絞痛，輕重不一，進食後加重。腹痛時多伴有便意。部分患者可在 24 h 內排出與糞便相混合的鮮紅色或暗紅色血液。下面給大家分享一張腸鏡下腸壁缺血表現圖：
問： 嗜酸細胞增多綜合征如何行激素治療？答：腎上腺皮質激素因可抑制嗜酸粒細胞的產生，對原發性和繼發性嗜酸粒細胞的增多均有效，故常作為治療首選。初用潑尼松 1 mg/（kg·d），發病急者可予一定劑量的地塞米松靜滴。用藥持續時間一般為 2 個月，見效後逐漸減量，直至能控制疾病的最小劑量維持。若減量過程中病情反覆，至少應恢復至減量前用藥。療效不佳者可加用羥基脲口服。延伸閱讀一般出現以下癥狀的患者可認為對潑尼松的治療反應較好：1. 皮膚表現血管神經性水腫；2. 血清 IgE 增高；3. 口服潑尼松後嗜酸粒細胞下降明顯，持續時間長。另外，近期的 Blood 雜誌上發布了一篇關於高嗜酸性粒細胞綜合征的分類及治療的文章，丁香園已經對其進行了編譯，有興趣的朋友可以點我查看》》夥伴們，這期的查房時間有好的意見或建議么？另外，下期的查房時間您還想知道什麼呢？請留言告訴羅子吧。編輯： 羅妍分享 76相關閱讀
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