後縱隔巨大椎管相關性節細胞神經瘤1例

07-07

來源：醫學影像學雜誌

作者：孔龍，青島大學醫學部；謝海柱，青島大學附屬煙台毓璜頂醫院影像科

患者女，23歲。1年前無明顯原因反覆陣發性咳嗽伴黃痰，無高熱、盜汗。2月前咳嗽、咳痰加重，痰中帶血絲。心臟彩超示：先天性心臟病（房間隔缺損Ⅱ型）。

術前CT平掃可見後縱隔右側脊柱旁及脊柱前軟組織腫塊影，呈梭形以胸9為中心上下徑約19 cm，最大橫徑約10 cm×6 cm。腫塊向下延伸至腹膜後。腫塊內可見少量斑點狀鈣化影，多個椎體及肋骨呈侵蝕性骨質破壞，且多個椎間孔擴大。CT三期增強掃描腫塊呈輕度強化，延時期強化比動脈期及靜脈期略明顯（CT值平均增加約9HU）。

MRI示腫塊在T1WI呈等信號，T2WI和T2WI壓脂序列呈不均勻稍高信號。腫塊通過多個椎間孔侵入椎管內，局部脊髓受壓移位。腫塊推移下腔靜脈向前移位。MR增強掃描腫塊呈輕度不均勻斑片狀強化。經胸腔穿刺病理活檢：穿刺組織中見神經纖維增生，結構紊亂，血管豐富，部分區見神經節細胞。診斷：後縱隔脊柱旁節細胞神經瘤。

圖1 CT冠狀位重建圖示右側脊柱旁見梭形軟組織腫塊，內見少量斑點樣鈣化；圖2 T1WI冠狀位示脊柱旁腫塊呈不均勻等信號；圖3 T2WI冠狀位示脊柱旁腫塊呈不均勻高信號，多個椎間孔擴大；圖4 MRI冠狀位增強掃描腫塊呈不均勻強化，局部胸髓受壓；圖5 CT軸位增強掃描腫塊呈輕度強化，局部肋骨、胸椎骨質見侵蝕性破壞；圖6 部分區域見神經節細胞（HE染色，×200）

討論：

節細胞神經瘤（ganglioneuroma，GN）是一種罕見的良性神經源性腫瘤，起源於交感神經系統，多見於青年和成年。腹膜後和後縱隔為最常見的發病部位，文獻報道分別約佔32%～52%和39%～43%，而頸部和盆腔少見，約佔8%～9%。GN腫物質地較軟，包膜完整光滑，切面為灰黃色，鏡下主要由大量的粘液基質、神經纖維細胞和相對少量的節細胞組成。約10%～25%可伴有鈣化，也可有囊變和脂肪變，但很少發生出血和壞死。約25%的GN可含有少量的其它腫瘤細胞成分如成神經細胞瘤、節細胞成神經細胞瘤或嗜鉻細胞瘤。腫瘤內含嗜鉻細胞的患者年齡偏大，而含有成神經細胞瘤或節細胞成神經細胞瘤成分的患者年齡偏小。

GN一般無明顯臨床癥狀而在查體時發現，也可僅表現為局部不適或疼痛，偶爾可由於腫瘤分泌兒茶酚胺、血管活性腸肽或雄激素而引起高血壓、腹瀉或女性男性化。本例則因先心病術前查體發現，且腫塊巨大。CT平掃為均勻略低軟組織密度影，並可見少量斑點樣鈣化。增強掃描呈輕度強化及腫塊內可見線狀、條狀明顯強化影，延時掃描強化較早期明顯，與文獻報道一致。

MRI掃描T1WI呈中等信號，T2WI呈不均勻稍高信號。由於MR掃描時間較長，因此病灶強化較CT增強掃描強化明顯，說明GN具有延遲強化特點。一般認為腫瘤細胞間質內大量黏液基質的存在造成了細胞外間隙的增大，導致了對比劑在該間隙的進行性積聚，是造成了腫瘤早期輕度強化、延遲後逐漸強化的原因。另外，GN「見縫就鑽」的生長方式非常具有特徵性，根據其是否累及鄰近的椎管分為椎管相關性和非椎管相關性，本病例腫瘤嵌入多個椎間孔，屬於椎管相關性，此類GN文獻報道較少。生長方式及強化特點是診斷GN的有利證據，但病理上節細胞神經瘤內若神經節細胞甚少，也與神經纖維瘤相似，需仔細觀察找到神經節細胞後方能作出診斷。

來源：孔龍, 謝海柱. 後縱隔巨大椎管相關性節細胞神經瘤1例[J]. 醫學影像學雜誌, 2017, 27(3):401-401.