5月11號【醫影中心讀片群】神經系統病例

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病例一患者，女性，55歲，半月前無明顯誘因出現頭暈頭痛，頭痛呈持續性脹痛，間斷性加重，無明顯定位及規律性，伴視物模糊。頭痛發作時有噁心、嘔吐等表現，無發熱，無意識障礙及抽搐發作。左側肢體乏力，運動不靈活。神經系統檢查無陽性體征。

手術病理：鞍旁海綿狀血管瘤。

病例小結：顱內海綿狀血管瘤按發生部可分為腦內型與腦外型，前者多見，分別起自腦實質與硬腦膜的血管系統。腦內型男女發生比例基本相仿,臨床可見散髮型及家族型;臨床表現以癲癇最多,其次為出血。腦外型多發生於中年女性,顱中窩常見; 病灶往往較大，臨床表現主要為相應顱神經受壓所致。

【影像學表現】1、腦內型：1）CT表現多為界限清楚的圓形或卵圓形的等至稍高密度影，可合併斑點狀鈣化。除急性出血或較大的病灶，一般無灶周水腫及佔位徵象；增強幅度主要取決於病灶內血栓形成和鈣化的程度。2）典型MRI表現為低信號環圍繞的網格狀或桑葚狀混雜信號團塊。3）DSA上多不顯影（隱匿性血管畸形）。2、腦外型：1）CT表現為較均勻稍高密度影，呈外大內小啞鈴形；病灶內無鈣化；骨窗可見周圍骨質受壓破壞；強化明顯。2）MRI表現為境界清楚的啞鈴狀較均勻稍長T1信號，T2WI和質子加權像為高信號影；腫瘤由密集排列的血管腔組成，其血液流動相對緩慢，管腔間無正常腦組織，因此病灶內無血管流空現象；可見蝶鞍擴大及頸內動脈海綿竇段受壓；多呈明顯均勻強化。3）DSA多表現為始於毛細血管期延至竇期的團塊狀淡染色影，這主要是因為供血動脈較細或因病灶內血流緩慢使造影劑被稀釋。

【鑒別診斷】腦外硬膜型海綿狀血管瘤多易誤診，尤其應與腦膜瘤相鑒別：典型鞍旁腦膜瘤在CT上為邊界清楚的均勻稍高密度團塊影，可有鈣化，無啞鈴形特點； MRI為等T1、等T2信號，DSA呈緻密的染色影。

病例二：女性，20歲，頭痛一年，行走不穩半年，伴有嘔吐。昂白氏征陽性

手術：術中見左側小腦半球向外膨隆，橫行切開左側小腦皮層，於深50px處探及紫紅色腫瘤，其血供非常豐富，質軟，邊界清楚，周圍有水腫帶，與小腦幕相鄰，完整切除。術後診斷：考慮實性血管母細胞瘤可能。

病理：血管母細胞瘤討論：血管母細胞瘤又稱血管網狀細胞瘤，是一種有遺傳傾向的良性腫瘤，約佔所有腦腫瘤的1.5%～2%，佔後顱窩腫瘤的7%～12%，多見於青壯年，男性稍多於女性。此瘤中的20%患者伴有視網膜血管瘤，而6%的視網膜血管瘤伴發小腦的血管母細胞瘤。

MR表現1)囊性：此型多見約佔80%，平掃典型表現為大囊小結節，囊性部分多數T1高低信號，T2高信號高於，囊壁上可見一個或數個等信號結節突入腔內，即壁結節，增強掃描壁結節明顯強化，囊壁無強化。2)實質性：平掃瘤體多數為T1稍低信號，T2略高信號，增強時腫瘤呈均勻性顯著強化。3)囊實性：平掃囊實性腫瘤的病變中可見囊性區，囊壁常較厚，增強掃描腫瘤的實性部分包括囊壁呈均勻明顯強化。4)多數腫瘤周圍無水腫，腫瘤大時壓迫四腦室引起腦積水。

本例特點：1、主要為實性腫瘤，其後緣處少許高信號（T1、T2）表現（可能為出血）；2、實性部分形態欠規則為等信號（T1、T2）表現；位於四腦室後緣處，與四腦室分界不清。3、需與室管膜瘤鑒別，成人多見於幕上；還要與髓母細胞瘤鑒別，成人髓母細胞瘤往往遠離中線，易囊變。

來源：影像園