血友病人不是洪水猛獸——請給我們成長的機會！

來自專欄血友病

血友病人不是洪水猛獸——請給我們成長的機會！

——有感於小病友被幼兒園勸退及一些網友的偏見言論。

【很長，請耐心看完，不僅僅涉及血友病】

「在幼兒園上了半個學期，學校忽然查到孩子有血友病，今天要求我們退學怎麼辦（從開始發現有血友病一直都有預防治療，基本兩天一針500單位），簽免責書也不行。」

……

「我堅決不讓其他任何一個血友病小朋友和我兒子同班！惹不起，非要進，我轉園。」

……

很難受！很無力！但我要吶喊「血友病人不是洪水猛獸！」

很感謝我成長的環境，因為從小到大，我的老師、同學們對我處處照顧有加，小學起，同學們就對我禮讓有加，幾乎沒有人和我吵過架，更別說打架。男生們在一起瘋的時候，會造成傷害的，我就不參加，在一邊看著：看他們斗拐，看他們摔屁墩，看他們跳山羊……不會造成傷害的：就帶上我一起，下棋、打牌、捉迷藏、打電子遊戲甚至打乒乓球……

多少個日夜，生病的時候，同學們背著我上下學，春遊的時候，同學們接力背我，我絕望的時候，同學們給我捐款讓我重新回到校園。

曾經，我很恐懼，當年的大學白紙黑字，明令不錄取重大血液疾病。

我不知道如果我沒有書讀，我的未來能在哪裡？我只能瞞報。

高考體檢，我經歷了一群醫生的圍攻審訊，仗著血友病的罕見僥倖逃過一劫。那是我最大的夢魘。

但是在大學，我也遇到了最善良的老師和最鐵的哥門。

害怕被退學，我一直提心弔膽地隱瞞病情到畢業，多年後同學會才知道老師們早就知道了我隱瞞的情況（因為高中為我捐款，我上過好幾次電視、報紙）。

同學中，一個哥們幫我打飯，幾乎形影不離照顧我直到畢業。

另一個哥們，在我大二被自家狗絆摔，關節嚴重受傷後，主動來背我上下學，一背就是一整年。

我的這倆鐵哥們和其它時常搭把手的同學們，用他們厚實的後背，讓我順利畢業。

我的經歷，讓我以為這個世界對我們都會格外照顧。但是在網上認識了我的血友們後，我才知道我是多麼幸運。

某市的病友98年高考600多分，市長親自說情，本地大學都拒絕錄取，只好自學成人大學。

本省的某病友第一次老老實實填寫病情，一份通知也沒有，復讀第二年瞞報，進了華西醫科大學。

更多的病友，連高中讀完的都少，大部分初中就輟學了。

一半是因為病痛難忍，一半是因為飽受老師、同學的歧視。

甚至有病友常常被同學們霸凌。

沒有讀出書來的病友們怎麼辦呢?

我在血友病吧最常被問到的一個問題就是

「父母老了，我什麼也不會，螞蟻哥，我能怎麼辦？」

實際上，有一些病友很能吃苦的。

我見過病友做各種雜活，跑堂、幫廚除了重體力活啥都干，

我見過病友拖著殘疾伸不直的雙腿，滿中國跑推銷產品，

還有病友膝關節已經腫得像西瓜了，還拖著腿在工地上幹活。

……

他們是幸運的，找到了自己謀生的道路，雖然這路很不適合自身，也難以長久。

還有很多病友，

只能在病痛中、

在絕望中掙扎，

盤算著熬到父母走了，

就離開世界！

這是他們必然的下場嗎？

不！

絕不是！

外國很早就有葯可治了，有職業的足球運動員、賽車手……

美國甚至不對血友病做產前檢測篩選病兒，因為對他們來說，血友病不比感冒嚴重多少。

就連泰國的病友也至少比中國病友早上十年用上國家免費的藥物。

所以世界血友病大會，不少外國病友與常人無異，而中國病友幾乎個個坐著輪椅。

因為，

我們不知道自己的是什麼病，

好不容易確診了又不知道如何治，

終於知道有葯可醫了卻又用不起葯，

用得起一兩次葯卻負擔不起一輩子，

……

就這樣拖啊拖啊，

在絕望中掙扎著，

一個個病友殘了，

甚至去世了。

但是，比血友病無葯可醫更可怕的是人們異樣的眼光。

即使是我，也曾害怕穿短褲，害怕暴露自己變形的膝蓋；

也曾因為父親推著自行車接送，被路人好奇瞅上幾眼而羞愧難當。

這些仍然可以忍受，但有些誤解就很要命了。

曾經有醫生勸父親放棄我，只因為他認為血友病人能活到12歲已經不錯了。

得了肺炎，醫生一聽我是血友病，立即驚嘆，不能打針那怎麼辦？

……

還有這次小病友被勸退事件。

有一句話，「恐懼來源於未知。」

歸根到底，大家之所以視血友病人如洪水猛獸避之不及，還是因為不了解血友病。

血友病不是傳染病，而是一種出血性疾病。

但不是出血速度比常人快，而是出血時間比常人長，更不容易止血。

這是一種x染色體壞掉的隱性遺傳病（但也有約三分之一的人是基因突變）。

男性患者居多，女性一般是攜帶者，但罕見情況也有女性患者。

通過科學的手段干預，如產前檢測、試管嬰兒等手段，是可以中斷病因遺傳的。

如英國的皇室當年因為近親結婚導致病友病，但現在的皇室已經不再攜帶這個病因了。

凝血因子是血液中控制出血的蛋白質，有10多種。

當血管受損時，血管壁會收縮，以限制血液流向受損區。

接著，血小板（可理解為沙子）附著在受損處阻止出血。與此同時，在血小板表面，許多不同的凝血因子（可理解為水泥）共同作用發生一系列複雜的化學反應（稱為凝血級聯反應），形成纖維蛋白凝塊。凝塊像一個網格一樣止血。

血友病主要是缺乏第8因子，一般稱之為血友病甲型。

另一種是缺乏第9因子，一般稱之為血友病乙型。

還有缺乏其它凝血因子的，一般不被稱為血友病，而叫罕見凝血因子缺乏症。

一般來說，血友病甲型和乙型的表現要嚴重一些。

但並不是絕對的。

因子活性50%以下就是病人，但是低於1%為重型，2%~5%為中型，高於5%以上為輕型。輕型出血就很少了，一般來說除了拔牙、手術等，輕型患者不會有太大困擾。

即使是中型或重型，因為個人因素表現也是不同的。

同樣活性的中、重度病友，也會有極大的差異，表現為一部人愛出血，一部人不愛出血。

這是因為，愛出血的病友生活習性不好，或者疏於鍛煉（注意必須是適量鍛煉），導致愛出血；

也有我這種因為錯過了最佳治療時間，關節已經嚴重損壞，無法恢復變得更易出血，甚至因為早年受騙服用了大量含有激素的葯，導致身體嚴重受損而更易出血；

更有因為不知道血友病知識，或者因為經濟因素用不起葯，不正確治療導致身體惡性循環越來越容易出血。

我們血友病人不容易止血，危險的主要有兩點：

1、腦內出血，我知道的絕大部分病友都是因為這個原因去世的，我自己也因此在鬼門關走了一次。主要是這個出血太兇猛，就是正常人也危險。而病人往往送醫不及時或者很多醫院醫生缺乏正確認知，不能第一時間用藥或者乾脆就沒藥。

這並非無解。

合理作息，不抽煙不飲酒，不過分激動，不過度勞累可避免腦出血。

注意是否有眼睛突出性脹痛（旁人可看出眼神不對）、頭痛、嗜睡、噴射性嘔吐等癥狀，可以第一時間發現腦出血並採取措施。（這個判斷也適合正常人）

2、內臟出血，因為是身體重要器官，所以危險。但與腦出血相比，危險程度大大降低，因為時間會長一些。所以只要注意身體有異樣，及時上醫院檢查，就能化危為安。

還有幾種不易止血。

一為口腔出血，因為口水的緣故，在不正確的處理下會流很長時間的血，我就曾經有過瓜子尖弄的微小傷口流了一個月幾乎死去的紀錄。但是正確處理，也只是比正常人麻煩一點兒而已。

二為關節出血，不正確的處理，血會在關節腔聚集，直到再也裝不下。疼痛感是極為強烈的，可能僅次於婦女生孩子。但是,婦女很少會生產超過一天，而我們關節出血最少也要劇痛三五天，我曾經痛過一個多月，最後幾乎活活痛死。

但是大部分的情況，關節出血是不致命的，只是會因為長期的出血，導致病變。這是我們之所以殘疾的原因。我自己就是2個踝關節、2個膝關節和2個肘關節不同程度的殘疾了。

三為肌肉出血。疼痛感不太強，所以一般不是太嚴重，但是若是壓迫神經，也有殘疾的可能。若是長期不處理，又沒有得到吸收，變成瘤子將更糟糕。

除此之外，血友病的其它出血一般不用理會。

磕碰經常有的淤青，幾乎不疼，也不會影響工作生活，可以不管，除非是特殊部位或面積超大。

外傷更是很好止，一般壓迫止血即可，即纏上膠布。至於打疫苗、抽血之些，只要第一時間按壓，再按久一點，5分鐘以上，穩妥半小時以上就不會有啥問題。

以上，是為血友病人的出血情況。

所有的情況，只要有充足的因子，把因子活性補充到位，就可以止血，就可以和正常人一模一樣，就不會有危險。

說白了，有錢就和正常人一樣，沒錢，如果國家有報銷，也可以大大減少危險和殘疾。

甚至，最低要求，只要在關鍵時候能用上凝血因子或帶有因子的血製品，如血漿，就可以救命。

這就是外國等發達國家的血友病人能如常人一樣生活的原因。

我們雖然落後一些，但情況已經大大好轉。

國家早有政策，把血友病納入門特，我這種偏遠小城在去年十月也終於享受到了報銷，比例蠻高68%，雖然因為藥物昂貴自身還要負擔一大筆錢，但已經大大緩解我的生活壓力了。

有些地方享受得更早，甚至能幾乎全報銷。

但是，也有許多地方還沒有報銷，還需要我們病友和社會各界的努力呼籲，讓病友們最終都能過上正常人的幸福生活。

目前的藥物，因為並不能斷根，終身用藥花費巨大，還是不完美的。

甚至，有倒霉的病友因為未知的原因而產生了抗體，導致藥物減效甚至失效，就被迫要花費更多金錢去使用替代藥物。

可喜的是，國內外已經有越來越多的新葯在研發和生產中，在可預見的未來，基因療法徹底斷根也初見曙光。

要注意的是，並不是只有血友病人才會有抗體的產生。

正常人也會因為有特殊的未知原因導致抗體。比如突然對8因子產生了抗體，導致自身8因子或9因子無法生效。那麼也會表現出血友病的相同癥狀。

可喜的是，這種後天血友病是可以治好的。但是在徹底治好前，也要注意我前面提到的危險。

再然後，還有一種血管性血友病，不過癥狀相對輕微。

以上，是我關於血友病的基本科譜，希望能讓大家初步了解血友病的相關知識，打消大家對血友病人的恐懼。

我們真的不是洪水猛獸，幼兒園小朋友的小打小鬧，真地能比職業賽車手、職業足球運動員們還危險嗎？

對於血友病人來說，真正的危險是腦出血與內臟出血。

不過，若是這種程度的受傷，健康小朋友就保證能安全嗎？

他們的家長就能輕易放過幼兒園了嗎？

為什麼要單獨針對血友病小朋友呢？

要知道只要藥物充足，我們完全可以和正常人一樣，哪怕是手術，哪怕是器官移植，關節置換……

大家如果怕小朋友們打打鬧鬧給折騰出太多藥費。

為什麼不幫我們一起呼籲國家提高血友病報銷福利（目前兒童本身就比成人高，一些地方已經可以免費治療），一起幫助病友們在本地落實政策報銷呢？

那麼，多出來的藥費都是國家幫忙承擔的，您又有何顧慮呢？

至於，一些人渣找理由訛詐，不是血友病人就不訛詐了嗎？我們正確的做法不應該是一起呼籲國家立法，改善這種按鬧分配的惡劣環境嗎？

絕大部分血友病人天性懦弱，不敢爭鬥，我在網上所經歷過的兩件大事，了解的人應該知道，我真正的後盾不是病友們，而是千千萬萬熱心的網友們，是你們幫助我們、幫助我戰勝了難關。

我不排除血友病人當中也有敗類，也有蠻不講理訛詐人的人渣，但我相信，他們的比例不會比正常人中的人渣高，只會更少。

遇上血友病人的概率很低，遇上人渣血友病人的概率低上加低，不會比中百萬大獎的機率還高。

我懇求您，不要因為這虛無縹緲的概率，阻止血友病人受教育的權力，那真是把我們逼上絕路。

我也希望大家一起呼籲國家立法，保護所有人受教育的權力。

更何況，我自己的親身經歷，我自己做家教與孩子們打交道的18年經驗，告訴我孩子們雖然很調皮，但並不是完全不可控的。

負責任的老師稍稍引導一下，就能控制局面。

我當年讀書，每次換班級的時候，老師僅僅在講台上講一句，螞蟻菜有病，你們不許和他打鬧。不僅是我，一同被關照的還有一個先天心臟病的同學。

恐懼來源於未知，大家都清楚明白了，反而不會害怕了。

而且，世界上其實有7000多種罕見病，有很多比我們血友病人還嚴重。比如粘多糖貯積症——會造成外貌、器官和智力都嚴重受損的一種疾病，比如肌肉萎縮性側索硬化症——霍金（不用介紹），比如海豹肢症——胡哲尼克(雙學位，「沒有四肢的人生」組織創始人，在五大超超過25個國家舉辦過1500場演講)，等等。

雖然每種罕見病人數都不多，但全加起來大約也有3億了。

他們真地都只能被社會拋棄嗎？

開自己的學校是我的心愿，我以前說過，我希望未來有一天能建立一所天天帶著孩子們玩的學校，邊玩邊學，在娛樂中學習知識。

我這種學校必然少見。

而顯然，能夠給予血友病人、罕見病人和其它特殊兒童教育機會的學校同樣太少太少。

希望有心人士能與我一起努力。

希望大家都能像我的老師、同學和許許多多的朋友們善待我一樣，善待其他血友病人、罕見病人、特殊兒童，我們雖然特殊，但我們可以不做社會的拖累。

謝謝！

螞蟻菜