終止肌陣攣 這樣用藥就對了

肌陣攣是指一塊肌肉或多組肌肉的突發、短暫而又快速的、非同步的、不對稱的、無節律的不隨意性收縮。一般情況下僅在身體的局部出現，但有時分布彌散而廣泛。

臨床遇到肌陣攣的情況，如何治療？按照肌陣攣的發病部位不一，大致可分為：皮質、皮質-皮質下、皮質下、腦幹、脊髓。而不同解剖部位病變導致的肌陣攣病理生理和治療也不一樣。

肌陣攣分類

1. 皮質

（1）皮質變性疾病：克雅氏病、路易體痴呆、皮質基底節變性、阿爾茨海默病、粒體腦肌病伴高乳酸血症和卒中樣發作；

（2）感染：亞急性硬化性全腦炎、單純皰疹病毒性腦炎、Whipple 病、感染後腦炎；

（3）癲癇綜合症：家族性皮質肌陣攣性震顫伴癲癇、持續性部分性癲癇；

（4）局灶性神經系統損害；

（5）卒中後、腫瘤、外傷後。

2. 皮質-皮質下

（1）基底節變性疾病；

（2）進行性核上性麻痹、帕金森病、亨庭頓病、腦鐵質沉著神經變性、皮質基底節變性、多系統萎縮、脊髓小腦性共濟失調（SCA）2、SCA14、SCA19、SCA24、威爾遜病、齒狀核紅核蒼白球丘腦下部核萎縮；

（3）癲癇綜合症；

（4）青少年肌陣攣性癲癇、兒童失神癲癇、進行性肌陣攣腦病、天使綜合症、伴破碎紅纖維的肌陣攣性癲癇；

（5）代謝性；

（6）Lance-Adams 綜合征（慢性缺氧後肌陣攣）、肝功能衰竭/腎功能衰竭、透析綜合症、低鈉血症、低糖血症、生物素缺乏症、celiac 病、橋本氏腦病。

3. 皮層下

（1）基底節疾病；

（2）肌陣攣、肌張力障礙綜合症；

（3）中毒：鉍、重金屬、溴甲烷、DDT；

（4）藥物相關；

（5）自身免疫性；

（6）眼陣攣-肌陣攣-共濟失調綜合征。

4. 腦幹

網狀反射性肌陣攣、Lance-Adams 綜合症、Fredreich 共濟失調、毛細血管擴張共濟失調。

5. 脊髓

（1）脊髓節段：外傷、炎症、感染、脫髓鞘、腫瘤、動靜脈畸形、缺血性脊髓病、脊髓型頸椎病、脊髓麻醉；

（2）脊髓固有束：外傷、腫瘤、功能性。

用藥推薦

1. 皮層

一線用藥：左乙拉西坦、丙戊酸、氯硝西泮、吡拉西坦；

二線用藥：托吡酯、唑尼沙胺、羥丁酸鈉。

2. 皮層-皮層下

一線用藥：左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、吡拉西坦；

二線用藥：乙琥胺。

3. 皮層下

一線用藥：左乙拉西坦、丙戊酸、氯硝西泮、吡拉西坦；

二線用藥：羥丁酸鈉、L-5 羥色氨酸。

4. 腦幹

一線用藥：左乙拉西坦、氯硝西泮、丙戊酸、吡拉西坦；

二線用藥：L-5 羥色氨酸。

5. 脊髓

一線用藥：氯硝西泮、地西泮；

二線用藥：左乙拉西坦、肉毒素注射。

6. 幾乎無效

（1）撲癇酮、苯巴比妥對皮層肌陣攣無效；（2）丁苯那嗪、羥丁酸鈉對脊髓型肌陣攣幾乎無效。

7. 反而會加重

（1）苯妥英、卡馬西平、拉莫三嗪會加重皮層肌陣攣；（2）卡馬西平、苯妥英會加重皮層-皮層下肌陣攣；（3）哌替啶、金剛烷胺會加重皮層下肌陣攣。相關藥物詳解

1. 左乙拉西坦

（1）標準劑量：500~1000 mg bid（起始劑量），1000~2000 mg/天；

（2）禁忌證：需要根據肌酐清除率調整；

（3）主要藥物的相互作用：經腎臟排泄，經肝臟代謝較小，不受影響 CYP450 藥物影響；

（4）主要副作用：中樞神經系統抑鬱、中毒性表皮壞死松解症、Stevens-Johnson 綜合症有報道，精神障礙（易怒、精神病、妄想和行為問題）可能較少發生；

（5）其他：易耐受，對卒中、神經變性疾病及癲癇源性皮層肌陣攣有效（Class III）；對 Lance-Adams 綜合症、上肢動作性肌陣攣較下肢明顯效果好。

2. 丙戊酸

（1）標準劑量：250 mg bid（起始劑量），通常需要 750~1000 mg bid；

（2）禁忌證：肝病患者不應接受丙戊酸治療；神經代謝線粒體疾病應避免使用丙戊酸鈉，因為丙戊酸會引起急性肝功能衰竭；致畸風險明確（主要是脊柱裂），應避免孕齡女性口服；

（3）主要藥物的相互作用：經肝臟代謝；為酶抑製劑和誘導劑；應警惕藥物相互作用，尤其是抗癲癇藥物；

（4）主要副作用：雖然安全及很好耐受，丙戊酸相關副作用限制其使用。重症胰腺炎、肝功能衰竭、血小板減少、藥物疹伴嗜酸性粒細胞增多和系統癥狀（DRESS）；其它雄激素樣副作用：體重增加、多毛征、脫髮；約 50% 患者有震顫；

（5）其他：無關於左乙拉西坦和丙戊酸的對比研究。

3. 氯硝西泮

（1）標準劑量：0.5 mg tid（起始劑量），有效劑量高達 5 mg tid；

（2）禁忌證：如果使用其它鎮靜藥物，應逐漸增加藥物劑量；

（3）主要藥物的相互作用：無；

（4）主要副作用：鎮靜；

（5）其他：苯二氮卓類藥物限制其應用，因為為全面控制往往需要大劑量；氯硝西泮作為其它非鎮靜藥物（如左乙拉西坦或丙戊酸）輔助治療可能更有用；不僅用於皮層肌陣攣，皮層下肌陣攣和脊髓節段肌陣攣對此葯也有效果。

4. 托吡酯

（1）標準劑量：25 mg bid（起始劑量），75~100 mg bid（治療劑量）；

（2）禁忌證：腎結石患者應慎用；

（3）主要藥物的相互作用：與經肝代謝藥物相互作用；

（4）主要副作用：鎮靜、可逆性認知障礙（精神運動遲緩、注意力缺陷）、腎結石、閉角型青光眼、體重下降；

（5）其他：托吡酯可作為進行性肌陣攣癲癇的添加藥物選擇；而作為單葯治療效果有限。

5. 唑尼沙胺

（1）標準劑量：100 mg qd（起始），200 mg qd（治療劑量）；

（2）禁忌證：肝功能損害、腎功能衰竭、與磺胺類藥物交叉過敏；

（3）主要藥物的相互作用：主要經肝臟代謝（CYP3A4），應注意影響肝功能藥物；

（4）主要副作用：鎮靜、精神運動遲緩（大劑量）、代謝性酸中毒；

（5）其他：對於進行性肌陣攣癲癇（翁-隆氏病和 Lafora 病）作為輔助藥物治療有證據支持。

參考自：Levy, A, & Chen, R. Myoclonus: Pathophysiology and Treatment Options. Current Treatment Options in Neurology, 2016,18(5):21–17.遇到震顫性譫妄的患者，以下哪項處理不予推薦：A. 靜脈給予硫胺素；B. 給予複合維生素；C. 給予鎂劑。回復 671 可查看答案。

編輯：李娜

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