【醫學影像】兒童多發性硬化的磁共振影像診斷

MRI診斷MS的標準,具體如下：

1.腦MRI(1)1個釓造影劑增強病灶或9個T2加權像上的高信號病灶;(2)至少1個幕下病灶;(3)至少1個鄰近皮質的病灶,如皮層下U形纖維受累;(4)至少3個腦室旁病灶。所有病灶直徑應大於3 mm。上述4項中至少有3項存在可診斷MS。計數時1個脊髓病灶可計為1個腦部病灶。

2.脊髓MRI脊髓MS病灶在T2加權像上呈高信號,一般無水腫或伴輕微水腫(有例外)。病灶直徑應大於3 mm,但長度應小於2個椎體,橫斷面上病灶僅累及部分脊髓而不是全部脊髓。在腦部MRI掃描未發現病灶的情況下,如脊髓內見到2個以上時間或位置有明確分離的病灶,亦可考慮MS的診斷。

斑塊是MS獨特的病理和影像表現。MS的基本病理改變是中樞神經系統內出現多處炎性脫髓鞘性膠質斑塊。在MRI影像上,MS斑塊表現為不均等的低T1信號、高T2信號病灶,多呈類圓形,可相互融合,大小差異很大。多數無灶周水腫和佔位效應(急性期可出現輕度水腫和佔位效應)。病灶的新舊程度不一,在時間上和空間上均具有多發和相互分離的顯著特點。

MS病灶位於中樞神經系統的白質部分,可累及大腦、腦幹、小腦、脊髓和視神經等多個部位。但病灶並非完全隨機分布,而是具有一定的組合特點,同時亞洲與西方的MS患者在部位上有一定差別。中國和日本人以脊髓和視神經受累多見,小腦受累較少;而西方人以脊髓、腦幹和小腦受累多見。典型的MS腦內病灶表現為側腦室周圍的異常高T2信號,沿血管長軸呈手指狀放射分布,與胼胝體和側腦室呈直角關係,故稱直角脫髓鞘征。MS脊髓內病灶的特點是不超過2個脊髓節段、部分脊髓受累和不對稱損傷,但存在例外。

與成人MS相比,兒童MS有以下特點:

1.出現不可逆的皮質萎縮較少見。

2.MRI所見與病程不完全相關,有時MRI顯示病變嚴重,在成人往往與惡性病程相關,而在兒童卻為良性病程。

3.兒童首次發作的MS與急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、多態性播散性腦脊髓炎(MDEM)往往很難鑒別,有學者認為完全無法在首次檢查時鑒別[3]。

4.兒童MS有較高的複發傾向(60%會在第1次發病後1年內複發)。

鑒於上述特點,所有兒童確診和疑似MS病例均應進行MRI隨訪,間隔為3～5個月。可用以下MRI技術檢測。

1.T2加權像和液體衰減反轉恢復成像(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)及短TI反轉恢復成像(short tau inversion recovery,STIR)序列目前臨床常用的T2加權成像使用快速自旋迴波(fast spin echo,FSE)掃描序列。圖像具有良好的信噪比,解剖結構顯示清晰,可敏感地發現病灶,是診斷MS必不可少的常規掃描序列。在這種圖像上,MS斑塊由於T2時間常數比正常白質延長而呈高信號。根據實驗研究,MS的各期病變,從早期炎症水腫、脫髓鞘,到晚期的髓鞘再生及修復失敗等,在T2加權像上均表現為高信號病灶,很難把各期病變準確區分開,所以T2加權像通常只能用來評估斑塊的空間分布和確定病灶的數量,缺乏特異性。有學者使用T2衰減曲線分析來研究MS病變,為特異性研究帶來了希望。MS壞死軟化灶和硬化斑在T2加權像上均表現為高信號,但強度有所不同。軟化灶境界清楚,信號強度接近腦脊液。硬化斑境界欠清,信號強度介於正常腦組織與腦脊液之間。由於腦室內的腦脊液高信號的影響,腦室旁的微小病變可能很難辨認。這類病灶需用質子加權像和序列幫助確認。質子加權像與T2加權像可在1個掃描中同時獲得。由於腦脊液的自由水信號強度在質子加權像上比T2加權像上要低,所以腦室旁的微小病灶在質子像上可以得到比T2加權像更好的顯示,但在FLAIR像上顯示更加清楚。FLAIR是在FSE T2加權像的基礎上加了一個抑制自由水高信號的脈衝。在FLAIR像上,包括腦脊液在內的所有自由水信號都被抑制,這樣以來,原來在T2加權像上的高信號MS斑塊與正常白質的對比變得更加顯著和突出,非常有助於辨認在T2加權像上易遺漏的微小病灶。使用該序列對MS病人進行薄層矢狀位掃描,發現在常規FSET2像上無法發現的胼胝體下條紋,認為這是腦室周圍脫髓鞘改變的早期影像學特徵。根據MS斑塊的計數研究,FLAIR像可以顯示更多的位於雙側大腦半球的MS斑塊,而對於後顱窩和脊髓的病灶,FLAIR的顯示還不如常規的FSET2加權像。另有報告顯示,STIR序列對於顯示脊髓的MS斑塊和視神經炎有非常好的效果。STIR是一種抑制脂肪信號的T2加權掃描序列。使用這種掃描序列進行冠狀位掃描可以有效抑制視神經周圍的脂肪信號,而使視神經炎更易辨認。

2.T1加權像和增強MRI掃描識別和判斷MS斑塊的部位、範圍、數量和活動性是M RI診斷的主要任務。MRI表現與相關的病理變化見表1。就平掃而言,T1加權像的診斷價值有限,要比T2加權像小得多。在不注射造影劑的情況下,T1加權像能夠提供的關於病灶的信息很少。只在出現不可逆的皮質萎縮時,可在平掃的T1加權像上見到較具特徵的「黑洞」(black holes)徵象。但如果就增強掃描而言,T1加權像的重要性是不可替代的。有大量研究表明,在判斷MS病灶的活動性方面,增強掃描是最敏感的影像方法。增強掃描可以證實MS病變早期出現的血腦脊液屏障開放,判斷病灶的活動性,提高病灶的檢出率。有研究顯示,三倍劑量(0.3 mmol/kg)延遲掃描時T1圖像的信噪比最高(9.99),發現的病變最多(95%)。三倍劑量即刻掃描時圖像的信噪比為6.47,病變檢出率為83%;標準劑量(0.1 mmol/kg)延遲掃描時信噪比為5.24,病變檢出率為68%,標準劑量即刻掃描信噪比為3.4,病變檢出率為43%。但三倍劑量延遲掃描會增加檢查的時間和費用,亦可出現假陽性病灶。所以在臨床實踐中未廣泛使用。一般說來,環形增強的病變提示陳舊性病變的再次活動,而結節性增強的病變提示新發的病變。多數學者認為,FS T T2加權像+FLAIR+T1增強掃描可以最敏感、最準確地評價MS病灶的活動性。在藥物治療過程中,使用系列的M RI隨訪,觀察T2加權像上病灶的大小、數目和T1增強病灶數目的變化,已成為評價療效的通用方法和重要指標。

在中樞神經系統的病變中,有很多疾病都可以出現腦內和脊髓內的多灶性長T2高信號病灶。需要根據臨床和病灶的信號特點進行鑒別。

1.血管性脫髓鞘病變鑒別要點是病人年齡和脊髓有無病灶。缺血性脫髓鞘病變常見於50歲以上人群或有高血壓等危險因素的年輕人,無脊髓受累。與MS病灶相比,腦部缺血性病灶相對要小一些,分布更隨機些,多在皮層下部位和深部白質部位,雙側較對稱,同時缺血性病變常出現基底核血管間隙增寬或腔隙性梗死,而MS較少出現基底核區域的病變,更多見胼胝體受累。

2.炎性病變ADEM在臨床和影像上均與急性首次發作的MS極其相似,就單個病灶來說幾乎無法鑒別。大腦半球和小腦腳的病灶在ADEM相對較多見。Dale等比較了28例ADEM、7例MDEM和13例MS兒童,發現單側視神經炎和腦室旁病灶較多見於MS,而灰質受累較多見於ADEM。最重要的鑒別方法是M RI隨訪,ADEM和MDEM患兒都不應有新病灶出現,只有MS患兒隨訪時可見到有新病灶出現。神經結節病也可出現多發的中樞神經系統病灶,結節病的病灶位置多在皮層及皮層下區。因結節病有肉芽腫性腦膜炎存在,所以增強掃描如發現有腦膜增強則支持結節病的診斷。進行性多灶性白質腦病也是在白質中出現多發的長T2高信號病灶。但該病的病灶即使很大也無水腫和佔位效應,注射造影劑後不會增強,據此可與MS進行鑒別。

3.腫瘤性病變轉移瘤、神經系統淋巴瘤甚至膠質瘤都可因出現多發腦內病灶而需與MS鑒別。但腫瘤性病變的嚴重水腫和佔位效應使得鑒別相對不很困難。

4.其他病變曾有臨床報道2個多次緩解、複發,貌似脊髓型MS的病例,手術證明分別為腸源性囊腫及血管畸型。對於MS的診斷,M RI是一項最有價值的影像學檢查方法。直角脫髓鞘是MS的典型影像特徵。鑒別診斷有時很困難,需要MRI隨訪觀察有無新病灶出現。增強掃描可以顯示血腦脊液屏障的破壞,從而成為判斷病灶活動性和免疫治療反應的標誌。

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