冠狀動脈肌纖維發育不良的5個表現

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冠狀動脈肌纖維發育不良（FMD）是一種罕見疾病，在這篇文章中Michelis及其同事介紹了FMD的臨床表現。關於FMD我們要知道下面五點關鍵信息：

1.門診接診一名急性冠脈綜合征（ACS）或心臟性猝死患者時，若這位患者無其他癥狀或冠狀動脈疾病危險因素，應考慮該患者是否為FMD。FMD可以出現在所有年齡段，以中青年女性發病率較高。

2.受累冠脈無「串珠」樣改變，而是表現為光滑的遠端血管狹窄、血管壁內血腫或血管曲折等。FMD患者冠脈主要表現為自發的心外膜或主幹冠狀動脈夾層（SCAD），可導致ACS。

3.為了鑒別FMD和其他冠脈疾病，通常採用電腦斷層掃描頭部至盆骨橫截面，來確定異常的動脈結構，包括動脈瘤和夾層。

4.鑒別診斷包括：Ehlers-Danlos綜合征Ⅳ型、冠狀動脈動脈炎（Takayasu』s動脈炎或巨細胞動脈炎）、可卡因的使用、冠狀動脈痙攣、心肌橋和動脈粥樣硬化性冠狀動脈疾病。

5.治療方面無隨機臨床試驗證據。即使存在SCAD，大多數患者都可以首選保守治療，對於癥狀不穩定的患者應進行早期干預。由於大多數夾層可以自愈，且經皮冠脈介入治療的風險較高，因此保守治療是最好的選擇。