專家視點：慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的管理-今日頭條

作者：Victor Moles, MD; Nick H. Kim, MD

一名53歲的非洲裔男性患者，因氣短來肺動脈高壓（PH）診所就診。患者平素健康狀況無明顯異常，直到在來診前的6個月，出現漸進性的氣促並影響其日常活動；在平地步行不到300英尺或登上一段樓梯亦或進行最輕微的體力活動時會出現氣短癥狀。患者否認休息時氣短、端坐呼吸、夜間陣發性呼吸困難、暈厥或胸痛。患者訴雙下肢浮腫，活動時加重、休息時好轉。在患病初期，肺部CT檢查發現雙側肺栓塞並開始華法林治療。開始抗凝治療後患者氣短癥狀有略有緩解，但仍有體力活動受限。

值得注意的是，患者既往有高血壓病史。無手術史。患者目前用藥為華法林（維持INR 2-3）以及賴諾普利10mg/d。患者在郵政部門工作；有吸煙史，10包/年，現已戒煙5年，否認吸毒及嗜酒史。否認卒中、深靜脈血栓形成、長時間乘坐航班、冠心病、心肌梗死、心衰、間質性肺病及結締組織病史。

經過6個月的抗凝治療，患者因癥狀持續存在來到肺栓塞門診。生命體征：心率 80次/分，呼吸 20次/分，血壓 163/75mmHg，室內空氣條件下血氧飽和度 92%。查體：發育及營養狀況良好，無痛苦表情，心律齊，P2增強，未聞及雜音，心搏最強點（PMI）正常，肺部聽診正常，估測頸靜脈壓力為15cm，雙下肢凹陷性水腫2+，無杵狀指及發紺。

心電圖檢查：竇性心律，心率78次/分，右束支傳導阻滯，V 1-3導聯T波倒置及右心房擴大。經胸超聲心動圖：左心室功能正常，輕度右心室肥大，三尖瓣環收縮期移位15mm，擴大的右心室底部直徑為48mm，右心室收縮壓為50mmHg，右心房擴大及室間隔移位與右心室壓力負荷相一致。通氣灌注（V/Q）掃描：右上、中、下葉及舌葉有多處灌注不良。肺功能檢查：無阻塞或限制性通氣障礙，DLCO預計值為65%。6分鐘步行試驗：213米。

高度懷疑慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）。右心導管檢查結果進一步證實了診斷：右心房壓 20mmHg，肺動脈壓 78/34mmHg，平均肺動脈壓 50mmHg，左心室舒張末壓 14mmHg，肺血管阻力8.54 Woods單位，Fick法測心指數為2.16。冠狀動脈造影示正常的冠脈。之後進行的肺血管造影檢查發現明顯呈中等程度的右肺動脈擴張表現，可見右下肺遠端血管基底部閉塞、血流中斷；左肺動脈擴張，邊緣不規整，左下肺血管閉塞。

基於此，可以做出慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的診斷，而且顯然該患者應該考慮進行肺動脈內膜剝脫術治療。該病例經由高水平胸心外科治療組討論，圍手術期死亡率不到5%，但最終該患者不符合遠端疾患而不適宜手術治療。

那麼，這名患者應該接受什麼樣的治療方案呢？

【討論】

Q：針對該患者慢性肺動脈高壓最適宜的治療是什麼？

A：對於CTEPH的治療，即便是這個病例，也是肺動脈血栓內膜切除術[PTE]（或稱肺動脈內膜切除術[PEA]）。手術可操作性的評估是根據經驗的。因此，最新WSPH指南（第5版）推薦，對於不適宜手術的病例應採用其他治療選擇。即便在我們中心，手術標準也不斷變化的，幾年前也許會拒絕手術的病例現在也會做。在沒有真正看到和直接評估影像數據的情況下，我不能確定將PTE排除在這項治療之外。不同中心的影像採集質量和技術都不盡相同。一個中心影像評估認為是小問題的疾病（技術欠佳或單視圖）也許在另一個中心的解讀完全不同，可能是適宜手術的情況。此病例中患者肺動脈高壓和右心衰竭的程度不能完全排除PTE成功的可能性；其肺血管阻力也在平均範圍內而並沒有超過1000或1500dynes（之前的報道中為高風險的切點）。

Q：對於不能進行手術治療的患者，如何選擇治療方案呢？

A：如果患者最終由於血流動力學紊亂而不能進行手術，那麼有以下幾個治療方案可選：

（1）瑞司瓜特（riociguat/Adempas）是FDA認可的第一個也是唯一一個適用於這種情況的藥物。CHEST-1/2研究表明，對於不能進行手術治療的CTEPH患者，瑞司瓜特有效而安全。

（2）經皮導管置入的球囊肺動脈成形術（BPA）也許是種選擇，主要取決於專業的治療中心的專業水平以及患者特有的解剖學異常。這項新技術需要具備專業培訓、選擇患者經驗以及併發症管理經驗。

（3）肺移植可能成為瑞司瓜特或內科治療無效患者的一個選擇。

Q：在不適宜手術患者的治療中，BPA效果如何？

A：BPA是一項有前景的治療技術。在過去的五年里，BPA在日本的治療中心不斷得以改善。多個中心通過不同的途徑獲取影像資料並採用不同型號的球囊，對不適合手術治療的CTEPH均有成功案例報道。在美國尚缺乏這方面的經驗，選擇PTE、藥物治療還是BPA需要慎重決定。BPA有一些需要重視的併發症，包括手術相關的死亡。因此，大多數情況下BPA並不現實或者不是最佳首選治療。

編譯自：Dr. Nick Kim Discusses Management of Chronic Thromboembolic Hypertension. ACC. Aug 19, 2015